第一篇：混合性結締組織病

混合性結締組織病

[概述]

混合性結締組織?。∕ixed connective tissue disease,MCTD）是一種以系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，系統(tǒng)性硬化(SSc)，多發(fā)性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及類風濕關節(jié)炎(RA)等疾病的癥狀相重疊為特征的風濕性綜合征，其突出的特點是在其血清中有很高滴度的斑點型抗核抗體(ANA)和抗u1RNP抗體。

該病病因及發(fā)病機理尚不明確。MCTD的發(fā)病與遺傳素質，尤其是HLA-DR4、DR5有關。氯乙烯和二氧化硅是目前認為與MCTD有關的環(huán)境因素。與SLE不同，尚未有陽光照射或藥物誘發(fā)MCTD的報道。研究資料表明MCTD是一種免疫功能紊亂的疾病，如有極高滴度的抗U1 RNP抗體，高球蛋白血癥，抑制性Ｔ細胞缺陷，循環(huán)免疫復合物存在，組織中有淋巴細胞和漿細胞浸潤等。有很多表現(xiàn)支持MCTD為一個獨立的疾病：雖具備多種結締組織病的重疊癥狀，但按傳統(tǒng)分類標準不能確診為某 種特定的結締組織病，且臨床以手指雷諾征和臘腸腫常見；MCTD有極高滴度的抗u1RNP抗體，而其他抗核抗體滴度不高或陰性；與SLE相比，該病網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除免疫復合物的能力正常；血管的病理改變與SSc一樣，均表現(xiàn)為廣泛的血管內(nèi)膜和（或）中層增殖性損害，導致大血管和許多臟器小血管狹窄。本病患者免疫調(diào)節(jié)T細胞發(fā)育過程異常，與其他風濕病不同；常有肺動脈伴有輕度纖維化的增生性血管病變。有些患者最終會轉變成典型的SSc和SLE，故有人認為MCTD并非為一個獨立性疾病。

發(fā)病年齡從4歲到80歲，大多數(shù)患者在30-40歲左右出現(xiàn)癥狀，平均年齡37歲。女性多見，占80%。日本一項研究表明MCTD的發(fā)病率是2.7%，與之對照，SLE的發(fā)病率是20.9%，SSc為5.7%，PM/DM為4.9%。我國發(fā)病率不明，但并非少見。

[臨床表現(xiàn)] MCTD患者可表現(xiàn)出組成本疾病中的各結締組織?。⊿LE,SSc,PM/DM或RA）的任何臨床癥狀。然而MCTD具有的多種臨床表現(xiàn)并非同時出現(xiàn)，重疊的特征可以相繼出現(xiàn)，不同的患者表現(xiàn)亦不盡相同。

本病急性發(fā)作少見，可以不明原因的發(fā)熱起病。在疾病的早期，大多數(shù)患者主訴乏力，肌痛，關節(jié)痛和出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。如果發(fā)現(xiàn)患者手或手指腫脹并伴有高滴度的斑點型ANA，就應該嚴密觀察病情的進展，是否會發(fā)生MCTD。1．關節(jié)

幾乎所有患者都有關節(jié)疼痛和發(fā)僵。60%的患者最終發(fā)展為明確的關節(jié)炎，通常伴有RA常見的關節(jié)變形，如尺側偏斜，天鵝頸畸形和鈕扣花畸形，放射學檢查缺乏嚴重的侵蝕性病變,但有些患者也可見關節(jié)邊緣侵蝕和關節(jié)破壞。少數(shù)患者可出現(xiàn)肋骨侵蝕性改變和屈肌腱鞘炎。50-70%的MCTD患者類風濕因子（RF）陽性。2．皮膚粘膜

大多數(shù)患者在病程中出現(xiàn)皮膚粘膜病變。雷諾現(xiàn)象伴手指腫脹、變粗，全手水腫有時是MCTD患者最常見和最早的表現(xiàn)。有些患者的皮膚病變表現(xiàn)為狼瘡樣皮疹，尤其是顴部紅斑和盤狀斑塊。粘膜損害包括頰粘膜潰瘍，干燥性復合性口生殖器潰瘍和鼻中隔穿孔。前臂屈肌，手、足伸肌和跟腱可出現(xiàn)腱鞘周圍及皮下結節(jié)。硬斑病少見。96%以上的MCTD患者的指紋圖形由正常尖形變成半圓形。3．肌肉病變

肌痛是MCTD常見的癥狀，但大多數(shù)患者沒有明確的肌無力、肌電圖異常或肌酶的改變。有明確炎性肌病的MCTD患者，有時伴高熱,其在臨床和組織學方面與PM相同，表明疾病活動。4．心臟

20%的患者ECG不正常，最常見的改變是右心室肥厚，右心房增大和室間傳導損害。10-30%的患者出現(xiàn)心包炎，是心臟受累最常見的臨床表現(xiàn)，心包填塞少見。早期檢測有無肺動脈高壓對開始早期治療很重要。超聲多譜勒估測右室收縮壓能檢測到亞臨床的肺動脈高壓。以下６條標準中如果具備４條或更多，則可診斷肺動脈高壓：⑴勞累性呼吸困難，⑵胸骨左緣收縮期的搏動，⑶肺動脈區(qū)第二心音增強，⑷胸片示肺動脈增寬，⑸ECG示右心室肥厚，⑹UCG示右室增大。傳導紊亂包括束枝傳導阻滯和全心阻滯。5．肺臟

85%的MCTD患者有肺部受累的證據(jù)，但大多數(shù)患者沒有癥狀。癥狀包括呼吸困難、胸痛及咳嗽。胸部放射線檢查異常表現(xiàn)包括間質性改變、胸膜滲出、肺浸潤和胸膜增厚。最具有鑒別意義的肺功能實驗是一次呼吸CO的彌散功能。間質性肺部疾病通常呈進行性加重，有效容積和肺泡氣體交換減少。肺出血也偶有報道。6．腎臟

25%患者有腎臟損害。高滴度的抗u1RNP抗體對彌漫性腎小球腎炎的進展有相對保護作用。彌漫性腎小球腎炎和實質間質性病變在MCTD很少發(fā)生，通常為膜性腎小球腎炎。有時也可引起腎病綜合征，但大多數(shù)患者沒有癥狀。有些患者出現(xiàn)腎血管性高血壓危象，與硬皮病腎危像類似。長期腎臟病變可引起淀粉樣變和腎功能不全。7．胃腸道

胃腸道受累是有SSc表現(xiàn)的MCTD患者的主要特征。65%以上的患者有癥狀和食道壓力改變，與皮膚損傷的嚴重程度無關。MCTD的腹痛可能是由于腸道蠕動減少、漿膜炎、腸系膜血管炎、結腸穿孔或胰腺炎。8．神經(jīng)系統(tǒng)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變并不是MCTD顯著的臨床特征。與SSc一樣最常見的表現(xiàn)是三叉神經(jīng)病。頭痛是常見癥狀，多數(shù)患者可能是血管性頭痛。有些患者頭痛伴發(fā)熱，有時伴肌痛，有些表現(xiàn)象病毒感染后遺癥。這些患者中有些出現(xiàn)腦膜刺激征，腦脊液檢查顯示無菌性腦膜炎。MCTD的無菌性腦膜炎也被認為是一種對非甾類抗炎藥（尤其是舒林酸和布洛芬）的高敏反應。腦出血少見。9．血管

中小血管內(nèi)膜輕度增生和中層肥厚是MCTD特征性的血管病變，組織學改變與SSc所見相似。所有MCTD患者有SSc樣的毛細血管顯微鏡下改變，73%患者可見灌木叢組織(bushy organization)。大多數(shù)患者有甲皺毛細血管襻的改變?nèi)缑氀軘U張，與SSc所見相同。甲皺毛細血管襻的SSc樣改變是MCTD與SLE的特征性區(qū)別。抗內(nèi)皮細胞抗體和血清VIII因子相關抗原水平的升高支持MCTD存在血管內(nèi)皮細胞損傷。血管造影研究發(fā)現(xiàn)MCTD患者中等大小血管閉塞發(fā)病率高。10．血液系統(tǒng)

75%的患者有貧血，表現(xiàn)為慢性炎癥性貧血。60%的患者Coombs試驗陽性，但溶血性貧血并不常見。如在SLE所見，75%的患者有白細胞減少，以淋巴細胞系為主，這與疾病活動有關。血小板減少，血栓性血小板減少性紫癜，紅細胞發(fā)育不全相對少見。大多數(shù)MCTD患者有高丙球蛋白血癥，33%的IgG分子有抗u1 RNP特異性。[診斷要點] 對有雷諾現(xiàn)象，關節(jié)痛或關節(jié)炎、肌痛，手腫脹的患者，如果ANA呈高滴度斑點型，抗u1RNP陽性，抗Sm陰性者，要考慮MCTD的可能，如果抗Sm陽性，應首先考慮 SLE。高滴度抗u1 RNP應高度懷疑MCTD，因為它是診斷MCTD必不可少的條件。

1986年在日本東京舉行的MCTD會議上，Sharp，Kasukama和Alarcon-Segoria宣布了各自的診斷標準，1991年Kahn提出了新的標準。然而至今在世界范圍內(nèi)還沒有統(tǒng)一的診斷標準，以下四種均被廣泛應用。

Sharp診斷標準（美國）：1.主要標準(1)嚴重肌炎(2)肺部受累① CO彌散功能小于70%和／或②肺動脈高壓和／或③肺活檢顯示增殖性血管病變(3)雷諾現(xiàn)象或食管蠕動功能減低(4)手指腫脹或手指硬化(5)抗ENA ≥1:10,000和抗U1 RNP陽性和抗Sm陰性 ； 2.次要標準(1)脫發(fā)(2)白細胞減少(3)貧血(4)胸膜炎(5)心包炎(6)關節(jié)炎(7)三叉神經(jīng)病(8)頰部紅斑(9)血小板減少(10)輕度肌炎(11)手腫脹。確診標準：符合４條主要標準，抗U1 RNP滴度>1:4,000及抗Sm陰性。

可能診斷：符合３條主要標準及抗Sm陰性；或２條主要標準和2條次要標準，抗U1 RNP滴度>1:1,000。可疑診斷：符合３條主要標準，但抗U1 RNP陰性；或2條主要標準，伴抗u1RNP>1:100；或１條主要標準和３條次要標準，伴有抗U1 RNP>1:100。

Alarcon-Segovia診斷標準（墨西哥）：1.血清學標準 抗u1RNP≥1:1600（血凝法）2.臨床標準⑴手腫脹⑵滑膜炎⑶生物學或組織學證實的肌炎⑷雷諾現(xiàn)象⑸肢端硬化。確診標準：血清學標準及至少３條臨床標準，必須包括滑膜炎或肌炎。

Kasukawa診斷標準（日本）：１.常見癥狀⑴雷諾現(xiàn)象⑵手指或手腫脹 2.抗snRNP抗體陽性 3.混合癥狀⑴SLE樣表現(xiàn)①多關節(jié)炎②淋巴結病變③面部紅斑④心包炎或胸膜炎⑤白細胞或血小板減少⑵SSc樣表現(xiàn)①指端硬化②肺纖維化，限制性通氣障礙或彌散功能減低③食管蠕動減少或食管擴張⑶PM樣表現(xiàn)①肌肉無力②血清肌酶水平升高（CPK）③EMG示肌源性損害

確診標準：至少２條常見癥狀中的１條陽性，抗snRNP抗體陽性及三種混合表現(xiàn)中，任何兩種內(nèi)各具有一條以上的癥狀。

kahn診斷標準（法國）：1.血清學標準：存在高滴度抗u1RNP抗體，相應斑點型ANA滴度≥1:1200 2.臨床標準：手指腫脹；滑膜炎；肌炎；雷諾現(xiàn)象。

確診標準：血清學標準陽性，雷諾現(xiàn)象和以下３項中至少２項：滑膜炎，肌炎，手指腫脹。[鑒別診斷] MCTD能否作為一個獨立的疾病存在？這個問題在國內(nèi)外的學者中都存在很大的分歧。近來的報道從基因、血清學和臨床方面提供了足夠的證據(jù)，支持MCTD與其他“已確定”的CTDs一樣以同樣方式定義為獨立的疾病。MCTD臨床和血清學異質性與其他CTDs所見相平行。國內(nèi)學者認為：把臨床上具有SLE、SSc、PM/DM等重疊癥狀，無腎損害，血清學檢查有高滴度斑點型ANA及高滴度抗u1 RNP抗體的患者，且又不能診斷為某一明確的結締組織?。–TDs）患者，歸屬于MCTD，即把MCTD從那些尚未分化為典型的、表現(xiàn)得十分混雜的CTDs中區(qū)分出來，有著一定的臨床意義。對這些患者以小量激素治療，或可改變疾病的轉歸，從而獲得良好的預后。

MCTD可能在某一時期以SLE樣癥狀為主要表現(xiàn)，在另一時期又以SSc或PM/DM或RA樣癥狀為主要表現(xiàn)，或最終轉為某一特定的CTD。因此，本病需與SLE、SSc、PM/DM、RA和原發(fā)性干燥綜合征相鑒別（見表1）。

有些患者可出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)中的一項或幾項：如雷諾現(xiàn)象、多關節(jié)炎、肌痛/肌炎、皮疹、貧血、肺間質疾病，漿膜炎及血管炎。但這些癥狀對各個明確的CTDs又無診斷上的特異性，另外ANA或RF陽性也可在多種疾病中出現(xiàn)。臨床上將這類不符合某一明確的彌漫性CTDs診斷標準的疾患稱為未分化結締組織病（UCTD）。UCTD與MCTD概念不同，MCTD為一獨立存在的彌漫性結締組織病，而UCTD目前尚無統(tǒng)一的診斷標準。當患者具有高滴度抗u1 RNP但目前并不滿足MCTD或其他疾病的診斷標準時，有人認為可初步稱之為UCTD，并應隨診下去。從長期隨訪結果看，診為UCTD的患者確有一部分在隨診中進展成為某一種彌漫性CTDs，如大多數(shù)有高滴度抗u1 RNP抗體的UCTD患者2年內(nèi)轉變?yōu)镸CTD，低滴度抗u1 RNP的UCTD患者常發(fā)展為其他CTDs，另外部分患者“長期”保持一種未分化狀態(tài)（UCTD）。也許隨著我們對疾病認識的不斷深入，以及免疫學研究的深入對這些“長期”未分化狀態(tài)的UCTD患者能提出明確的診斷。因此，UCTD應保留用來描述那些臨床狀態(tài)：患者有某種CTDs的表現(xiàn)，但又符合某種特定的彌漫性結締組織病（包括MCTD在內(nèi)）的診斷。[治療方案與原則] 治療本病以SLE、PM/DM、RA和SSc的治療原則為基礎。

1． 雷諾現(xiàn)象：首先注意保暖，避免手指外傷，避免使用振動性工具工作和戒煙等。應用抗血小板聚集藥物如阿司匹林，予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑硝苯地平每日30mg，血管緊張素轉化酶抑制劑如卡托普利每日6.25-25mg。局部可試用前列環(huán)素軟膏外用。如出現(xiàn)指端潰瘍或壞死，可使用靜脈擴血管藥物，如前列環(huán)素。

2． 以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)者，輕者可應用非甾類抗炎藥，重者加用甲氨蝶呤或抗瘧藥。

3． 以肌炎為主要表現(xiàn)者，選用糖皮質激素和免疫抑制劑治療。輕癥和慢性病程應用小-中等量激素如波尼松每日10-30mg，急性起病和重癥患者應用波尼松每日60-100 mg，同時加用甲氨蝶呤，必要時可采用靜脈用免疫球蛋白。

4． 肺動脈高壓：肺動脈高壓是MCTD患者致死的主要原因，所以應該早期、積極治療。除了阿司匹林、鈣通道拮抗劑如硝苯地平10mg，每日3-4次，血管緊張素轉化酶抑制劑如卡托普利12.5-25mg，每日2-3次外，還可應用中-大量糖皮質激素和免疫抑制劑，首選環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤。

5． 腎臟病變：膜性腎小球腎炎可選用糖皮質激素如波尼松每日15-60 mg。腎病綜合征對激素反應差，可加用環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥等免疫抑制劑。有腎功能衰竭患者應進行透析治療。6． 食道功能障礙：輕度吞咽困難應用潑尼松每日15-30 mg。

在治療過程中，無菌性腦膜炎、肌炎、漿膜炎、心包炎和心肌炎對糖皮質激素反應好，而腎病綜合征、雷諾現(xiàn)象、毀損型關節(jié)病變、指端硬化和外周神經(jīng)病變對激素反應差。胃、食道病變治療方案參考SSc。為減少激素副作用，應加用免疫抑制劑如抗瘧藥、甲氨蝶呤和環(huán)磷酰胺等。在使用上述藥物時應定期查血、尿常規(guī)，肝、腎功能，避免不良反應。[預后和轉歸] MCTD預后相對良好，但并非所有的患者都如此，如肺動脈高壓有時進展迅速，患者可在幾周內(nèi)死亡。進展性肺動脈高壓和心臟并發(fā)癥是MCTD患者死亡的主要原因。此外，心肌炎是少見的致死原因。與SLE相比，繼發(fā)感染和院內(nèi)感染在MCTD患者中相對少見。日本報道表明，MCTD患者5年生存率為90.5%，10年生存率為82.1%，10年生存率為33%，SSc-PM重疊的患者預后差?？傊?，MCTD的病程難以預測，大多數(shù)患者預后相對良好，但主要與早期診斷、早期治療有關。如果已有主要臟器受累則預后差。國內(nèi)隨診50例MCTD患者，5年生存率為80%。其中13例(26.0%)發(fā)展為其他CTDs，包括7例SLE，6例SSc。23例符合Sharp標準的MCTD患者中1例(4.3%)發(fā)展為SSc，23例符合Kasukawa標準的患者中7例(30.4%)發(fā)展為其他CTDs，27例符合Alarcon-Segovia標準的患者中12例(44.4%)發(fā)展為其他CTDs。

第二篇：第九篇 結締組織病及風濕病

第九篇 結締組織病和風濕病

總 論

【名詞解釋】

1.風濕性疾?。菏且唤M以內(nèi)科為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結締組織病及各種病類引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。

【簡答題】

1.風濕性疾病的特點？

（1）屬自身免疫??；（2）以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A；（3）病變累及多個系統(tǒng)，臨床個體差異甚大；（4）對糖皮質激素的治療有一定反應。

【選擇題】

A1型題：（1-10題）

1． 風濕性疾病是指：A(低)

A 以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病 B 以中醫(yī)治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病 C 以骨科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病 D 以外科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病 E 以上都不是

2．風濕性疾病是指:D（低）

A 累及軟組織及血液的一大類疾病 B 累及肌肉、肌腱的一大類疾病 C 累及關節(jié)的一大類疾病 D 累及關節(jié)及周圍軟組織的一大類疾病 E 累及關節(jié)、腎臟、皮膚的一大類疾病

3．風濕性疾病是指:E（中）

A 自身免疫疾病 B 退行性變疾病 C 感染因子相關性疾病 D 晶體性疾病 E 以上都是

4．哪個關節(jié)炎起病急驟:D（中）

A RA（類風濕關節(jié)炎）B SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）C AS（強直性脊柱炎）D 痛風 E OA（骨關節(jié)炎）

5．哪個關節(jié)炎休息后加重:C（中）

A SS B SLE C AS D 痛風 E OA 6．手的畸形常見于:A（中）

A RA B SLE C AS D 痛風 E OA 7．骨性肥大常見病變關節(jié):B（中）

A近端指間關節(jié) B 遠端指間關節(jié) C 掌指間關節(jié) D 髖關節(jié) E 踝關節(jié)

8．哪個疾病活動時C3或C4水平降低:B（中）A SS B SLE C AS D PM/DM E OA 9．哪個不屬于慢作用抗風濕藥:D（中）

A CTX B MTX C SASP D 羅非西布 E 萊弗米特

10．抗磷脂抗體與哪個臨床表現(xiàn)無關:E（中）

A 血小板減少 B 狼瘡腦病 C 血管栓塞 D習慣性流產(chǎn) E 皮膚紅斑

B1型題：（11-20題）

(11～15題共用備選答案)A 脊柱關節(jié)病 B 退行性變疾病 C 感染因子相關性疾病 D 晶體性疾病 E 彌漫性結締組 織病 11．風濕熱: C（低）12．痛風 :D（中）

13．Reiter綜合征: A（中）14．骨性關節(jié)炎: B（中）15．血管炎: E（中）(16～20題共用備選答案)A 滑膜炎 B 附著點炎 C 小血管炎 D 淚腺炎 E 肌炎 16．類風濕關節(jié)炎:A（低）17．系統(tǒng)性紅斑狼瘡:C（中）18．多發(fā)性肌炎:E（中）19．強直性關節(jié)炎:B（中）20． 干燥綜合征 :D（中）

第一章

類風濕性關節(jié)炎

【選擇題】

A1型題：（1-40題）

1．類風濕關節(jié)炎下列關節(jié)外表現(xiàn)哪個不常見:B（中）

A 類風濕結節(jié) B 腎炎 C 肺間質病變 D 心包炎 E 神經(jīng)炎 2．下列哪個不是類風濕關節(jié)炎關節(jié)表現(xiàn)特點:B（中）

A 關節(jié)晨僵 B 不對稱關節(jié)腫 C 關節(jié)痛 D 關節(jié)壓痛 E 關節(jié)畸形 3．類風濕關節(jié)炎晨僵時間一般大于:D（中）

A 15分 B 30分 C 45分 D 60分 E 120分 4．下列哪項是類風濕關節(jié)炎的最早關節(jié)表現(xiàn):C（低）

A 關節(jié)晨僵 B 關節(jié)腫 C 關節(jié)痛 D 關節(jié)壓痛 E 關節(jié)畸形 5．下列哪個不是類風濕關節(jié)炎的關節(jié)痛特點:C（中）

A 對稱性 B 持續(xù)性 C 游走性 D 反復性 E 時輕時重 6．下列哪個不是類風濕關節(jié)炎疾病活動指標:E（中）

A 晨僵時間 B 關節(jié)痛數(shù) C 關節(jié)腫數(shù) D 15米步行時間 E 關節(jié)畸形數(shù) 7．下列哪個不是類風濕關節(jié)炎特殊關節(jié)受累表現(xiàn):D（中）

A 張口困難 B 頸痛 C 臀及下腰部痛 D 骶部痛 E 肩部痛 8．Felty綜合征是指類風濕關節(jié)炎伴有除外下列哪項:A（中）

A 類風濕結節(jié) B 脾大 C 中性粒細胞減少 D 血小板減少 E 貧血 9．類風濕關節(jié)炎活動期，下列哪項不常見:B（中）

A 輕至中度貧血 B 血小板減少 C 血沉快 D CRP高 E RF高 10．類風濕關節(jié)炎關節(jié)液特點:C（中）

A 白細胞明顯增高 B 中性粒細胞增高 C 單個核細胞增高 D 粘度差 E 含糖 低

11．常規(guī)臨床檢測的是哪一型類風濕因子:E（低）A IgA B IgG C IgE D IgD E IgM 12．抗風濕消炎藥不包括:B（中）

A 青霉胺 B 青霉素 C 強的松 D 雙氯酚酸鈉 E 干擾素 13．甲氨蝶呤不良反應包括:E（中）A 口腔潰瘍 B 胃腸道反應 C 骨髓抑制 D 肝功異常 E 以上均包括 14．NSAIDs副作用不包括:E（中）

A 胃腸道反應 B 凝血異常 C 腎損害 D 高血壓 E 抑制結腸，直腸癌細胞的生 長

15．NSAIDs的作用下列哪項表述不正確:B（高）

A 起效快，可迅速緩解關節(jié)與肌肉疼痛和晨僵 B 可以阻止風濕病病程的進展 C 停

藥不久即可出現(xiàn)“反跳”或癥狀再現(xiàn) D 副作用發(fā)生率高 E 只適用于低度至中度疼痛，對內(nèi)臟痛無效

16．慢作用抗風濕藥，下列哪項表述不正確:E（中）

A 起效時間長于NSAIDs B 有控制病情進展可能 C 一般與NSAIDs合用 D 包括MTX，CTX，SASP等 E 包括腎上腺皮質激素

17．RA的主要病理變化為：C（高）

A．關節(jié)滑膜的慢性炎癥 B．炎性細胞浸潤 C．滑膜炎形成 D．軟骨及骨組織的

侵蝕 E．關節(jié)結構的破壞

18．下列哪個不是RA的病因？D（中）

A．遺傳因素 B．感染 C．性激素 D．輸血 E．以上均是 19.RA病人中存在哪些自身抗體? E（中）

A．RF B．AKA C．APF D．抗膠原抗體 E．以上均是 20．對RA血管炎描述正確的是：D（高）

A．RA血管炎是常見的關節(jié)外病變，血管炎是RA嚴重的表現(xiàn) B．RA血管炎主要累及小

動脈(外徑在250～400ftm之間)，亦可侵犯微靜脈 C．病理特征為壞死性全層動脈炎，病變有時與典型的結節(jié)性多動脈炎無區(qū)別 D．血管炎的發(fā)生認為是免疫復合物在血管的沉積所致

21．對類風濕結節(jié)描述錯誤的是：D（高）

A．類風濕結節(jié)是RA的一個最具特征的關節(jié)外病理損害 B．最常見于前臂受壓的伸面

C．幾乎所有伴有類風濕結節(jié)的RA病人均為RF陽性 D．類風濕結節(jié)形成初期的組織形態(tài)不具有肉芽組織的特征

22．對Felty綜合征的描述，不正確的是：C（高）

A．Felty綜合征(Felty syndrome，F(xiàn)S)是一種嚴重型RA B．突出表現(xiàn)為類風濕關節(jié)炎

伴有嗜中性粒細胞減少和脾腫大 C．關節(jié)病變嚴重，常伴有高滴度的RF D．FS的發(fā)生可能與遺傳因素有關 E．嗜中性粒細胞的減少是FS的最基本特征，是FS病人反復感染的主要原因

23．類風濕關節(jié)炎的動物模型包括下列：E（高）

A．膠原性關節(jié)炎 B．鏈球菌細胞壁成分誘導的關節(jié)炎 C．佐劑性關節(jié)炎和蛋白多糖

誘導的關節(jié)炎 D．自發(fā)性關節(jié)炎和基因轉化動物關節(jié)炎模型 E．以上均是

24．RA的診斷標準包括：E（中）A．晨僵至少1小時(>6周)和2、3個或3個以上關節(jié)腫(>6周)B．腕、掌指關節(jié)或近

端指間關節(jié)(>6周)和對稱性關節(jié)腫(>6周)C．皮下結節(jié)和手X片改變 D．類風濕因子陽性(滴度>1∶32)E．以上均是

25．關節(jié)受損的類型不包括：D（中）

A．單關節(jié)發(fā)病 B．少關節(jié)發(fā)病 C．對稱關節(jié)發(fā)病 D．有時也可以累及無滑膜的 關節(jié)

26．下列屬于特殊類型的RA是：E（高）

A．健壯型類風濕關節(jié)炎 B．緩和的血清陽性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征 C．回

紋型風濕癥 D．成人Still病 E．以上均是

27．RA的滑膜炎癥反應的特點是：E（高）

A．襯里細胞層增厚 B．間質層大量炎癥細胞浸潤和微血管的新生 C．滑膜細胞表面

表達多種激活抗原 D．血管的形成及軟骨和骨組織的破壞 E．以上均是

28．有關RA晨僵描述正確的是：E（高）

A．晨僵常為RA非常突出的臨床表現(xiàn) B．出現(xiàn)晨僵的原因可能由于在睡眠或活動減少

時，水腫液蓄積在炎性組織中的緣故 C．隨著肌肉的收縮、水腫液被淋巴管和小靜脈所吸收，晨僵也隨著緩解 D．當RA病情緩解時，晨僵漸漸消失，它是評估RA活動的指標之一 E．以上均是

29．非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥的作用機制是：C（高）

A．抑制T琳巴細胞 B．抑制B淋巴細胞 C．抑制前列腺素合成 D．抑制巨噬細胞

E．抑制免疫復合物形成

30．下列為類風濕關節(jié)炎的臨床特征，除了一項不是：D（中）

A．對稱性關節(jié)腫痛 B．近端指間關節(jié)腫痛 C．腕關節(jié)腫痛 D．遠端指間關節(jié)腫痛

E．掌指關節(jié)腫痛

31．臨床上用乳膠凝集法檢測的類風濕因于指的是：C（中）

A．IgA型類風濕因子 B．IgG型類風濕因子 C．IgM型類風濕因子 D．類風濕因

子和IgA形成免疫復合物 E．混合型類風濕因子

32．不是類風濕性關節(jié)炎的關節(jié)外表現(xiàn)有：E（中）A．Felty綜合征 B．下肢皮膚潰瘍 C．鞏膜炎 D．皮下類風濕結節(jié) E．面部紅 斑

33.類風濕性關節(jié)炎的基本病理改變是：A（低）

A．滑膜炎 B．T淋巴細胞大量增殖 C．炎癥細胞浸潤 D．免疫復合物沉積 E．關 節(jié)骨性增生

34．RA的早期手和腕的X線檢查表現(xiàn)有：D（中）A．早期的X線表現(xiàn)包括軟組織腫脹、關節(jié)周圍骨質脫鈣、關節(jié)間隙均勻變窄 B．指關

節(jié)和近端指間關節(jié)間隙消失 C．關節(jié)面的邊緣由于骨質吸收及早期的侵蝕性損傷而變模糊不清 D．核磁共振檢查可以發(fā)現(xiàn)更早期的侵蝕性病變 E．以上均是

35．Baker囊腫的描述正確的是：D（高）

A．類風濕膝關節(jié)腔內(nèi)積液，屈膝時腔內(nèi)壓力高使積液被擠入關節(jié)后側的半膜肌滑囊

B．致使后者向腘窩腔內(nèi)擴大而形成腘窩囊腫 C．囊腫可向下發(fā)展進入腓腸引起單側小腿腫大 D．囊腫破裂可產(chǎn)發(fā)生膝后部及小腿肚的突然疼痛，伴局部紅腫，明顯壓痛以及發(fā)熱 E．以上描述均正確

36．RA能累及頸部的關節(jié)有：D（高）

A．齒狀突周圍的滑膜囊及其相關的韌帶 B．寰樞關節(jié)受累 C．齒狀突的骨部也可受

累見于幼兒 D．以上均正確 E.以上均錯誤

37．Caplan綜合征是指：E（高）

A．類風濕結節(jié)的另一類型是類風濕塵肺 B．類風濕關節(jié)炎的煤礦工人肺部出現(xiàn)特征性

陰影的病癥 C．煤礦工人肺部除塵肺外還可見多發(fā)性圓形結節(jié)影 D．翻砂、石棉、鐵、鉛等職業(yè)的類風濕患者也可見類似病變，有類風濕關節(jié)炎的礦工肺部結節(jié)的出現(xiàn)事為普通礦工的3倍 E．以上描述均正確

38．屬于慢作用抗風濕藥的是：A（中）

A．MTX B．IFN-γ C．戴芬 D．金諾芬

39．下列藥物屬于非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥的是：A（中）A．芬必得 B．甲氨螺嶺 C．金諾芬 D．氯喹 40．屬于生物制劑是：B（中）

A．MTX B.IFN-γ C．戴芬 D．金諾芬

A2型題：（41-43題）

41．中年女性，雙手不能緊握，關節(jié)痛半年。見雙手對稱性近指關節(jié)腫脹，壓痛，首選

診斷：D（中）

A 退行性關節(jié)炎 B 痛風關節(jié)炎 C 強直性關節(jié)炎 D 類風濕關節(jié)炎 E 風濕性 關節(jié)炎

42．女，38歲，四肢小關節(jié)腫痛12年，X線示雙手指關節(jié)及腕關節(jié)有多處骨質破壞，關節(jié)檢查仍有多個關節(jié)腫痛，脾肋下2cm觸及，質中偏硬，查WBC 2×109／L，血小板60×109／L，ESR 56mm／h，尿Rt(－)，10年來一直服用非甾體類消炎藥。該患者最可能的診斷是：C（高）

A．肝硬化脾亢 B．類風濕關節(jié)炎 C．Felty綜合征 D．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 E．藥 物性再障

43．女性，52歲，患類風濕性關節(jié)炎已12年，雙膝、雙髖關節(jié)嚴重的屈曲畸形，四肢 肌肉萎縮，不能行走，整天做輪椅或臥床，四肢關節(jié)無腫脹，個別關節(jié)有疼痛，ESR 10mm／h，血尿常規(guī)正常，X線示雙髖關節(jié)間隙消失，關節(jié)破壞融合。該病人的治療應選擇：D（高）

A．雷公藤多甙 B．非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥 C．MTX＋氧喹＋SASP D．外科治療，如

關節(jié)置換等手術 E．青霉胺＋MTX＋激素

A3型題：（44-48題）

(44～48題共用題干)中年男性，手膝關節(jié)痛1年，RF1：32陽性。見雙手多個近指關節(jié)腫脹，壓痛，雙膝

關節(jié)活動彈響。

44．患者主要可能診斷：D（低）

A 退行性關節(jié)炎 B 痛風關節(jié)炎 C 強直性關節(jié)炎 D 類風濕關節(jié)炎 E 風濕性關 節(jié)炎

45．患者可能并發(fā)診斷：A（中）

A 退行性關節(jié)炎 B 痛風關節(jié)炎 C 強直性關節(jié)炎 D 類風濕關節(jié)炎 E 風濕性關 節(jié)炎

46．對主要可能診斷幫助最大的檢查是:E（中）

A ESR檢查 B ASO 檢查 C CRP檢查 D 膝關節(jié)X線檢查 E 雙手X線檢查

47．治療藥物可選擇:E（中）

A 雙氯酚酸鈉 B MTX C SASP D 強的松 E 以上均可選擇

48．患者還發(fā)現(xiàn)有血壓偏高，心電圖示ST-T改變，請選擇消炎鎮(zhèn)痛藥:E（中）A 雙氯酚酸鈉 B 布洛芬 C 消炎痛 D 強的松 E 塞來西布

A4型題：（49-52題）

(49～52題共用題干)55歲，女性，雙手不能緊握，腕關節(jié)痛，見“鵝頸征”，低熱，咽痛，在外血WBC12×109/L，血小板430×109/L，血色素89g/L，未查RF。臨床診斷類風濕關節(jié)炎。

49．當此病例患者出現(xiàn)氣促時，臨床上應注意排除:C（中）

A 低蛋白血癥 B 貧血加重 C 肺間質性病變 D 合并肺炎 E 心肌炎 50．臨床上所指“鵝頸征”，是指:B（中）

A 腕關節(jié) B 手近指關節(jié) C 手遠指關節(jié) D 第一跖趾關節(jié) E 頸椎 51．除查血沉外，還應查:E（中）

A RF定量 B CRP C 抗CCP抗體 D 雙手X線檢查 E 以上均可選擇 52．此病例患者的血象表現(xiàn)，主要因為:D（中）

A 低熱感染 B 缺鐵 C 關節(jié)痛納差 D 關節(jié)炎活動 E 檢查誤差

B1型題：（53-66題）

(53～56共用備選答案)A 男性青壯年 B 老年男性 C 育齡婦女 D 青少年 E 幼兒 53．系統(tǒng)性紅斑狼瘡: C（中）54．痛風關節(jié)炎 :B（低）55．強直性關節(jié)炎: A（低）56．風濕性關節(jié)炎 :D（低）(57～61共用備選答案)A 非對稱性下肢大關節(jié)炎 B 對稱性小關節(jié)炎 C 游走性大關節(jié)炎 D 急性第一跖趾關節(jié)

炎 E 慢性負重關節(jié)炎

57．痛風性關節(jié)炎 :D（中）58．強直性關節(jié)炎 :A（中）59．退行性關節(jié)炎 :E（中）60．風濕性關節(jié)炎: C（中）61．類風濕關節(jié)炎 :B（中）(62～66共用備選答案)A 類風濕關節(jié)炎 B 強直性關節(jié)炎 C 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 D 痛風性關節(jié)炎 E 風濕 性關節(jié)炎

62．dsDNA陽性: C（中）63．RF高滴度: A（中）64．HLA-B27陽性 :B（中）65．ASO陽性 :E（中）66． 尿酸結晶陽性 :D

第二章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

【選擇題】

A1型題：（1-66題）

1．SLE下列哪項表述不正確：E（低）

A 是自身免疫病 B 是彌漫性結締組織病 C 體內(nèi)有自身抗體 D 女性約占九成 E 高發(fā)年齡為老年婦女

2．下列哪項不易誘發(fā)SLE：D（中）

A 紫外線 B 苜蓿芽 C 青霉胺 D 魚油 E 避孕藥 3．SLE與遺傳，下列哪項表述不正確：D（中）

A 同卵雙胞胎者發(fā)病率高，40% B 異卵雙胞胎者發(fā)病率3% C 患者家族中患SLE者，發(fā)病率可高達13% D 不同人種患病率差異不大 E 易感基因：HLA-DR2，DR3等

4．性激素與SLE，下列哪項表述不正確：D（中）

A 育齡期女性，約占九成 B 小于13歲，發(fā)病率顯著減少 C 高于55歲，發(fā)病率顯著

減少 D SLE男患者體內(nèi)雌酮羥基化物不增加 E 妊娠可誘發(fā)SLE 5．活動期SLE的貧血，主要是：B（中）

A 慢性貧血 B 溶血性貧血 C 缺鐵性貧血 D 大細胞性貧血 E 再生障礙性貧血

6．SLE最典型皮疹是：B（低）

A 盤狀紅斑 B 蝶形紅斑 C 斑丘疹 D 水腫性紫紅斑 E 網(wǎng)狀青斑 7．SLE有腎病綜合征表現(xiàn)，常見哪一型腎炎：D（中）

A 系膜型腎炎 B 局灶增殖型腎炎 C 彌漫增殖型腎炎 D 膜性病變型腎炎 E 腎小

球硬化型腎炎

8．SLE臨床表現(xiàn)，下列哪項表述不正確：E（中）

A 60%病程中有慢性貧血 B 80%病程中有皮疹 C 85%病程中有關節(jié)痛 D 90%病程中有

發(fā)熱 E 100%病程中有腎炎

9．關于SLE，下列哪項表述正確：C（中）

A 蝶形紅斑與盤狀紅斑均多見 B 對稱性關節(jié)痛，RF常陽性 C 腎均有病理變化 D 肌炎與肌痛均多見 E 癲癇才是狼瘡腦病

10．SLE的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，下列哪項表述不正確：D（中）

A 癲癇是狼瘡腦病 B 精神分裂癥是狼瘡腦病 C 偏頭痛是狼瘡腦病 D 頑固性失眠

不是狼瘡腦病 E 有中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者，預后不良

11．SLE的特異性抗體，哪項敏感性較高：B（中）

A ANA B 抗dsDNA 抗體 C 抗 rRNP抗體 D 抗 SSA抗體 E 抗 Sm抗體 12．SLE的實驗室監(jiān)測，下列哪項表述不正確：E（高）

A 抗磷脂抗體與流產(chǎn)有關 B C3，C4降低，提示SLE活動 C CH50降低，提示SLE 活動 D 抗dsDNA 抗體增高，提示SLE活動 E ANA明顯增高，提示SLE活動，有助于SLE診斷

13．下列哪項不是SLE腎組織的活動病變：D（中）

A 腎小球壞死 B 透明血栓 C 壞死性血管炎 D 纖維性新月體 E 腎間質炎癥浸潤

14．SLE的治療，下列哪項表述不正確：C（中）

A 關節(jié)痛，可用雙氯酚酸鈉 B 氯喹對光過敏有效 C 氯喹對關節(jié)炎無效 D 關節(jié)炎，強的松有效 E CTX對腎炎有效

15.下列哪一種臨床表現(xiàn)與抗磷脂綜合征無關：C（中）

A.抗磷脂抗體陽性 B.習慣性流產(chǎn) C.溶血性貧血 D．動靜脈血栓形成

E．血 小板減少

16．下列哪一項不屬于抗磷脂抗體綜合征的臨床表現(xiàn)?E（中）

A．習慣性流產(chǎn) B．血小板減少 C．動靜脈血栓形成 D．抗磷脂抗體陽性 E．抗

核抗體陽性

17．藥物性狼瘡的標志性抗體是：A(高)A．抗組蛋白抗體 B．抗SSB抗體 C．抗SSA抗體 D．抗Jo-1抗體 E．抗Scl-70 抗體

18．下列哪一種抗體不屬于抗核抗體譜：A（中）A．抗磷脂抗體 B.抗Jo．1抗體 C．抗SSA抗體 D．抗RNP抗體 E．抗著絲 點抗體

19．下列描述不正確的是：A（高）

A．狼瘡性腎炎病人可用非甾體類抗炎藥治療關節(jié)痛 B．氯噎對控制皮疹和光敏感有一

定效果 C．腎上腺皮質激素仍是治療SLE的主要藥物 D．免疫抑制劑用于治療病情較重的狼瘡 E．妊娠前3月要停用除激素外的免疫抑制劑

20．對SLE妊娠時的藥物治療描述正確的是：E（高）

A．含雌激素避孕藥可以使疾病復發(fā)，不宜使用 B．病情穩(wěn)定且心、肝、腎功能正常者

可以允許懷孕 C．妊娠過程中要密切觀察病情變化和監(jiān)測實驗室指標 D．在妊娠前3個月要停用除激素外的一切免疫抑制劑 E．以上均正確

21．SLE的病因與下列哪一項無關?B（中）

A． 遺傳 B．輸血 C．環(huán)境因素、紫外線、食物 D．性激素 E．感染

22.下列哪一種自身抗體是SLE的標記性抗體?E（高）

A．抗dsDNA抗體 B．抗SSA抗體 C．抗SSB抗體 D.抗磷脂抗體 E．抗Sm抗體

23．抗磷脂綜合征最常見的臨床表現(xiàn)是：E（中）

A．動靜脈血栓形成 B．習慣性流產(chǎn) C．血小板減少 D．抗磷脂抗體陽性 E．以 上均是

24．不是SLE口腔潰瘍特點的是：（中）

A．非特異性黏膜糜爛 B．疼痛性潰瘍 C．無痛性潰瘍 D．與盤狀狼瘡相似的黏膜

病變 E.以上均不是

25．CTX靜脈沖擊治療LN的總量為：D（高）

A．10g B．20g C．30g D．據(jù)LN腎活檢的病理和病人的反應情況而定，一般為

12g E.40g 26．環(huán)孢霉素(cyclosporin A，CYA)治療SLE的作用機理是：B（高）

A．抑制B細胞的活化 B．抑制T細胞的活化 C．抑制T和SB細胞的活化 D．抑

制AFC細胞的活化 E.以上均是

27．SLE主要的死亡原因有：D（中）

A．腎功能衰竭 B．感染 C．冠狀動脈粥樣硬化 D．以上均是 E.以上均不是

28．下列對抗核抗體的描述，哪個是錯誤的?B（高）

A．是SLE的篩選指標 B.是考核SLE的療效指標 C．包括抗RNP、抗Sm、抗SSA和

抗SSB抗體等 D．高滴度抗dsDNA抗體與腎臟病的活動有關 E.以上均錯誤

29．糖皮質激素治療SLE的機制為：D（高）

A．抑制多核細胞向炎癥部位移動和聚集 B．抑制多核和單核細胞的吞噬功能及各種酶 的釋放 C．細胞免疫功能受抑制 D．以上均是 E.以上均不是

30．SLE并發(fā)缺血性骨壞死應采取的措施不對的是：E（高）

A．首先應該停服激素 B．保護關節(jié)不受各種重力．使病變關節(jié)的血管重建 C．采用

不負重體位6個月 D．有股骨頭萎陷應采用人工股骨頭置換 E．加強活動，促進血液循環(huán)，利于恢復

31．SLE好發(fā)于：A（低）

A．生育年齡女性 B．老年女性 C．男性 D．兒童 E.以上均是 32．哪些是狼瘡性腎炎用CTX治療后出現(xiàn)的不良反應：E（高）

A．膀胱出血 B．性腺功能受影響 C．脫發(fā) D．胃腸道反應 E．以上均是

33．長期服用糖皮質激素的SLE患者最容易發(fā)生：C（中）

A．高血壓 B．糖尿病 C．骨質疏松 D．肥胖 E.以上均是 34．下列哪個是SLE的皮膚改變表現(xiàn)?E（高）A．血管性皮膚病變 B．光過敏 C．脫發(fā) D．亞急性皮膚型紅斑狼瘡 E．以上 均是

35．對抗磷脂抗體的描述下列哪一種說法不正確?B（高）

A．抗心磷脂抗體 B．狼瘡抗凝物 C.血清抗核抗體陽性 D．梅毒血清假陽性 E．以 上均不對

36.下列指標表明狼瘡活動的是：E（高）

A．抗dsDNA抗體的滴度升高 B．補體(C3和CHSO)水平下降 C．出現(xiàn)全身癥狀，發(fā)

熱等 D．活動性炎癥的改變，腎炎、皮疹、漿膜炎、新的皮疹出現(xiàn) E．以上均是

37．狼瘡性腎炎的病理類型有：E（中）

A．系膜增殖性狼瘡性腎炎 B．局灶增殖性狼瘡性腎炎 C．彌漫增殖性狼瘡性腎炎

D．膜性狼瘡性腎炎 E．以上均是

38．治療Ⅳ壁狼瘡性腎炎首選藥物為：C（低）

A．強的松 B.硫唑嘌呤 C．環(huán)磷酰胺 D．環(huán)孢霉素A 39．狼瘡性腎炎的特征性的免疫病理表現(xiàn)是：E（高）

A．各種免疫球蛋白及補體均為陽性 B．“滿堂亮”(foilhouse)現(xiàn)象 C．間質、沿腎小

球基底膜免疫熒光陽性率在60％以上 D．腎小管上皮細胞核陽性率可高達40％～50％ E．以上均是

40．按WHO分類標準，Ⅳ型狼瘡性腎炎病理改變?yōu)椋篋（高）

A．由上皮下小的IgG、IgM、IgA,Clq，C1、C2沉積所致 B．電鏡檢查時偶可見到系膜

區(qū)電子密集物沉積 C．可再分成a、b、c及d4個亞型 D．以上均是

41．妊娠與狼瘡下列說法不正確的是：C（高）

A．在妊娠頭3個月容易流產(chǎn) B．末3個月及產(chǎn)后能導致病情加重 C．懷孕時避免用 任何藥物以免畸胎的發(fā)生 D．狼瘡病人在病情至少穩(wěn)定一年以上方可考慮懷孕 E．懷孕時孕婦也要服用激素治療

42．下列哪些不是SLE分類標準中的抗體?C（中）

A．抗dsDNA抗體陽性 B．抗Sm抗體陽性 C．梅毒血清試驗假陽性 D．抗核抗體

E．抗SSA抗體

43．SLE的特異性自身抗體是：A（中）

A．抗Sm抗體 B．抗dsDNA抗體 C．抗U1RNP抗體 D．抗心磷脂抗體 E．抗SSA 抗體

44．SLE病人哪個器官的受累與dsDNA的升高相關：C（中）A．腦 B.心臟 C．腎臟 D．皮膚 E．血液 45．下列不屬于SLE分類標準的是：D（高）A．盤狀紅斑 B．漿膜炎 C．關節(jié)炎 D．淋巴細胞少于35000／mm E．溶血性

貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多

46．狼瘡鼠模型有哪些?E（高）

A．新西蘭黑鼠(NZB)和NZB／NZWFI(BW)B NZB／SWR FL(SNFl)C．BXSB D．MRL／

lPr鼠 E．以上均是

47．狼瘡病人的光過敏指的是：E（高）

A．患者受日光照射后出現(xiàn)面部皮疹 B．患者受其他光源的紫外線照射后出現(xiàn)面部皮疹

C．原有的皮疹顏色變紅，加重伴灼熱、瘙癢或刺痛 D．皮損的嚴重程度與照射光的強度、距離及照射時間成正比 E．以上均正確

48．對SLE病人的脫發(fā)描述正確的是：E（高）

A．脫發(fā)不僅發(fā)生于頭發(fā)，也可發(fā)生于眉毛、睫毛及體毛 B．治療約3個月后的毛發(fā)廣

泛性脫落，稱靜止性 C．脫發(fā)，病情穩(wěn)定后又可重新長出新發(fā) D．頭發(fā)脆性增加，失去光澤，枯黃和易折斷，造成彌漫性脫發(fā)，又稱，“狼瘡發(fā)” E．以上均正確

49．對網(wǎng)狀青斑的描述正確的是：E（高）

A．由于真皮小動脈升支痙攣使皮膚淺層水平靜脈血管叢血流增多，造成皮膚表面網(wǎng)狀

紫紅色斑點 B．網(wǎng)狀青斑與抗心磷脂抗體有關 C．雖然網(wǎng)狀青斑多見于SLE，但也可見于其他風濕性疾病 D．血管病變嚴重，則可出現(xiàn)稱為青斑樣血管炎(livedoid vasculitis)的皮膚損害 E．以上均對

50．雷諾現(xiàn)象中皮膚改變的順序是：B（高）

A．典型皮膚改變包括3個時期：手指紫色，并伴有疼痛到上述部位皮膚變?yōu)樯n白，最

后原紫色皮膚又變?yōu)榧t色 B．典型皮膚改變包括3個時期：手指蒼白，并伴有疼痛到上述部位皮膚變?yōu)樽仙詈笤仙つw又變?yōu)榧t色 C．典型皮膚改變包括3個時期：手指紅色，并伴有疼痛到上述部位皮膚變?yōu)樽仙?，最后原紫色皮膚又變?yōu)樯n白 D．典型皮膚改變包括3個時期：手指蒼白，并伴有疼痛到上述部位皮膚變?yōu)榧t色，最后原紫色皮膚又變?yōu)樽仙?E．以上均正確 51．狼瘡性腎炎的治療原則正確的是：E（高）

A．腎上腺皮質激素及細胞毒免疫抑制劑是治療狼瘡性腎炎的主要藥物選擇。腎上腺皮

質激素是治療狼瘡性腎炎的首選藥物 B．當無或僅有輕微腎臟病臨床癥狀．組織學損傷為Ⅰ、Ⅱ型時，只使用少量糖皮質激素(潑尼松每日0．5mg／kg)控制腎外表現(xiàn)即可

C．當有顯著蛋白尿或腎病綜合征時，尤其是Ⅲ、Ⅳ及Ⅴ型狼瘡性腎炎應使用較大劑量的腎上腺皮質激素(潑尼松每日1～1．5mg／kg)，也可與免疫抑制劑CTX合用 D．若近期內(nèi)有腎功能迅速惡化者，如活動性Ⅳ型狼瘡性腎炎，則應以大劑量甲基強的松龍沖擊治療，同時合并使用免疫抑制劑或大劑量環(huán)磷酰胺沖擊治療 E．以上均正確

52．SLE病人發(fā)生心血管病變的原因有：E（中）A．激素的治療 B．疾病本身有關 C．繼發(fā)性高血脂 D．繼發(fā)高血壓 E．以上均 正確

53．對于SLE的治療原則說法正確的是：E（高）

A．治療方案和劑量必須個體化，要經(jīng)常評估所選藥物和劑量對患者的風險／效果比率，尋求最適宜的藥物和劑量 B．對本病患者不論病情活動或已緩解，都要長期定時隨訪 C．對具有高滴度抗dsDNA抗體的患者，應警惕疾病活動性特別是腎炎 D．提高生活質量，對患者要給予精神支持．根據(jù)情況參加適當工作，兒童盡可能復學，病情經(jīng)長期控制或緩解后，可以考慮婚姻和生育 E．以上均正確

54．女，30歲，患SLF5年，出現(xiàn)尿蛋白2年，長期用激素和CTX治療，尿蛋白波動于

1～2g之間．無明顯下降，近一個月血Cr升 330μmol／L，并感惡心嘔吐，應采取下列何種措施?C（高）

A．中藥治療 B．血透 C．腎臟穿刺以明確病理類型，再擬方案 D．ANA＋ENA檢查

E．抗dsDNA檢查

55．女，27歲，發(fā)現(xiàn)尿蛋白＋＋2年，有關節(jié)痛和面部紅斑史，為了明確診斷．該病人

最需要做下列哪項檢查?B（高）

A．RF B．ANA＋ENA C．ASO D．CRP E．BUN＋Cr＋UA 56．女，43歲，患SLE十余年，定期門診隨訪，這次已隔5個月未復查，未訴特殊不

適。查：ESR正常，ANA1 ：640顆粒型，RNP(＋)，U1RNP(＋)，該病人的病情為：B（高）A．病情未控制 B．病情穩(wěn)定 C．病情活動 D．病情輕度活動

E.未不能肯定

57．女，20歲，發(fā)熱3月伴關節(jié)痛1月余，一周前出現(xiàn)對稱性面部紅斑和反復發(fā)作的

口腔潰瘍．檢查發(fā)現(xiàn)ESR110mm／h，WEC3．O×109兒，該病人首先應考慮患的是：B（中）

A.RA B.SLE C．風濕性關節(jié)炎 D．白塞病

58．女，24歲，發(fā)現(xiàn)尿蛋白3年，曾經(jīng)有雙膝關節(jié)、雙腕關節(jié)等大關節(jié)疼痛，目前為

了進一步明確診斷，最需要做哪一項檢查?E（中）A．腎功能檢查 B．ASO C．RF D．ESR E．抗核抗體檢查

59．女．18歲，因蛋白尿2個月就診，門診檢查發(fā)現(xiàn)中度溶血性貧血，曾有大關節(jié)腫

痛，若加上下列哪項指標，病人即可診斷為SLE?A（中）

A．抗Sm(＋)B．ESR>60mm／h C．ASO(＋)D．ANCA(＋)E.以上均可 60．下列不屬于SLE分類標準的是：D（高）

A．盤狀紅斑 B．漿膜炎 C．關節(jié)炎 D．淋巴細胞少于35000／mm E．溶血性貧

直伴同織紅細胞增多

61．女，24歲，雙手遠端指間關節(jié)腫痛，雙腕、肘關節(jié)疼痛6個月，查ANA1 ：80陽

性，補體↓，CH50↓，該病最可能的診斷是：A（中）

A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 B．類風濕關節(jié)炎 C．風濕性關節(jié)炎 D．反應性關節(jié)炎 E．強

直性脊椎炎

62．APS是一種：E（中）

A．小血管炎性病變 B．中血管炎性病變 C．大血管炎性病變 D．非血管炎性病變

E．以上均正確

63．男，12歲．因血尿2月就診，門診查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)中度貧血，血小板和腎功能正常，應做以下哪些檢查以進一步明確診斷：E（高）

A．補體全套 B．ANA C．抗dsDNA抗體 D．ENA E．以上均是 64．除哪一項外下列自身抗體可以出現(xiàn)在紅斑狼瘡中?A（高）A．抗Scl-70抗體 B.抗組蛋白抗體 C．抗Sm抗體 D．抗心磷脂抗體 E．抗SSA 抗體

65．下列對藥物性狼瘡的敘述除了哪項外均正確?E（高）A．癥狀可出現(xiàn)發(fā)熱和關節(jié)痛 B．有服藥史 C．抗單鏈DNA抗體70％～80％(＋)D．血

清ANAl00％(+)E．抗dsDNA抗體也可出現(xiàn)陽性

66．除哪項外下列描述疾病活動是正確的:E（高）

A．C3和C5下降 B．血沉升高 C．狼瘡性腎炎經(jīng)治療而持續(xù)有尿改變 D，新出現(xiàn) 的皮疹 E．血小板恢復正常

A2型題：（67題）

67．30歲女性，全身關節(jié)痛伴反復發(fā)熱3月，咽喉痛，口腔潰瘍，肌無力，尿蛋白(++)，首選診斷：B（中）

A 類風濕關節(jié)炎 B 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C 多發(fā)性肌炎 D 上呼吸道感染 E 風濕性 關節(jié)炎

A4型題：（68-70題）

(68～70題共用題干)中年女性，關節(jié)痛3月，發(fā)熱，泡沫尿，納差，雙手雙腿無力1月，消瘦10斤。見蝶

形紅斑，雙上瞼紅斑，上下肢近端肌力Ⅳ，血色素69g/L。

68．臨床首選診斷：A（中）

A 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 B 風濕性關節(jié)炎 C 皮肌炎 D 慢性肝病 E 慢性貧血 69．血GPT88 IU/L，GOT122 IU/L，CK1234IU/L，CK-MB34 IU/L，可能合并：C（中）

A 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 B 風濕性關節(jié)炎 C 皮肌炎 D 慢性肝病 E 慢性貧血 70．強的松龍80mg靜滴治療，肌無力改善不明顯：D（中）

A 激素劑量不足 B 未用免疫抑制劑 C 未輸血 D 應排除合并腫瘤 E 加強心理治 療

B1型題：（71-74題）

(71～74共用備選答案)A 抗磷脂抗體 B 抗SCL-70抗體 C 抗 SSB抗體 D 抗dsDNA 抗體 E 抗精子抗體

71．狼瘡腎炎相關的抗體：D（中）72.硬皮病相關的抗體 ：B（中）73.干燥綜合征相關的抗體：C（中）74.血小板減少相關的抗體：A（中）

第四章 風濕及結締組織病

【簡答題】

1.何為晨僵？在哪種疾病表現(xiàn)最為突出？

患者早上關節(jié)難活動的一種感覺，關節(jié)有一段長時間的阻力感和困難感。類風濕關節(jié)炎 最突出。

2.蝶形紅斑見于哪種疾??？

主要見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。3.大量齲齒提示哪種疾?。?/p>

干燥綜合癥。

4.向陽性皮疹、Gottron斑的臨床意義？

是皮肌炎的異性體征，并與疾病活動相關。5.類風濕結節(jié)、Heberden結節(jié)的臨床意義？

前者見于類風濕關節(jié)炎，后者見于骨性關節(jié)炎，且特異性很強。6.針刺反應的臨床意義？

陽性見于白塞氏綜合癥，此試驗特異性較高且與疾病活動性相關,陽性率約60%～78%。

【論述題】

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準？

（1)頰部紅斑：固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。

（2)盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑,粘附有角質脫屑和毛囊栓;陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。

（3)光過敏：對日光有明顯的反應,引起皮疹,從病史中得知或醫(yī)生觀察到。（4)口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。

（5)關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎,累及2 個或更多的外周關節(jié),有壓痛、腫脹或積液。（6)漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

（7)腎臟病變：尿蛋白> 015 g/ 24h 或7 ,或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型)。

（8)神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂。

（9)血液學疾?。喝苎载氀虬准毎麥p少,或淋巴細胞減少,或血小板減少。（10)免疫學異常：抗dsDNA 抗體陽性,或抗Sm 抗體陽性,或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6 個月的

梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)。

（11)抗核抗體：在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下,抗核抗體滴度異常。

符合以上四點可診斷

2.類風濕關節(jié)炎診斷標準？

（1)晨僵：關節(jié)及其周圍僵硬感至少持續(xù)1 h(病程≥6 周)。（2)多關節(jié)炎：3個或3個以上區(qū)域關節(jié)部位的關節(jié)炎醫(yī)生觀察到下列14 個區(qū)域(左側或右側的近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)、腕、肘、膝、踝及跖趾關節(jié))中累及3個,且同時軟組織腫脹或積液(不是單純骨隆起)(病程≥6 周)。

（3)手關節(jié)炎：腕、掌指或近端指間關節(jié)炎中,至少有一個關節(jié)腫脹(病程≥6 周)。（4)對稱性關節(jié)炎：兩側關節(jié)同時受累(雙側近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及跖趾關節(jié)受累時,不一定絕對對稱)(病程≥6 周)（5)類風濕結節(jié):醫(yī)生觀察到在骨突部位,伸肌表面或關節(jié)周圍有皮下結節(jié)。（6)類風濕因子陽性:任何檢測方法證明血清類風濕因子含量異常。

（7)放射學改變:在手和腕的后前位相上有典型的類風濕關節(jié)炎放射學改變，必須包括骨質侵蝕或受累關節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質脫鈣。

符合上述四點可診斷

3.風濕性疾病藥物治療分幾類？常用的慢作用藥物有幾種？ 非甾體抗炎藥（nonsteroidal antiinflammatory drugs, NSAID）原屬解熱鎮(zhèn)痛藥，具鎮(zhèn)痛、消腫、解熱的作用，服用后關節(jié)液和關節(jié)組織中可達到治療劑量，因此多用于治療各種關節(jié)炎和軀體各種輕至中度疼痛。糖皮質激素（簡稱激素）激素對免疫素統(tǒng)的作用：抑制巨噬細胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環(huán)中的T、B淋巴細胞和NK細胞數(shù)量，對產(chǎn)生抗體的成熟B細胞抑制作用很少。通過細胞抑制炎癥性細胞因子如TNF-α、IL-

1、IFNγ和花生四烯酸代謝物前列腺素、白細胞三烯。激素雖是一個強勁的抗炎藥，但有較多的不良反應，尤其對風濕病患者長期服用者，有感染、高血壓、糖尿病、骨質疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍等，臨床應用時需掌握適應證和藥物劑量。慢作用抗風濕藥(DMARD)曾被稱為改變病情的藥。包括一組細胞毒藥物如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素，本類藥物通過抑制免疫反應過程中不同環(huán)節(jié)發(fā)揮其抗風濕作用。

第三篇：什么是結締組織病

什么是結締組織病

結締組織?。╟onnective tissue disease, CTD）是一組與免疫反應有關的人體多器官多系統(tǒng)結締組織的炎癥性疾病，其主要病變?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎。傳統(tǒng)的結締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結節(jié)性多動脈炎及類風濕性關節(jié)炎、風濕熱等。

風濕一詞起源于古希臘。公元前4世紀，《希波克拉底全集》有關人體解剖一文中認為：人體的體液由于濕冷而下注于四肢、內(nèi)臟引起疾病，即為風濕。我國《黃帝內(nèi)經(jīng)》(公元前5世紀)也把風寒濕三氣雜合為痹。因為風濕病大多累及關節(jié)而引起疼痛，所以風濕這一詞一直沿用至今。

隨著醫(yī)學的發(fā)展，人類的認識也越來越多，其實風濕病是一種全身性疾病，主要累及結締組織，大多數(shù)病人有關節(jié)、肌肉的病變。與機體的免疫學異常有關，是屬于自身免疫性疾病(風濕免疫系統(tǒng)病)。它包含了許多疾病，如紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結締組織病等。

混合結締組織病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指臨床上有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎、皮肌炎和類風濕性關節(jié)炎的混合表現(xiàn)，而不能確定其為哪一種疾病，并伴有血清學上高滴度的抗RNP抗體。經(jīng)多年觀察大量病例，癥狀不變，故人們普遍認為MCTD是一種獨立的疾病。

風濕免疫病學是一門年輕的臨床醫(yī)學學科，由于起步較晚，人們對風濕免疫性疾病的認識尚淺，易引起漏診、誤診。風濕免疫性疾病指主要侵犯關節(jié)、肌肉、骨骼及關節(jié)周圍的軟組織、結締組織，如肌腱、韌帶、滑囊、筋膜等部位的病。

常見的有自身免疫性結締組織病、紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結締組織、系統(tǒng)性血管炎、骨與關節(jié)的病變，因此常見的癥狀有： 1.發(fā)熱是風濕免疫病的常見癥狀，可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱，往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，一般無寒顫，抗生素無效，同時血沉快，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發(fā)熱性皮病、脂膜炎等均可以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。

2.疼痛是風濕免疫病的主要癥狀，也是導致功能障礙的重要原因。風濕免疫病的疼痛中，起源于關節(jié)及其附屬結構的疼痛最為常見，然而肢體和軀干部位的疼痛也可見于內(nèi)臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變。關節(jié)痛、頸肩痛、腰背痛、足跟痛往往是風濕病的主要表現(xiàn)，有時還伴有關節(jié)的腫脹。類風濕性關節(jié)炎常有對稱性的關節(jié)腫痛，手指關節(jié)、腕關節(jié)尤為明顯；強直性脊柱炎有腰背痛，休息時加重，可伴有足跟痛、紅眼；風濕性多肌痛有頸肩痛、肢帶肌的疼痛及肌無力。關節(jié)疼痛，腫，查了血沉很高，類風關因子陽性是風濕病的表現(xiàn)。風濕免疫病常常會引起焦慮癥。

3.皮膚黏膜癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥綜合癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部癥狀、網(wǎng)狀青紫、皮膚潰瘍等。

4.雷諾氏征: 指（趾）端遇冷或情緒激動時出現(xiàn)發(fā)白，然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，嚴重的可有皮膚潰破，可見于硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、混合性結締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。5.肌肉可有肌肉疼痛、肌無力，肌酶升高、肌電圖表現(xiàn)為肌原性損害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性結締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。6.系統(tǒng)損害：有些風濕免疫病特別是自身免疫性結締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等可有多個器官的損害，如表現(xiàn)為心臟炎（心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎）、腎臟損害（蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能衰竭）、血液系統(tǒng)（白細胞減少、紅細胞減少、血小板減少、容血等）、呼吸系統(tǒng)（間質性肺炎、肺動脈高壓、胸腔積液）、消化系統(tǒng)（肝功能損害、黃疸）等。

7.常有自身抗體：抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、抗血小板抗體、抗心磷脂抗體、類風濕因子等。8．系統(tǒng)性血管炎 是以血管炎癥反應為主要病理改變的一類炎性疾病，包括大動脈炎、巨細胞動脈炎、結節(jié)性多動脈炎、韋格氏肉牙腫等。癥狀比較復雜，往往會有血沉快、發(fā)熱、系統(tǒng)損害等癥狀，需要有經(jīng)驗的專業(yè)醫(yī)生來診斷。

9．混合結締組織病 病人在臨床上往往同時有多種癥狀，如腫脹指，有雷諾現(xiàn)象，手指尖有血管炎的表現(xiàn)，可有肌肉疼痛、關節(jié)腫痛，吃東西時有梗噎感，還可有肺、心甚至腎臟損害的表現(xiàn)，類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、肌炎和類風濕關節(jié)炎，但不能明確診斷為其中任何一種疾病，同時病人血中可檢查出高滴度抗核糖核蛋白抗體，這種病人常被診為混合性結締組織病。

MCTD（混合結締組織?。┑牟∪?，有些分病人，混合性結締組織病表現(xiàn)為-種獨立的疾病，有些病人可逐漸演變?yōu)榈湫偷挠财げ』蛳到y(tǒng)性紅斑狼瘡，而混合性結締組織病只是硬皮病或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的前期表現(xiàn)。因此，有人認為混合結締組織病不是一種獨立的疾病?；旌闲越Y締組織病的治療主要根據(jù)某一時期的突出臨床表現(xiàn)采用不同藥物。

人體的結締組織在哪里？

過去醫(yī)學上把紅斑狼瘡歸類于結締組織病，類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、硬皮病等都是這類病。那么人體的結締組織究竟在哪里呢?我們知道，人體有四大組織，即上皮組織、肌肉組織、神經(jīng)組織和結締組織。

結締組織分布的范圍很廣，包括真皮層、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，所以紅斑狼瘡的病變累的范圍是很廣的，出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也是多種多樣的。

有人要問，紅斑狼瘡主要表現(xiàn)是皮疹，那不是上皮組織的病變嗎?其實不然，紅斑狼瘡的皮疹是由于皮膚下的小血管病變而引起的，并不是皮膚真正的病變。解答了這個問題，我們對紅斑狼瘡為什么會有廣泛的病變有了一個初步的了解。當然，導致結締組織病變的原因還是在于病人的免疫功能發(fā)生了異常。

目前有人發(fā)現(xiàn)，這類疾病還可侵犯肌肉組織、神經(jīng)組織等，已超出了結締組織的范圍，所以結締組織病這一詞現(xiàn)在已改稱為風濕病。

治療結締組織病

什么是雷諾氏征？

“雷諾氏征”是一種以血管神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動脈痙攣性疾病，以陣發(fā)性四肢肢端（主要是手指）對稱的間歇發(fā)白，紫紺和潮紅為其臨床特點，伴以疼痛和感覺異常，并因溫暖而恢復正常為特征的血管功能障礙性疾病，多有寒冷、情緒波動以及其他誘發(fā)因素。此病最早由Raynaud醫(yī)生報道因而得名。幾乎都發(fā)生于年齡在20—40歲的女性，許多體形瘦小的中青年女性比較好發(fā)，且發(fā)作與溫度有關，有明顯的季節(jié)性，即在寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁，而且持續(xù)時間較長，而在溫暖季節(jié)發(fā)作次數(shù)少，持續(xù)時間較短。

雷諾氏征有哪些誘因？

最常見的誘因是寒冷刺激，患者常因環(huán)境氣溫過低、或在空調(diào)房內(nèi)、或用涼水洗手洗衣物等而誘發(fā)。某些嚴重患者，或對寒冷刺激過敏患者，甚至在室內(nèi)正常溫度下，也可誘發(fā)。因此，避免寒冷刺激，是該病患者經(jīng)常需要注意的問題。

雷諾氏征的病理改變是什么？

根據(jù)指趾動脈的病變狀況、本癥可分為梗阻型和痙攣型兩大組。病變初期、指、趾動脈無顯著病理變化可見。后期可見動脈內(nèi)膜增生、彈力膜斷裂和基層增厚等變化，小動脈管腔狹小、血流減少、血管痙攣所致，少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞。即某些誘因導致小血管痙攣，引起指（趾）端局部血液供應障礙，出現(xiàn)一過性缺血性表現(xiàn)。手足末端細小動脈痙攣，導致組織毛細血管血流灌注緩慢，皮膚血管內(nèi)血流量減少所致。如長期血流量嚴重減少或毛細血管內(nèi)血流停滯時，嚴重者還會出現(xiàn)指端壞疽脫落現(xiàn)象。

雷諾氏征可分為幾期？其表現(xiàn)如何？

典型雷諾氏征發(fā)作時可分為三期：

蒼白期：為早期表現(xiàn)，遇寒冷刺激后，指（趾）端皮膚蒼白。此一變化呈過程性發(fā)展，即首先是自指（趾）端開始，而后向指根部及以上部位發(fā)展，一般不會超過手腕。皮膚蒼白先從一個手指開始，再逐漸累及其他手指，有的幾乎可以累及所有手指，由于大拇指血液循環(huán)較豐富，所以只在病情較重時才會累及。發(fā)作時自覺手指、手掌、腳趾、足部有發(fā)冷的感覺，局部溫度降低，低于正常人手足溫度。同時可有麻木、針刺樣、厚重以及僵硬等感覺，彎曲手指會感到手指憋脹，屈伸不利，故可引起運動障礙。有的病人會有多汗等現(xiàn)象。

青紫期：蒼白期出現(xiàn)幾分鐘后，細小動脈痙攣自行解除，而細小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，阻礙血液流動，此時靜脈叢和毛細血管出現(xiàn)缺氧性麻痹，血流緩慢或淤滯，致使血中氧含量減少，于是出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。此時自覺癥狀一般較輕。

潮紅期：青紫的指（趾）得到溫暖后，寒冷刺激解除，可使血管痙攣緩解或消失，此時細動脈、毛細血管和細靜脈反應性充血，使皮膚出現(xiàn)潮紅現(xiàn)象。此時局部溫度增高，可有腫脹及輕度搏動性疼痛。當血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺癥狀均恢復正常。

但也有許多“雷諾氏征”患者病情發(fā)作，不象上述有清楚的規(guī)律性變化，各期的表現(xiàn)界線不太清楚，如有的患者發(fā)病直接進入青紫期，嚴重患者此期可持續(xù)幾個月而不緩解；也有的患者始終處在第一期，后二期不太明顯；也有的患者不經(jīng)過潮紅期即由蒼白和(或)青紫期后直接恢復正常。個別患者偶而也會在鼻尖、顴頰、耳廓等頭面部部位出現(xiàn)類似癥狀。

哪些疾病會伴發(fā)“雷諾氏征”？

雷諾氏征可以是一個單獨發(fā)病的疾病，也可能是許多全身性疾病的早期表現(xiàn)或伴發(fā)體征，在這些疾病中，雷諾氏征并沒有特殊意義，不具有特異性診斷價值，如不是特別嚴重，一般也不作為治療的重點，但若存在持續(xù)性雷諾氏現(xiàn)象，要注意防止指端壞疽的可能。下列疾病都可能出現(xiàn)雷諾氏征的表現(xiàn)：

(一)風濕?。禾貏e是結締組織病像紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、硬皮病、系統(tǒng)性血管炎、干燥綜合征、肌炎/皮炎等，都可以發(fā)生“雷諾氏征”。這種現(xiàn)象在結締組織病中比較常見。

(二)慢性閉塞性動脈疾?。合耖]塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎等，雷諾氏征常可作為這些疾病的早期表現(xiàn)。

(三)職業(yè)性創(chuàng)傷：高頻率振動性損害，如建筑工人、煤礦工人、鑄鐵工、石匠、打字員或鋼琴家等，在操作時振動每分鐘在2000次以上更容易發(fā)生。

(四)藥物和化學物質：麥角堿、β-受體阻滯劑、避孕藥、氯乙烯、吸煙等。

(五)血液系統(tǒng)疾?。豪淝虻鞍籽Y和紅細胞增多癥等。

(六)神經(jīng)系統(tǒng)疾?。喝缫暻鹣履[瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經(jīng)損傷等。

(七)內(nèi)分泌疾?。杭谞钕俟δ軠p退等。

雷諾氏征有哪些不良后果？

“雷諾氏征”可以伴發(fā)于許多疾病，嚴重

結締組織病的全方位調(diào)護！

因結締組織病起病慢，危害大，讓很多人談之色變，該病長時間不能痊愈，很多病者便會猜想是診治的措施不對或者用藥不對癥？該怎么治療比較合理呢？瑤醫(yī)專家指出，由于混合結締組織病很難治愈，所以，在治愈效果明顯后，一定要注意日常的護理工作，下面介紹幾種護理妙招，簡單易做。(1)護理問題：皮膚損害；關節(jié)疼痛；肌肉疼痛；心肺功能減退；腎功能衰退。

(2)護理目標：減輕皮膚損害；減輕關節(jié)疼痛不適；減輕肌肉疼痛，防止肌肉萎縮的發(fā)生；維護心肺功能，預防腎功能惡化；提供生活精神支持。(3)護理措施： ①皮膚護理：觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化；觀察雷諾現(xiàn)象發(fā)生頻率、持續(xù)時間，以了解病情發(fā)展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進血管收縮的因素，保護肢端的血液運行通暢，減輕癥狀。

A.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現(xiàn)要積極預防感染，縮小創(chuàng)面，促進愈合。皮損處可用紅花酒加溫后，給予適當按摩，動作要輕，2～3 次/d，可溫通經(jīng)脈。

B.皮損感染者，應根據(jù)細菌培養(yǎng)及臨床表現(xiàn)，先行清創(chuàng)，然后局部給予營養(yǎng)、收斂的藥物，適當應用抗生素，促進消炎，有利于皮損愈合。

C.根據(jù)氣候變化，及時實施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。保暖可采用增加室溫、增添衣服等方法，散熱可采用降低環(huán)境溫度和給病人浸浴等方法。②關節(jié)護理：保護關節(jié)，減輕關節(jié)的疼痛不適： A.鼓勵病人多休息，但應避免固定不動。

B.平時應維持正確的姿勢，每天應有適當?shù)幕顒樱员３终５年P節(jié)活動度。C.冬天宜注意關節(jié)部位的保暖。

D.若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。

③肌肉護理：急性期應臥床休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，從短距離散步開始，逐漸鍛煉肌力。每天可進行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協(xié)調(diào)能力，延緩肌肉萎縮的發(fā)生。同時，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。

肌無力者幫助病人翻身和肢體活動，減少肌肉、皮膚損害，促進肌力恢復。為預防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動受限以及因肌肉廢用而發(fā)生的萎縮，可根據(jù)患者情況，每天進行2～3 次肢體活動，基本方式以抬臂、抬腿和伸展運動為主。運動前應進行肢體按摩，松解肌肉的緊張狀況。④維護肺功能，預防心肺功能衰竭。

A.隨時注意生命體征及末梢循環(huán)的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應告訴醫(yī)師，以便施行醫(yī)療處理。通常醫(yī)師可能會根據(jù)病人心臟衰竭程度給予洋地黃或利尿劑。

B.注意呼吸道是否通暢，若出現(xiàn)呼吸急促，則囑病人半坐臥位，并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴重，可施行胸膜穿刺放液術，以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現(xiàn)象，則試著躺向患側，或以枕頭支托患側以減輕疼痛。⑤預防腎功能衰竭：

A.當出現(xiàn)腎功能減退時，應減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應臥床休息。

B.每天注意尿量、體重的變化，當有尿量減少、體重增加或浮腫時，應限制水分和鹽分攝取量，并將詳情告訴醫(yī)師。

C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應采取低蛋白飲食。D.每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內(nèi))和高血壓等癥狀。E.若已出現(xiàn)腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療，以排除體內(nèi)的代謝廢物和水分。⑥生活護理：照顧好病人的生活起居，保持床鋪的整潔、舒適，合理安排生活，適當進行活動鍛煉，注意自身機體防護，做好口腔護理，預防感染。

⑦心理護理：對于目前尚無根治方法的慢性病，心理護理是十分重要的。本病有自行緩解傾向，許多癥狀受精神因素的影響，但多數(shù)呈慢性、進行性發(fā)展。要加強心理護理，使患者明白病情，了解治療意義，爭取積極配合治療，保持樂觀的情緒。

有內(nèi)臟損害，病人的心理壓力較大，多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒，護士要關心同情病人，給予心理上的疏導，講解保持良好情緒的重要性，鼓勵病人積極配合治療，樹立信心。

由于結締組織病發(fā)展緩慢，并且復發(fā)率高，病者痊愈后更需要細心呵護，日常生活中，混合型結締組織病患者要加強營養(yǎng)，進食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽、低脂肪飲食 高維生素食物：

結締組織病癥狀您都了解嗎? 由于結締組織病并不是單一的疾病，而是一組疾病的總稱，所以結締組織病癥狀也是多種多樣的。臨床上發(fā)現(xiàn)結締組織病在近幾年的發(fā)病率逐年上升，多了解一些結締組織病癥狀對大家預防和治療疾病都有好處。

北京侯麗萍醫(yī)院的專家稱，結締組織病癥狀不同，有皮膚表現(xiàn)，雷諾現(xiàn)象達90%～100%，可在其他癥狀前幾月或幾年出現(xiàn)，或早期發(fā)生。

1、面色蒼白萎黃或灰暗貌，可腫脹如手背性質，手面腫脹在本病具有特征性。此外，面部可呈現(xiàn)顴部紅斑或盤狀紅斑，上眼瞼紫紅色斑，掌指指間關節(jié)紫紅色丘疹，非疤痕性禿發(fā)，光敏感，口腔潰瘍網(wǎng)狀青斑，結節(jié)紅斑等。

2、腫脹：手腫脹占66%～88%，呈彌漫性，皮膚繃緊，肥厚，失去彈性，不易捏起但不發(fā)硬，手指臘腸樣，可進展硬化，指端尖細，可糜爛或潰瘍，通常手指硬化不超過指關節(jié)，手背腫脹不超過腕關節(jié)。

3、關節(jié)病變呈多發(fā)性關節(jié)炎或關節(jié)痛，占87%～100%，關節(jié)畸形少見，有時偶見如類風濕性關節(jié)炎的畸形。

4、肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無力，占60%～75%，肌纖維退行性變。

5、肺病變約占70%，有些臨床上可無呼吸道癥狀，有暫時性胸膜炎，可伴少量胸腔積液，間質纖維化，肺功能測定3/4病例受損，最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低，呼吸受限，某些有運動性呼吸困難和肺動脈高壓，后者可繼發(fā)于肺纖維化或肺小動脈內(nèi)膜增生。

6、X線攝片可見肺基底部網(wǎng)狀結節(jié)陰影、變換位置的肺實質變化。

7、心臟病變約30%有心包炎，尚醫(yī)學教 育網(wǎng) 原創(chuàng)可有心肌炎、完全性傳導阻滯、節(jié)律紊亂和心力衰竭，亦可有瓣膜病變?nèi)缍獍觊]鎖不全和狹窄，曾報導一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。

8、腎臟累及少，約5%～25%，腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內(nèi)膜增殖和血管閉塞。

9、神經(jīng)系統(tǒng)病變約占10%，呈無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、多發(fā)性周圍神經(jīng)病變和三叉神經(jīng)病變、發(fā)作性血管性頭痛和精神病。

10、消化道累及占70%，可見食道擴張，蠕動減弱或消失，吞咽困難，十二指腸擴大和大腸憩室，曾報導有腸壁囊樣積氣癥。約30%病例有肝脾腫大和淺表淋巴結腫大。

上面介紹的這些結締組織病癥狀您都了解嗎?結締組織病對人類健康的危害很大，大家一定要提高重視，一旦發(fā)現(xiàn)病，最好能夠及時到醫(yī)院檢查，以免對您的健康造成不必要的傷害。

結締組織病患者的飲食

近年來，我國結締組織病的發(fā)病率在逐漸上升，然而我們的日常飲食對于我們的身體健康是非常重要的，那么，結締組織病患者的飲食應注意哪些事項呢？

結締組織病患者的飲食

高蛋白飲食蛋白質是維持生命、增進機體健康的—種物質，最基本的單位是氨基酸，是所有的生命細胞與體液的重要組成成份，是組織修復更新的物質基礎。

腎功能不全的病人，要限量，要不然會加重腎臟負擔。每天蛋白質攝入量為20至30g，為正常人的三分之一至二分之一，以優(yōu)質蛋白為主，少吃或者不食豆類或者豆制品。

含有大量維生素的食物：維生素是人體必需的一種營養(yǎng)元素，對人體維持正常的作用有著密切的關系，可以增加機體抗感染能力，保護細胞。維生素C還參與多類生化反應，增進膽固醇代謝，降低血膽固醇的含量，阻斷某些物質的致癌作用。因此，多食含有大量維生素的食物，對身體有利，如吃一些新鮮水果、蔬菜等。

高鈣類食物防骨質疏松：中國人的飲食結構里較容易缺少鈣，而鈣是構成年人體的骨骼與牙齒的重要成份之一，缺乏的話，人體就可能發(fā)生骨質疏松，輕度的碰撞則會造成骨折，再加上結締組織病患者用激素治療，激素服用時間一長，也許有骨質疏松等副作用，所以，多食些含鈣可觀的食物，如牛奶、蝦皮、牡蠣等可以防骨質疏松。

低脂肪飲食，防血脂高：高脂肪飲食，基本上屬于垃圾食物。因人們進食太多的話，造成血脂異常升高，導致脂肪肝、肥胖，加重動脈硬化；并且高脂肪食物，不易消化，會加重胃腸道負擔。

結締組織病患者大部分需要久服激素，容易引起高脂血，所以，要注意少吃高脂肪食物，如肥豬肉、豬油、動物內(nèi)臟、帶魚、鰻魚、油炸雞腿等，可以吃一些黑木耳、蘿卜、紅蘿卜、南瓜、山楂、燕麥等降血脂食物。

低糖飲食，預防高血糖結締組織病患者久服激素后，經(jīng)常造成血糖升高，所以，要低糖飲食，以免造成血糖更高。

現(xiàn)主張吃什么，按“指數(shù)”定，這個指數(shù)是食物血糖生成指數(shù)，英文簡稱為GI，指的是人體食用一定量食物后會引起多大的血糖反應。依據(jù)食物的GI值來選擇。GI值低的食物，如蔬菜、豆類、肉類、奶類等；精制糖類、糧谷類、少許水果如西瓜、菠蘿GI值很高，要少吃。通過長時間飲食合理，從某種程度上講，可以降低病況。

腎功能異常者，需要低鉀飲食：腎功能異常者，可造成身體內(nèi)血鉀升高，高血鉀會引起機體功能紊亂，嚴重的造成死亡。

所以，需要低鉀飲食，避免吃香蕉、蘋果、橙子、桔子、番茄等含鉀可觀的食物。

低鉀食物有蛋類、豬血、豬腸、海參、面筋、藕粉、粉皮、南瓜、花菜等。

低鹽飲食，對腎有益：結締組織病患者常伴有腎損害，并且久服激素者，需要低鹽飲食。腎損害時，可產(chǎn)生高血壓、水腫，同時排鈉功能減退，使水鈉潴留，更重了高血壓；

另外，久服激素亦可產(chǎn)生水鈉潴留、高血壓，所以，因上述原因，要限/制每天鈉鹽的攝入量，通常為每天3至5g，避免加重病況，以便于腎臟排泄功能。

第四篇：結締組織病和風濕性疾病（本站推薦）

結締組織病和風濕性疾病 風濕性疾病總論

一、單項選擇題

1．風濕性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎最主要的治療目的是： A．減輕和緩解癥狀 B．防止反復發(fā)作 C．心理安慰 D．康復 E．防止并發(fā)癥

2．風濕性關節(jié)炎的發(fā)病年齡是： A．嬰幼兒 B．兒童 C．青少年 D．中年 E．老年

3．風濕性關節(jié)炎的特點為： A．指間小關節(jié)疼痛 B．四肢大關節(jié)固定性腫痛 C．四肢大關節(jié)游走性腫痛 D．易出現(xiàn)關節(jié)畸型 E．RF（+）

4．彌漫性結締組織病不包括： A．骨性關節(jié)炎 B．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C．干躁綜合征 D．類風濕關節(jié)炎 E．多發(fā)性肌炎

5．抗核抗體譜不包括： A．抗雙鏈DNA抗體 B．抗單鏈DNA抗體 C．抗磷脂抗體 D．抗SM抗體 E．抗RNP抗體

6．下列疾病中，家族遺傳傾向最強的是： A．類風濕性關節(jié)炎 B．強直性脊柱炎 C．骨關節(jié)病 D．增生性關節(jié)炎 E．大骨節(jié)病

7．NSAIDs中，對腎臟影響較小的是： A．布洛分 B．消炎痛 C．奇諾力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛

8．HLA-B27抗體常出現(xiàn)在： A．類風濕性關節(jié)炎 B．強直性脊柱炎 C．骨關節(jié)病 D．硬皮病 E．SLE

9．抗角蛋白抗體譜不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗體 C．類風濕因子 D．抗CCP抗體 E．AFA

10．p-ANCA陽性最常見于下列哪種疾??？ A．SLE

B．Wegener肉芽腫 C．顯微鏡下多血管炎 D．類風濕性關節(jié)炎

E．干躁綜合征

11．血清補體水平下降最常見于下列哪種風濕性疾?。?A．類風濕關節(jié)炎 B．皮肌炎 C．系統(tǒng)性硬化病 D．SLE E．干躁綜合征

12．在50歲以上的老年患者中，發(fā)病率最高的是： A．痛風性關節(jié)炎 B．骨性關節(jié)炎 C．強直性脊柱炎 D．類風濕性關節(jié)炎 E．干躁綜合征

13．最常引起關節(jié)畸形的風濕性疾病是： A．SLE B．骨性關節(jié)炎 C．強直性脊柱炎 D．類風濕性關節(jié)炎 E．痛風性關節(jié)炎

14．彌漫性結締組織病屬自身免疫病，引起自身免疫的原因不包括： A．病原體 B．性別 C．遺傳基礎 D．超抗原 E．衰老

15．彌漫性結締組織病的特點不包括： A．慢性病程

B．均可出現(xiàn)肌肉關節(jié)病變 C．病變可累及多個系統(tǒng)

D．同一疾病，臨床譜和預后一致 E．對糖皮質激素的治療有一定反應

16．原發(fā)性干燥綜合征患者體內(nèi)不會出現(xiàn)下列哪種抗體： A．抗SSA抗體 B．抗SSB抗體 C．抗心脂抗體 D．ANCA E．抗CCP抗體

二、多項選擇題 1．脊柱關節(jié)病包括 A．強直性脊柱炎 B．炎癥性腸病關節(jié)炎 C．痛風性關節(jié)炎 D．反應性關節(jié)炎 E．骨性關節(jié)炎

2．屬于彌漫性結締組織病的有： A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 B．類風濕關節(jié)炎 C．系統(tǒng)性硬化癥 D．強直性脊柱炎 E．皮肌炎

三、名詞解釋 1．風濕性疾病 2．結締組織病

四、填空題

1．風濕一詞是指、、、出現(xiàn)的慢性疼痛。2．彌漫性結締組織病包括、、、等。3．風濕病的病理改變有

反應及

病變。

五、問答題 1．簡述SLE、pSS、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病的特異性臨床表現(xiàn)。2．簡述的治療措施和主要治療藥物分類。參考答案：

一、單項選擇題

1.E

2.C

3.C

4.A

5.C

6.B

7.E

8.B

9.C

10.C

11.D

12.B

13.C

14.E

15.D

16.E

二、多項選擇題 1．ABCDE

2．ABCE

三、名詞解釋

1．風濕性疾?。猴L濕性疾病是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結締組織病及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。

2．結締組織?。菏秋L濕性疾病中的—大類，它除有風濕病的慢性病程，肌肉關節(jié)病變外，尚有以下特點：屬自身免疫?。灰匝芎徒Y締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A；病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨髂系統(tǒng)；同一疾病，在不同患者的臨床譜和預后差異甚大；對糖皮質激素的治療有一定反應。

四、填空題

1．關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨。

2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎。3．炎癥性，非炎癥性。

五、問答題

1．簡述SLE、pSS、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病的特異性臨床表現(xiàn)。

答：（1）SLE：面部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血．血小板減少，多漿膜炎；（2）PSS：眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒．高球蛋白血癥；（3）皮肌炎：上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部呈v形充血，肌無力；

（4）系統(tǒng)性硬化?。豪字Z現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性。2．簡述的治療措施和主要治療藥物分類。

答：各個風濕病一旦診斷明確應早期開始相應治療。治療措施包括教育、物理治療，矯形、鍛煉、藥物、手術等。藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質激素、改變病情抗風濕藥。另有些輔助治療可用于某些病況。類風濕性關節(jié)炎

一、單項選擇題

1．在類風濕性關節(jié)炎中最先受累的關節(jié)組織是 A．骨組織 B．軟骨組織 C．滑膜組織 D．韌帶 E．血管翳

2．類風濕性關節(jié)炎的表現(xiàn)哪一條不正確 A．可有骨質破壞 B．骶髂關節(jié)被累及

C．好發(fā)于手、腕、足的小關節(jié) D．好發(fā)于末端指間關節(jié) E．多關節(jié)受累

3．哪項不是類風濕性關節(jié)炎的常見關節(jié)表現(xiàn) A．晨僵 B．關節(jié)腫脹 C．關節(jié)痛及壓痛

D．游走性關節(jié)紅、腫、熱、痛 E．關節(jié)畸形

4．對類風濕性關節(jié)炎診斷具有較大特異性的是 A．類風濕因子 B．C反應蛋白 C．血沉 D．CCP抗體 E．ANA

5．類風濕性關節(jié)炎診斷要點哪項是不適當?shù)?A．好發(fā)于中年女性

B．對稱性、周圍性、慢性炎性關節(jié)病變 C．CCP陽性有參考價值，但不是特異性診斷指標 D．RF陽性有參考價值，但不特異性診斷指標

E．X線是是診斷類風濕性關節(jié)炎的主要依據(jù)，也是判斷病情是否控制的金標準 6．治療類風濕性關節(jié)炎改變病情抗風濕藥首選 A．柳氮磺胺吡啶 B．環(huán)磷酰胺 C．甲氨喋呤 D．羥氯喹 E．來氟米特

7．如出現(xiàn)對稱性指掌關節(jié)病變、晨僵癥狀，首先考慮是 A．慢性活動性肝炎關節(jié)炎 B．類風濕性關節(jié)炎 C．結節(jié)性多動脈炎 D．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 E．風濕性關節(jié)炎

8．改變病情抗風濕藥治療類風濕性關節(jié)炎哪一項是錯誤的 A．只要有用藥指征就宜早用 B．均需長期用藥 C．聯(lián)合用藥 D．個體化用藥

E．起效快，但停藥后作用消失慢

9．能夠防止和延緩類風濕性關節(jié)炎骨結構破壞的藥物是 A．糖皮質激素 B．抗瘧藥

C．改變病情抗風濕藥 D．非甾體抗炎藥 E．以上都不是

10．糖皮質激素治療類風濕性關節(jié)炎哪一項是不適當?shù)?A．能短期使用盡量不長期使用 B．一般不應用地塞米松

C．非甾體抗炎藥不能控制癥狀或急性發(fā)作者可小劑量使用 D．節(jié)外癥狀顯著時可中等劑量使用 E．反應藥物起效前不要應用

11．類風濕性關節(jié)炎發(fā)病機理與HLA的關聯(lián)是 A．DR2 B．DR4 C．DR3 D．DR5 E．DR1

12．類風濕性關節(jié)炎少見的關節(jié)受累表現(xiàn)是 A．尺側偏斜 B．屈曲畸形 C．天鵝頸樣畸形 D．杵狀指 E．梭形腫大

13．類風濕性結節(jié)的描述哪一項是錯誤的 A．是類風濕性關節(jié)炎特異的皮膚改變 B．只見于類風濕性關節(jié)炎病人

C．多位于關節(jié)隆突部及受壓部位的皮下 D．對稱性分布

E．表明類風濕性關節(jié)炎的活動

14．類風濕性關節(jié)炎與其它CTD疾病的鑒別比較可靠的方法是 A．病因學方法

B．免疫學方法—特異性抗體檢測 C．病理學方法 D．臨床癥狀特點 E．體檢及肌電圖

15．治療類風濕性關節(jié)炎下列哪種藥物副作用多，現(xiàn)已少用 A．金制劑 B．青霉胺 C．雷公藤 D．免疫抑制劑 E．氯喹

16．中青年女性，初發(fā)掌指、腕近端指間關節(jié)痛，并有晨僵，類風濕因子陽性，可能診斷 A．風濕性關節(jié)炎 B．骨關節(jié)炎 C．痛風

D．強直性脊柱炎 E．類風濕性關節(jié)炎

二、多項選擇題

1．類風濕因子與類風濕性關節(jié)炎的關系是 A．與活動性、嚴重性成正比 B．對診斷僅有參考價值

C．其它結締組織病、心內(nèi)膜炎、腫瘤、結核可出現(xiàn)陽性 D．在類風濕性關節(jié)炎均出現(xiàn)陽性 E．以上都不是 2．非甾體抗炎藥治療類風濕性關節(jié)炎應用原則是 A．一旦確診類風濕性關節(jié)炎應及早使用

B．一般不同時使用兩種或兩種以上的非甾體抗炎藥

C．盡量個體化用藥。試用2～3周無效可改用另一種非甾體抗炎藥 D．最好選用抑制COX-2非甾體抗炎藥 E．以上都不是

3．類風濕性關節(jié)炎病理改變 A．骨質破壞 B．血管炎 C．骨囊性變 D．滑膜炎 E．以上都不是

4．類風濕性關節(jié)炎累及腎損害最常見的原因可能是 A．抗風濕化引起腎損傷

B．循環(huán)免疫復合物沉積于腎小球 C．并發(fā)腎淀粉樣變性

D．原位免疫復合物形成并導致腎炎 E．以上都不是

三、名詞解釋 1．晨僵 2．類風濕因子

四、填空題

1．類風濕性關節(jié)炎的藥物治療主要包括、、。2．類風濕性關節(jié)炎多見于

性，好發(fā)于

歲。3．類風濕性關節(jié)炎其特異性癥狀為。

4．類風濕性關節(jié)炎的基本病理改變是

，自身抗體是。

五、問答題

1．類風濕性關節(jié)炎的關節(jié)外改變有哪些？ 2．類風濕性關節(jié)炎的診斷標準是什么？ 參考答案：

一、單項選擇題

1.C

2.D

3.D

4.D

5.C

6.C

7.B

8.E

9.C

10.E11.B

12.D13.B

14.C

15.E

16.A

二、多項選擇題

1.ABC

2.ABCD

3.BD

4.AC

三、名詞解釋

1．晨僵：病變的關節(jié)在靜止不動后出現(xiàn)較長時間的僵硬（1小時以上）如膠粘著樣的感覺。2．類風濕因子：是一種以變性免疫球蛋白為抗原的自身抗體。

四、填空題

1．非甾體抗炎藥、改變病情抗風濕藥、糖皮質激素。2．女，35～50。

3．對稱性多個周圍性關節(jié)的慢性炎癥病變。4．滑膜炎，類風濕因子。

五、問答題

1．類風濕性關節(jié)炎的關節(jié)外改變有哪些？

答：①類風濕結節(jié)；②類風濕血管炎；③肺間質病變；④胸膜炎；⑤心包炎等。2．類風濕性關節(jié)炎的診斷標準是什么？

答：①晨僵至少每天1小時（持續(xù)6周以上）；②3個或3個以上關節(jié)腫（持續(xù)6周以上）；③腕、掌指關節(jié)腫（持續(xù)6周以上）；④對稱性關節(jié)腫持續(xù)6周以上；⑤皮下結節(jié)；⑥手的X線片改變；⑦類風濕因子陽性。以上7項有4項者可診斷類風濕性關節(jié)炎。系統(tǒng)性紅斑狼瘡

一、單項選擇題 1．SLE是一種： A．感染性疾病 B．自身免疫性疾病 C．傳染性疾病 D．遺傳性疾病 E．先天性疾病

2．SLE的病因占主要地位的是： A．感染性因素 B．先天性因素 C．遺傳性因素 D．外傷性因素 E．藥物

3．20歲女性患者，持續(xù)發(fā)熱5天，面部出現(xiàn)水腫性皮損，伴膝、踝關節(jié)腫痛，下肢浮腫，有散在淤點，ESR 100mm/h，Hb 80/L，尿檢：蛋白（+++），RBC 5~10/HP。本病最可能的診斷是： A．風濕熱 B．慢性腎炎 C．SLE

D．自身免疫性溶血性疾病 E．ITP

4．患者女性，19歲。弛張性發(fā)熱7天，2天來兩頰部出現(xiàn)對稱性、水腫性紅斑，指端及甲周有紅斑。血常規(guī)：Hb 90g/L，WBC 3.4×10/L，尿蛋白(+++)，管型0～2/HP，ANA(+)，確診為SLE，首選治療是： A．非甾體抗炎藥 B．糖皮質激素 C．氯喹 B．環(huán)磷酰胺 E．血漿置換

5．狼瘡性腎炎最終可演變?yōu)椋?A．尿路感染 B．慢性腎盂炎 C．慢性腎炎 D．腎病綜合征 E．尿毒癥

6．SLE臟器損害最常見于： A．心 B．肝 C．脾 D．肺 E．腎

7．SLE發(fā)病年齡多見于： A．嬰兒 9B．兒童 C．育齡婦女 D．中年男性 E．老年人

8．SLE活動期可表現(xiàn)有： A．紅細胞增多 B．白細胞增多 C．抗核抗體(+)D．血清蛋白正常 E．免疫球蛋白降低

9．下列哪種疾病未經(jīng)治療測得抗核抗體陽性率最高? A．干燥綜合征 B．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C．系統(tǒng)性硬化病 D．類風濕關節(jié)炎 E．慢性活動性肝炎

10．患者女性，39歲，反復關節(jié)痛2年，曾診斷為風濕性關節(jié)炎，給予阿司匹林治療能緩解；1年前面部浮腫。尿蛋白(+++)，血清白蛋白26g/L，診斷為腎病綜合征，給于靜脈注射白蛋白及利尿劑治療癥狀好轉。近2個月出現(xiàn)牙齦出血，皮膚淤點，月經(jīng)量增多，查Hb 82g/L。病人最可能的診斷是： A．風濕性關節(jié)炎、慢性腎炎、血小板減少性紫癜及失血性貧血 B．慢性腎炎、腎功能不全及由尿毒癥引起造血系統(tǒng)改變 C．原發(fā)性血小板減少性紫癱合并繼發(fā)性貧血 D．系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E．全血細胞減少、再生障礙性貧血待診

11．患者女性，34歲，不規(guī)則發(fā)熱半年，伴關節(jié)疼痛，雙顴部出現(xiàn)高出皮面的固定紅斑3月余，擬診為SLE。行以下體檢和實驗室檢查，除哪項外支持SLE的診斷? A．口腔潰瘍和抗核抗體(+)B．脫發(fā)和雷諾現(xiàn)象

C．胸腔積液，雷諾現(xiàn)象和LE細胞(+)

D．心包積液，低補體血癥和皮膚狼瘡帶 E．血紅細胞增多

12．下列哪項不是SLE血液系統(tǒng)的改變? A．溶血性貪血 B．白細胞減少 C．血小板減少

D．頸部淋巴結無痛性腫大 E．血小板增多

13．SLE的診斷標準包括： A．發(fā)熱 B．口腔潰瘍 C．RF（+）D．脫發(fā)

E．抗RNP抗體（+）

14．目前SLE不常進行的檢查是： A．腎穿刺活檢 B．找LE細胞 C．ANA

D．抗dsDNA抗體 E．抗SM抗體

15．32歲女性，近3年來梳頭時易脫發(fā)，經(jīng)常反復發(fā)作口腔黏膜無痛性潰瘍，2年來冬季遇冷時手指花白、疼痛、繼而發(fā)紫，后恢復正常，詢問病史得知，夏天病人受陽光照射后面部皮膚易患紅斑，懷疑是SLE，從實驗室角度看，下列哪項有確診價值? A．ANA(+)，RF(+)

B．Coombs試驗(+)，LE細胞（+）C．抗RNP抗體(+)，低補體血癥 D．抗SM抗體(+)，抗dsDNA抗體（+）E．抗SS-A抗體(+)，抗SS-B抗體(+)

16．患者女性，30歲。著涼后發(fā)熱，關節(jié)痛2個月，近一周全身浮腫，尿少住院，X線檢查：心包及胸腔有積液。化驗尿蛋白(++++)，血漿自蛋白24g/L、網(wǎng)織紅細20％，血小板60×109/L，抗dsDNA抗體(+)，血沉112mm/h。此患者首選治療：

9A．大量利尿劑 B．氯喹500mg/d，口服 C．潑尼松60mg/d，口服 D．CTX 200mg/d，靜脈注射

E．吲哚美辛(消炎痛)25mg，3次/d，口服

17．患者女性，26歲，腕踝關節(jié)疼痛半年，入夏以來在陽光下行走面部出現(xiàn)紅斑。體檢：頭發(fā)稀疏，面頸部有不規(guī)則圓形皮損，邊緣略高出皮面，口腔多個淺表潰瘍，肝肋下0.5cm，脾肋下剛及?；灒篖E細胞(+)，按美國風濕病學會修訂標準符合SLE診斷。本例實驗室檢查下列哪項錯誤? A．抗核抗體(+)，有利于診斷SLE B．抗SM抗體為SLE標記抗體 C．低補體血癥常表明SLE處于活動期 D．LE細胞僅見于SLE病人

E．皮膚狼瘡帶試驗有假陽性，也有假陰性 18．下列哪項不屬于器官特異性自身免疫病： A．自身免疫性肝炎 B．青年型糖尿病 C．SLE

D．自身免疫性溶血性貧血 E．重癥肌無力

19．根據(jù)文獻報道和臨床實踐，下列哪種疾病未經(jīng)治療測得抗核抗體陽性率最高： A．干燥綜合征 B．SLE

C．慢性活動性肝炎 D．硬皮病 E．RA

20．狼瘡腎炎腎組織活動性指標不包括： A．增生性病變 B．細胞性新月體 C．白細胞浸潤 D．透明血栓 E．腎小管萎縮

二、多項選擇題

1．SLE血液系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為： A．貧血 B．血小板減少 C．血小板增多 D．白細胞減少 E．白細胞增多

2．狼瘡性腎炎可表現(xiàn)為： A．水腫 B．血尿 C．蛋白尿 D．低蛋白血癥 E．膽固醇升高

3．具有下列哪些表現(xiàn)可診斷SLE： A．顴部紅斑 B．非侵蝕性關節(jié)炎 C．蛋白尿或尿細胞管型 D．血沉快

E．溶血性貧血或白細胞減少 4．SLE治療可選用的藥物有： A．潑尼松 B．環(huán)磷酰胺 C．青霉素 D．阿斯匹林 E．甲氨蝶呤

5．治療SLE免疫抑制劑的應用指征是： A．糖皮質激素減量時發(fā)生癥狀反跳 B．重癥SLE全身臟器損害嚴重 C．對糖皮質受 D．對糖皮質激素有禁忌證者 E．該病確診后激素不能耐及早應用

三、名詞解釋 1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 2．ANA

四、填空題

1．SLE的病因可能與、、和

有關。2．SLE臟器損害中，最常見的是

。3．SLE的標記抗體包括、。

4．SLE女性約占90％，常為

的育齡女性。

5．SLE患者應避免使用能誘發(fā)狼瘡的藥物，如、、。

6．SLE實驗室檢查陽性改變有、、、、、等。

五、問答題

1．試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)。

2．患者女性，25歲，有低熱，關節(jié)痛史。因心悸、胸悶來院檢查心率108次/min，心音低鈍，無器質性雜音心電圖ST段壓低，T波平坦。按風濕性心肌炎收入院治療，但不見好轉，以后又出現(xiàn)眼險浮腫，食欲減低．肝區(qū)不適等癥狀?；灆z查：白細胞3.6×10/L，血沉60mm/h．尿蛋白（+++），管型少許，谷丙轉氨酶(ALT)明顯增高，γ球蛋白36g／L，抗核抗體(+)，抗SM抗體(+)。根據(jù)以上病例，請回答：（1）作何診斷?（2）應怎樣治療? 參考答案：

一、單項選擇題

1.B

2.C．

3.C

4.B

5.E

6.E

7.C

8.C

9.B

10.D

11.E

12.E

13.B

14.B

15.D

16.C

17.D

18.C

19.B

20.E

二、多項選擇題

1.ABD

2.ABCD

3.ABCE

4.ABDE

5.ABCD

三、名詞解釋

1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。病情緩解和急性發(fā)作交替為特點。以女性多見，尤其是20~40歲的育齡期女性。2．ANA：是篩選結締組織病的主要試驗。見于幾乎所有的SLE患者，但其特異性較低，不能作為SLE與其他結

9締組織病的鑒別。

四、填空題

1．遺傳、環(huán)境，雌激素。2．腎臟。

3．抗SM抗體、dsDNA抗體。4．20～40歲。

5．青霉素、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺。

6．血常規(guī)、尿常規(guī)、C3、ANA、抗SM抗體、抗dsDNA抗體。

五、問答題

1．試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)。

答：(1)發(fā)熱，乏力；(2)脫發(fā)；(3)皮膚紅斑；

(4)光過敏；

(5)口腔潰瘍；

(6)關節(jié)炎，漿膜炎；腎臟病變；(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常；(9)血液學異常；(10)肺間質病變；(11)心肌炎等。2．答：診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

治療：（1）一般治療：心理安慰、臥床休息、避免強陽光照射和使用誘發(fā)狼瘡的藥物等。（2）糖皮質激素治療，并可行甲基強的松龍沖擊治療。血管炎

一、單項選擇題

1．對診斷意義大，特異性強的抗體是 A．PANCA B．ANA C．抗ENA抗體 D．CANCA E．抗核仁抗體

2．對顯微鏡下多動脈炎診斷意義大，特異性強的抗體是 A．PANCA B．ANA C．抗ENA抗體 D．CANCA E．抗核仁抗體

3．Wegener肉芽腫病特異的上呼吸道表現(xiàn)哪一項是錯誤的 A．慢性鼻炎，鼻竇炎 B．鼻咽部潰瘍，鼻出血

7)(C．鼻軟骨破壞，鼻中隔穿孔 D．咽鼓管炎 E．氣管狹窄

4．下列血管炎中哪一種與乙型病毒性肝炎有關 A．結節(jié)性多動脈炎 B．變應性肉芽腫 C．Wegener肉芽腫病 D．巨細胞動脈炎 E．白塞病

5．下列風濕疾病中，哪一種與乙型病毒性肝炎無關 A．結節(jié)性多動脈炎 B．壞死性肉芽腫 C．超敏感性血管炎 D．干燥綜合征 E．病毒性肝炎關節(jié)炎

6．30歲男性獸醫(yī)，主訴口腔淺表潰瘍，陰部潰瘍，肛門潰瘍，左眼視力下降，關節(jié)酸痛，最可能的診斷是 A．結節(jié)性多動脈炎 B．過敏性血管炎 C．白塞綜合征 D．多發(fā)性大動脈炎 E．壞死性肉芽腫

7．哪一項僅見于顯微鏡下多動脈炎 A．皮膚紫癲 B．關節(jié)痛 C．睪丸附睪炎 D．心包積液

E．咳嗽咯血、氣短，肺功能下降

二、多項選擇題

1．Wegener肉芽腫病的特征性表現(xiàn) A．上呼吸道壞死性肉芽腫 B．下呼吸道壞死性肉芽腫 C．節(jié)段性壞死性腎小球腎炎 D．CANCA陽性 E．以上都不是

三、名詞解釋 1．無脈癥

四、填空題

1．白塞病是一種以、、及

為臨床特征的，累及

的慢性疾病。

五、問答題

1．Wegener肉芽腫典型的三聯(lián)癥是什么? 參考答案：

一、單項選擇題

1.D

2.A

3.D

4.A

5.B

6.C

7.E

二、多項選擇題 1.ABCD

三、名詞解釋

1．無脈癥：大動脈和中等動脈壁的炎癥和狹窄，當累及鎖骨下動脈易造成橈動脈無脈稱為無脈癥。

四、填空題

1．口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害，多個系統(tǒng)。

五、問答題

1． Wegener肉芽腫典型的三聯(lián)癥是什么?

答：即上呼吸道壞死性肉芽腫，下呼吸道壞死性肉芽腫，節(jié)段性壞死性腎小球腎炎。血清陰性脊柱關節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化病

一、單項選擇題

1．強直性脊柱炎腰椎活動度檢查常用 A．“4”字試驗 B．Schober試驗 C．枕墻距檢查

D．患者直立，用刻度軟尺測其深呼、吸氣之胸圍差 E．直腿抬高試驗

2．強直性脊柱炎影像學診斷的關鍵是 A．關節(jié)腔積液 B．關節(jié)狹窄

C．關節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣破壞性改變 D．關節(jié)疏松

E．放射學骶髂關節(jié)炎

3．不屬于炎癥性腰（或脊柱）痛診斷標準的是 A．40歲以前發(fā)病 B．隱匿發(fā)生 C．不伴晨僵 D．活動后緩解 E．持續(xù)3個月以上

4．血清陰性脊柱關節(jié)炎不包括下列哪項疾病 A．強直性脊柱炎 B．Reiter綜合征 C．Felfy綜合征 D．炎癥性腸病關節(jié)炎 E．銀屑病關節(jié)炎

5．強直性脊柱炎最早累及的部位常是 A．頸椎 B．胸椎 C．腰椎 D．骶椎 E．骶髂關節(jié)

6．銀屑病關節(jié)炎關節(jié)炎特點常是 A．對稱性近端指間關節(jié)炎 B．對稱性遠端指間關節(jié)炎 C．近、遠端關節(jié)同時受累 D．非對稱性近端指間關節(jié)炎 E．非對稱性遠端指間關節(jié)炎

7．很多干燥綜合征被誤診或漏診，其主要原因是 A．與其他病許多癥狀相同，難以鑒別 B．沒有確診的有效方法 C．病情復雜多變 D．醫(yī)生及病人忽視口干眼干主癥的陳述 E．知識面需要太廣，難以掌握

8．伴橋本病的Sjogren綜合征患者，經(jīng)使用強的松20mg/天治療后，關節(jié)疼痛迅速消失，唾液稍有增加。但Schirmer試驗等未見改善，眼部癥狀幾乎沒有好轉。繼續(xù)治療應考慮下列哪項 A．局部治療 B．強的松加大劑量

C．停用強的松，改用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺 D．強的松量不變，合用環(huán)磷酰胺50mg/天

E．強的松、環(huán)磷酰胺合用中醫(yī)辨證論治，合用甲狀腺素粉 9．干燥綜合征主要累及 A．眼 B．口腔 C．皮膚 D．血液

E．柱狀上皮構成的外分泌腺體

10．干燥綜合征皮膚病變的的特征性表現(xiàn)為 A．脫屑 B．色素沉著 C．紫癲樣皮疹 D．燒傷樣皮疹 E．紅斑

11．猖獗性齲齒主要見于 A．系統(tǒng)性硬化 B．SLE C．血管炎

D．類風濕性關節(jié)炎 E．干燥綜合征

12．對干燥綜合征診斷特異性較強的抗體是 A．抗核抗體 B．抗SM抗體 C．抗RNP抗體 D．抗SSA抗體 E．抗SSB抗體 13．“面具臉”常見于 A．干燥綜合征 B．SLE

C．血清陰性關節(jié)炎 D．系統(tǒng)性硬化病 E．類風濕性關節(jié)炎

14．彌漫性系統(tǒng)性硬化病的標記性抗體為 A．抗Scl-70抗體 B．抗SSA抗體 C．抗RNP抗體 D．抗jo-1抗體 E．抗ANA抗體

15．系統(tǒng)性硬化病常見的首發(fā)癥狀是 A．惡心、嘔吐 B．皮膚損害 C．關節(jié)損害 D．肌肉損害 E．雷諾現(xiàn)象

16．女，40歲，發(fā)熱伴指、膝關節(jié)疼痛，繼而出現(xiàn)對稱性手指及跖趾關節(jié)近端的皮膚增厚、繃緊及硬變。血清抗核抗體及類風濕因子陽性。診斷為：進行性系統(tǒng)性硬化病, 如果給予該患者類固醇藥物治療，可起的作用為 A．緩解骨骼肌癥狀、消皮膚水腫 B．阻止內(nèi)臟纖維化和硬化，消皮膚水腫 C．使硬化皮膚軟化

D．通過抑制細胞因子，阻止膠原過度合成 E．抑制自身免疫反應

二、多項選擇題

1．關于系統(tǒng)性硬化病，下列說法正確的是 A．雷諾氏現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化病的常見首發(fā)癥狀 B．“筆帽-鉛筆樣”征是特征性表現(xiàn)之一 C．腎危象是主要死亡原因 D．不會出現(xiàn)類風濕因子陽性

E．糖皮質激素不會阻止皮膚的纖維化 2．強直性脊柱炎可用下列哪些方法治療 A．糖皮質激素 B．非甾體類抗炎藥 C．生物制劑 D．金制劑 E．抗菌素

3．血清陰性脊柱關節(jié)病包括 A．Reiter綜合征 B．銀屑病關節(jié)炎 C．炎癥性腸性關節(jié)炎 D．類風濕性關節(jié)炎 E．強直性脊柱炎

4．干燥綜合征的眼科檢查有 A．Schrimers試驗 B．視野檢查 C．角膜染色 D．眼底檢查 E．視力檢查

5．造成干燥綜合征特異性臨床表現(xiàn)的基礎有 A．激素分泌異常 B．外分泌腺體炎癥 C．血管受損 D．化學因素 E．病毒感染

三、名詞解釋 1．血清陰性脊柱關節(jié)?。╯eronegative spondyloarthropathies）2．干燥綜合征(sjogren 綜合征)

3．系統(tǒng)性硬化?。╯ystemic sclerosis）

四、填空題

1．強直性脊柱炎典型病例X線表現(xiàn)骶髂關節(jié)明顯破壞，后期脊柱呈

變化。

2．Reiter綜合征或反應性關節(jié)炎典型受累指（趾）呈彌漫性非對稱性小關節(jié)炎改變，稱“

”。3．銀屑病關節(jié)炎X線檢查可見指（趾）關節(jié)受累，典型改變呈“

”征。4．干燥綜合征50%的的患者會出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒,稱為

。5．

是干燥綜合征最常見的呼吸系統(tǒng)病變。6．干燥綜合征的兩個主要病變是

和。

7．系統(tǒng)性硬化病根據(jù)皮膚受累情況可分為

、、。

8．系統(tǒng)性硬化病有時可出現(xiàn)

和（或）

，上述兩種情況均稱為硬皮病腎危象。9．系統(tǒng)性硬化病面部皮膚受損常表現(xiàn)為“

”，為本病特征性表現(xiàn)之一。

五、問答題

1．強直性脊柱炎的骶髂關節(jié)改變的X線分級？ 2．系統(tǒng)性硬化病的診斷標準是什么？

3．干燥綜合征的眼科檢查有哪些？唇腺組織活檢如何判斷結果？ 參考答案：

一、單項選擇題

1.B

2.E

3.C

4.C

5.E

6.E

7.D

8.E

9.E

10.C 11.E

12.E

13.D

14.A

15.E

16.A

二、多項選擇題

1.ACE

2.ABCD

3.ABCE

4.AC

5.BC

三、名詞解釋

1．是血清陰性脊柱關節(jié)?。褐敢灾休S、外周關節(jié)以及關節(jié)周圍慢性進展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。2．干燥綜合征：是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床有多系統(tǒng)的受累，屬彌漫性結締組織病。

3．系統(tǒng)性硬化?。菏且桓髟虿幻?，以小血管功能和結構異常，皮膚、內(nèi)臟纖維化，免疫系統(tǒng)活化和自身免疫為特征的全身性疾病。

四、填空題 1．竹節(jié)樣。2．臘腸樣指（趾）。3．筆帽-鉛筆樣。4．猖獗性齲齒。5．肺間質病變。

6．外分泌腺體炎癥,血管受損。7．彌漫型、局限型、重疊型。8．急進性惡性高血壓，急性腎衰竭。9．面具臉。

五、問答題

1．強直性脊柱炎的骶髂關節(jié)改變的X線分級？ 答：（1）0級為為正常；

（2）I級為可疑，II級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節(jié)間隙正常；

（3）III級為明顯異常，存在侵蝕、硬化，關節(jié)間隙增寬或狹窄，部分強直等1項或1項以上改變；（4）IV級為嚴重異常表現(xiàn)為完全性關節(jié)強直。2．系統(tǒng)性硬化病的診斷標準是什么？

答：（1）主要指標近端硬皮?。簩ΨQ性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。為似皮膚改變同時累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。

（2）次要指標 ①指端硬化；②指端凹陷性疤痕或指墊變??；③雙肺底纖維化并確定不是由原發(fā)于肺部疾病所致。具備上述主要指標或≥2個次要指標者，可診斷為系統(tǒng)性硬化病。3．干燥綜合征的眼科檢查有哪些？唇腺組織活檢如何判斷結果？ 答：干燥綜合征的眼科檢查有：Schrimers試驗；角膜染色；

唇腺組織活檢結果判定：淋巴細胞灶≥1（指4mm至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質者為一灶）。血液系統(tǒng)疾病 淋巴瘤

一、單項選擇題

1．何杰金病分期可根據(jù)以下何條件而明確： A．骨髓檢查發(fā)現(xiàn)Reed－Stemberg細胞 B．異常的淋巴管造影 C．胸腔積液

2D．脾腫大 E．有全身癥狀

2．關于Epstein－Barr病毒（EB病毒）正確的是： A．與EB病毒相關的疾病只有傳染性單核細胞增多癥

B．血清中含有抗EB病毒抗體的人不發(fā)生傳染性單核細胞增多癥 C．抗EB病毒抗體在臨床發(fā)病后才出現(xiàn) D．EB病毒是傳染性單核細胞增多癥的病原 E．EB病毒是何杰金病的病原

3．關于何杰金病的組織病理學診斷和分類正確的是：

A．Reed－Stemberg細胞是何杰金病的特征，一旦找到RS細胞診斷

B．以淋巴細胞為主的類型、硬化結節(jié)型、混合細胞型和淋巴細胞缺少型等組織病理學的各種亞型，明顯的都是不同的臨床病種

C．有全身癥狀的老年病人很可能都是以淋巴細胞為主的何杰金病 D．預后最好的是淋巴細胞為主型 E．RS細胞在淋巴細胞為主型最多見

4．以下哪些發(fā)現(xiàn)最有助于提示淋巴瘤為何杰金病而不是非何杰金病： A．累及口腔或鼻咽部 B．發(fā)病早期全身劇烈瘙癢 C．硬膜外腫瘤壓迫脊髓 D．有自身免疫性溶血性貧血 E．彌漫型組織細胞型淋巴瘤痛

5．以下哪些診斷方法有助于判斷淋巴瘤患者的疾病程度： A．肝脾B超 B．淋巴管造影 C．骨髓活檢 D．頭顱CT E．外周血計數(shù)

6．可以歸為淋巴瘤B組的是： A．乏力 B．瘙癢 C．疼痛

D．體重減輕10％ E．盜汗

7．關于淋巴瘤，哪一項不妥：

A．是一組原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤 B．腫瘤組織中主要是淋巴細胞大量增生 C．分為何杰金病和非何杰金淋巴瘤兩類

D．晚期有發(fā)熱、貧血、惡病質，機體免疫缺陷與發(fā)病有關 E．發(fā)病與病毒感染密切相關

8．女性，32歲，發(fā)熱一周，右頸包塊半月，活檢為淋巴細胞分化不良性淋巴瘤。其他部位無腫大淋巴結，肝不腫大，脾肋下1cm。骨髓穿刺涂片檢查有12％淋巴肉瘤細胞。疾病分類屬何期： A．IB B．IIA C．IIIA D．IVA E．IVB

二、多項選擇題

1．何杰金病可以有以下表現(xiàn)： A．脾大

B．頸部或鎖骨上淋巴結腫大 C．周期性發(fā)熱

D．骨髓象中常見有RS細胞 E．多見于兒童 9．淋巴瘤的確診依靠： A．淋巴結活檢及印片 B．骨髓穿刺 C．淋巴結穿刺 D．放射性檢查 E．血清堿性磷酸酶

三、名詞解釋 1．淋巴瘤

四、填空題

1．淋巴瘤是一組起源于

或的惡性腫瘤。臨床以

最為典型。

2．淋巴瘤分為

、兩大類。3．何杰金病病理特征為

細胞。

4．淋巴瘤據(jù)全身癥狀有無可分為、組。

五、問答題

1．試述何杰金病的分期。2．淋巴瘤的治療原則是什么？ 參考答案：

一、單項選擇題

1.D

2.D

3.D

4.B

5.C

6.D

7.B

8.E

二、多項選擇題 1.ABC 2.AC

三、名詞解釋

1．淋巴瘤：淋巴瘤是起源于淋巴結和淋巴組織的免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤，其發(fā)生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細胞惡變有關。無痛性進行性淋巴結腫大和局部腫塊是其特征性的臨床表現(xiàn)，同時可有相應器官壓迫的癥狀。

四、填空題

1．淋巴結、淋巴組織。無痛性進行性淋巴結腫大。2．霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。3．R-S（里－斯）。4．A、B。

五、問答題

1．試述何杰金病的分期。

答：I期：病變僅限于一個淋巴結區(qū)（I）或單個結外器官局部受累（IE）。II期：病變累及橫膈同側二個或更多的淋巴結區(qū)（II），或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(qū)（IIE）。III期：橫膈上下均有淋巴結病變（III），可伴脾累及（IIIS）、結外器官局限受累（IIIE），或脾與局限性結外器官受累（IIISE）。IV期：一個或多個結外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬IV期。2．淋巴瘤的治療原則是什么？

答：（1）以化療為主的化、放療結合的綜合治療；（2）生物治療 如干擾素；（3）髓或造血干細胞移植；（4）手術治療 合并脾功能亢進者如有切脾指征，可行脾切除術以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。骨髓增殖性疾病

一、單項選擇題

1．男性，46歲，疲倦、盜汗、腹脹2個月。外周血白細胞計數(shù)110×10/L，中性0.85，桿狀核0.05，最有助于鑒別該病人為類白血病反應或粒細胞性白血病的是： A．貧血

B．白細胞堿性磷酸酶升高

C．骨髓增生極度活躍伴幼稚粒細胞明顯增多 D．脾腫大

E．抗感染治療血象無改變

2．提示慢性粒細胞白血病急變的是： A．脾大

B．骨髓幼稚細胞符合急性白血病表現(xiàn) C．外周血細胞在正常范圍 D．Ph染色體陽性 E．慢性期診斷明確多年后

3．關于費城染色體（Ph染色體）正確的是： A．僅見于慢性粒細胞白血病 B．化療緩解時可以轉陰 C．陰性病人預后要好于陽性病人 D．是由第22染色體部分缺失引起的

E．慢粒急變時Ph染色體仍為單純細胞遺傳學異常

二、多項選擇題

1．符合慢性粒細胞白血病急粒變的是： A．原因不明的發(fā)熱和骨痛 B．進行性貧血和脾臟突然增大

C．血涂片及骨髓的原（早）幼粒細胞分別大于20％和30％ D．單一Ph染色體異常無變化

9E．外周血中原粒+早幼粒大于20%

三、名詞解釋 1．骨髓增殖性疾病

四、填空題

1．慢性粒細胞白血病Ph染色體形成的融合基因是

和。

2．慢性粒細胞白血病異基因骨髓移植應在 期 后盡早進行。

五、問答題

1．慢性粒細胞白血病加速、急變有哪些臨床及實驗室表現(xiàn)？ 參考答案：

一、單項選擇題

1.B

2.B

3.B

二、多項選擇題 1．ABC

三、名詞解釋

1．骨髓增殖性疾?。汗撬柙鲋承约膊∈悄骋幌祷蚨嘞捣只鄬Τ墒斓墓撬杓毎粩嗟乜寺⌒栽鲋乘碌匾唤M腫瘤性疾病的統(tǒng)稱。

四、填空題 1．BCR、ABL。

2．慢性、血象及體征控制后。

五、問答題

1．慢性粒細胞白血病加速、急變有哪些臨床及實驗室表現(xiàn)？

答：（1）加速期：臨床上出現(xiàn)發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進行性腫大。對原來治療有效的藥物無效。實驗室檢查有以下一項或幾項改變：①血或骨髓原粒細胞≥10％；②外周血嗜堿性粒細胞>20％；③不明原因的血小板進行性減少或增加；④除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常，如＋

8、雙Ph染色體、17號染色體長臂的等臂（i17q）等；⑤粒－單系祖細胞（CFU-CM）培養(yǎng)，集簇增加而集落減少；⑥骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生；

（2）急變期：臨床表現(xiàn)與急性白血病類似。實驗室檢查有：①骨髓中原粒細胞或原淋＋幼淋巴細胞或原單＋幼單核細胞>20％；②外周血中原粒＋早幼粒細胞>30％；③骨髓中原粒＋早幼粒細胞>50％；④出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。惡性組織細胞病

一、單項選擇題

1．關于惡性組織細胞病發(fā)熱的描述，錯誤的是： A．多為不規(guī)則發(fā)熱 B．少數(shù)為低熱或中等度發(fā)熱 C．發(fā)熱常持續(xù)不退 D．可伴畏寒 E．不伴畏寒

二、名詞解釋 1．惡性組織細胞病

三、填空題

1．惡性組織細胞病首發(fā)及常見癥狀為。

2．惡性組織細胞病異常組織一般分為

、、。

四、問答題：

1．試述惡性組織細胞病的診斷要點。參考答案：

一、單項選擇題 1.E

二、名詞解釋

1．惡性組織細胞病：是異常組織細胞增生所致的惡性疾病，臨床有高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭，多數(shù)病人骨髓中可找到數(shù)量不等散在或成堆的異常組織細胞，病情兇險，預后不良。

三、填空題 1．發(fā)熱。

2．異型組織細胞、多核巨組織細胞、吞噬性組織細胞。

四、問答題

1．試述惡性組織細胞病的診斷要點。

答：對不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結腫大時，應考慮本病的可能性。

（1）臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、血液系統(tǒng)受累、其他系統(tǒng)浸潤的癥狀；（2）實驗室檢查：血常規(guī)：①大多呈全血細胞減少；

②骨髓象：多數(shù)增生活躍，以找到異常組織細胞為重要，其中異型組織細胞、多核巨組織細胞對診斷有重要意義，單純發(fā)現(xiàn)吞噬性組織細胞缺乏特異性診斷價值；

③其他：異常組織細胞酸性磷酸酯酶陽性，可被酒石酸所抑制；非特異性酯酶陽性，可被氟化鈉抑制等； ④染色體檢查：與5q35有關的染色體易位已在較多的兒童及青年患者中發(fā)現(xiàn)，這可能是一種與本病有關的重要標志。漿細胞病

一、單項選擇題

1．關于多發(fā)性骨髓瘤的治療，錯誤的是： A．用多種細胞毒性藥聯(lián)合治療比單一用藥更有效 B．干擾素治療有效

C．骨髓移植是最有效的治療方法之一 D．放療有效 E．皮質激素無效

2．關于多發(fā)性骨髓瘤的敘述不正確的是： A．病毒感染時帶狀皰疹的發(fā)病率高 B．這些病人的抗體生成能力不良 C．對細菌性感染的易感性增加 D．細胞免疫缺陷

E．外源輸注丙種球蛋白完全可以解決感染問題

3．男性，66歲，常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)貧血，外周血涂片上可見緡線狀紅細胞，血清蛋白電泳顯示均一的單株血清蛋白。以下哪些臨床發(fā)現(xiàn)有助于鑒別此病人為多發(fā)性骨髓瘤而非其他漿細胞性惡性腫瘤： A．骨骼X線片示普遍性骨質疏松 B．有長期膽道病史 C．高鈣血癥 D．腎功能不全 E．易合并帶狀皰疹

二、名詞解釋 1．POEMS綜合征

三、填空題

1．凝溶蛋白指游離的 或。

2．多發(fā)性骨髓瘤以

為早期及主要癥狀。

四、問答題

1．多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準是什么？ 參考答案

一、單項選擇題 1.D

2.D

3.A

二、名詞解釋

1．POEMS綜合征：：多發(fā)性骨髓瘤患者同時有多發(fā)性神經(jīng)病變（P）、器官腫大（O）、內(nèi)分泌?。‥）、單株免疫球蛋白血癥（M）和皮膚改變（S）者，稱之為POEMS綜合征。

三、填空題 1．κ鏈、λ鏈。2．骨痛。

四、問答題

1．多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準是什么？

答：

1、骨髓中漿細胞>15％，且有形態(tài)異常。

2、血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。

3、溶骨性病變或廣泛的骨質疏松。貧血總論

一、單項選擇題： 1．我國貧血的診斷標準是

A．成年男性Hb<120g,成年女性Hb<110g,孕婦Hb<100g B．面色蒼白 C．皮膚、粘膜蒼白 D．身軟、乏力 E．有慢性失血病史

2．有關貧血的概念錯誤的是

A．人體內(nèi)循環(huán)血液中紅細胞容量減少 B．單位體積內(nèi)Hb含量減少 C．單位體積內(nèi)紅細胞計數(shù)減少 D．貧血是血液系統(tǒng)的一個疾病 E．是許多疾病所致的綜合臨床癥狀 3．最常見的小細胞低色素貧血是 A．地中海貧血 B．缺鐵性貧血 C．溶血性貧血 D．全身性貧血 E．失血性貧血

4．葉酸、VitB12缺乏所致的貧血是 A．正常細胞性貧血 B．小細胞低色素性貧血 C．慢性貧血 D．大細胞性貧血 E．急性貧血

5．小細胞低色素性貧血最常見原因是由于 A．紅細胞丟失 B．紅細胞再生障礙 C．紅細胞過多破壞 D．葉酸缺乏 E．缺鐵

6．再生障礙性貧血屬于 A．小細胞低色素性貧血 B．造血原料缺乏所致的貧血 C．大細胞性貧血 D．惡性貧血 E．正細胞性貧血

7．確定患者是否貧血的首選實驗檢查是 A．血常規(guī) B．骨髓檢查 C．Ｂ超檢查 D．溶血實驗 E．大便隱血實驗 8．溶血性貧血是由于 A．患者營養(yǎng)缺乏 B．紅細胞破壞過多 C．紅細胞生成障礙 D．造血原料缺乏 E．免疫功能異常 9．再生障礙貧血是由于 A．紅細胞丟失 B．紅細胞壽命縮短 C．紅細胞生成減少 D．造血原料缺乏 E．以上都不是

10．貧血時皮膚、粘膜蒼白的主要機制是 A．皮膚營養(yǎng)不良 B．缺氧 C．皮膚變薄

D．血管收縮，血供減少 E．以上都是

11．貧血時病人出現(xiàn)頭痛、失眠等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是因為 A．病人緊張 B．顱內(nèi)高壓

C．顱內(nèi)腫瘤可能性大 D．腦供血不足 E．腦組織缺氧

12．貧血癥狀的輕重與下列哪項有關 A．血容量下降程度 B．貧血的原因 C．貧血發(fā)生速度

D．血液攜氧能力下降程度 E．以上都是 13．貧血治療包括 A．對癥治療和病因治療 B．輸血

C．輸紅細胞懸液 D．補充鐵劑 E．去除病因

14．臨床最常見的貧血是 A．再生障礙性貧血 B．缺鐵性貧血 C．巨幼細胞性貧血 D．溶血性貧血 E．腎性貧血

15．正常時 較一般成年人的Hb低者 A．嬰兒、兒童 B．老年人 C．孕婦 D．成年男性 E．A+C正確

16．導致Hb降低的常見病理因素有 A．低蛋白血癥 B．心力衰竭 C．巨球蛋白血癥 D．脾大 E．以上都是

17．由于血液濃縮，導致Hb升高者 A．小便過多 B．輸血過多 C．失血、脫水 D．輸液過多 E．過度肥胖

18．45歲，農(nóng)民，因身軟、頭痛、活動后心累、氣促三月就診，近兩年常有手、足生糞泡病史，查體發(fā)現(xiàn)患者皮膚、粘膜蒼白，門診醫(yī)師首選何種輔助檢查最為合適 A．胸部CT B．心臟B超 C．肺部MRI D．查腎功能 E．血常規(guī)

19．男，30歲，因腹部外傷2小時，神志不清半小時入院，查體淺昏迷，面色蒼白，四肢涼，BP80/50mmHg，為明確有無腹腔內(nèi)出血，下列哪項指標有意義 A．WBC升高 B．PLT下降 C．Hb升高 D．Hb下降 E．PLT升高

20．貧血按病因和發(fā)病機理分類為 A．紅細胞生成減少、破壞過多及丟失

B．大細胞性貧血、正細胞性貧血和小細胞低色素性貧血 C．失血性貧血、溶血性貧血和缺鐵性貧血 D．巨幼細胞性貧血、小細胞性貧血和失血性貧血 E．紅細胞生成減少、破壞過多和全身性貧血

二、多項選擇題 1．貧血按細胞形態(tài)分類 A．大細胞性貧血 B．紅細胞生成減少 C．紅細胞丟失

D．小細胞低色素性貧血 E．正細胞性貧血

2．貧血的常見臨床表現(xiàn)有 A．皮膚、粘膜蒼白 B．頭痛、失眠、多夢 C．身軟、活動后心累 D．呼吸加快、加深

E．腹脹、消化不良、食欲減退 3．為明確貧血的診斷 A．詳細詢問病史 B．仔細查體 C．血常規(guī)檢查 D．CT檢查

E．針對貧血病因的相關檢查 4．貧血的治療原則 A．對癥治療 B．應積極輸血 C．服用補血藥 D．對因治療 E．補充鐵劑

5．下列哪些是紅細胞生成減少引起的貧血 A．長期月經(jīng)量增多 B．急性 消化道大出血 C．再生障礙性貧血 D．溶血性貧血 E．腎性貧血

三、名詞解釋 1．貧血 2．極重度貧血 3．巨幼細胞性貧血

四、填空題

1．貧血是指人體外周血______，低于______的一種常見臨床癥狀。2．貧血按細胞形態(tài)分為______、_______、_____________。3．貧血的治療原則是______________、_____________。

4．貧血的臨床表現(xiàn)與___________、_____________________、_________________、__________________、______________________五個因素有關。5．按病因和發(fā)病機理分為________________、_____________、________________。6．嬰兒、兒童和孕婦的血紅蛋白較_____低。7．高原地區(qū)居民血紅蛋白較海平面居民____。

8．為保障重要器官的血供，機體通過_____________調(diào)節(jié)使有效血容量重新分布。9．紅細胞生成主要取決于_______、_________、_________三大因素。10．按血紅蛋白濃度貧血分為_____、______、______、_________貧血。

五、問答題

1．貧血的診斷步驟有哪些？ 2．貧血的治療原則是什么？ 參考答案：

一、單項選擇題

1.A

2.D

3.B

4.D

5.E

6.E

7.A

8.B

9.C 10.D

11.E

12.E

14.B

15.E

16.E

17.C

18.E 19.D

20.A

二、多項選擇題

1.ADE

2.ABCDE

3.ABCE

4.D

5.ACE

三、名詞解釋

1．貧血：外周血紅細胞容量減少，低于正常下限，是一個臨床癥狀。2．極重度貧血：血紅蛋白濃度低于30g/L。

3．巨幼細胞性貧血：由于葉酸。VitB12缺乏所致的大細胞性貧血。

四、填空題

1．紅細胞容量減少，低于正常范圍下限。

2．大細胞性貧血、正細胞性貧血、小細胞低色素性貧血。3．對癥治療、對因治療。

4．貧血的病因、血液攜氧能力下降程度、血容量下降程度、貧血發(fā)生的速度、機體代償和耐受程度。5．紅細胞生成減少、紅細胞丟失、紅細胞破壞過多。6．成人、7．高。8．神經(jīng)體液。

9．造血細胞、造血調(diào)節(jié)、造血原料。10．輕度、中度、重度、極重度。

13.A

五、問答題

1．貧血的診斷步驟有哪些？

答：詢問病史、查體、血常規(guī)及有關病因的輔助檢查。2．貧血的治療原則是什么？ 答：對癥治療、對因治療 缺鐵性貧血

一、單項選擇題 1．缺鐵性貧血是 A．機體內(nèi)營養(yǎng)物耗竭 B．鐵利用障礙 C．機體內(nèi)貯存鐵耗盡 D．紅細胞耗竭 E．血紅蛋白消耗殆盡 2．缺鐵性貧血是鐵缺乏的： A．早期表現(xiàn) B．中期表現(xiàn) C．唯一表現(xiàn) D．最終表現(xiàn) E．最早信號

3．人體內(nèi)鐵分兩部分 A．功能狀態(tài)鐵和貯存鐵 B．貯存鐵和乳鐵蛋白 C．功能鐵和血紅蛋白鐵 D．血紅蛋白鐵和轉鐵蛋白鐵 E．貯存鐵和肌紅蛋白鐵 4．鐵的吸收主要在 A．胃、十二指腸 B．十二指腸和空腸上段 C．空腸和結腸上段 D．胃小灣部 E．胃和空腸

5．缺鐵性貧血的高發(fā)病率分布在 A．發(fā)達地區(qū) B．肥胖人群

C．經(jīng)濟不發(fā)達地區(qū)的嬰、幼兒和育齡期婦女 D．沿海地區(qū) E．老年人

6．缺鐵性貧血細胞形態(tài)呈 A．正細胞性貧血 B．大細胞性貧血 C．巨幼細胞性貧血 D．小細胞低色素性貧血 E．小細胞正色素性貧血 7．正常人每天造血約需要 A．10~ 15mg鐵 B．25~35mg鐵 C．35~ 45mg鐵 D．50mg鐵

E．20~ 25mg鐵

8．正常人每天造血所需鐵劑主要來自 A．食物 B．胃、腸道 C．轉鐵蛋白

D．衰老破壞的紅細胞 E．機體貯存鐵 9．鐵容易吸收的食物 A．植物中的鐵 B．蘋果中的鐵 C．菠菜中的鐵 D．海帶 E．動物食品

10．下列何者不是需鐵量增加的人群 A．成年男性 B．哺乳期婦女 C．嬰幼兒 D．青少年 E．妊娠婦女

11．以下哪項不影響鐵的吸收 A．胃大部切除術后 B．月經(jīng)量過多 C．慢性腸炎 D．長期腹瀉 E．Crohn病

12．以下哪項不引起鐵劑慢性丟失 A．胃、十二指腸潰瘍 B．腸道寄生蟲感染 C．無償獻血 D．胃、腸腫瘤 E．月經(jīng)過多

13．缺鐵對機體的影響不包括以下哪項 A．貯存鐵減少 B．血清鐵蛋白降低 C．血紅蛋白合成障礙 D．紅細胞成熟障礙 E．細胞中含鐵酶活性降低 14．以下哪項不是缺鐵所致的貧血 A．胃癌術后

B．十二指腸潰瘍術后 C．哺乳 D．鉤蟲感染 E．鐵粒幼細胞性貧血

15．以下哪項不是缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn) A．皮膚、粘膜黃染 B．貧血表現(xiàn)

C．缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)

D．兒童生長發(fā)育遲緩 E．組織缺鐵表現(xiàn)

16．缺鐵性貧血患者血常規(guī)的典型改變是 A．正常細胞性貧血 B．小細胞低色素性貧血 C．大細胞性貧血 D．全血細胞減少 E．網(wǎng)紅細胞減少

17．缺鐵性貧血時，血清鐵蛋白常低于 A．20ug/L B．30ug/L C．12ug/L D．15ug/L E．25ug/L

18．男，50歲，因面色蒼白，心累、氣促1月多入院，查血常規(guī)示Hb67g/L，MCV68fl，MCH18pg，MCHC25%，血清鐵蛋白5ug/L，白細胞和血小板計數(shù)正常，下一步應首選以下哪項檢查 A．骨髓檢查 B．心臟彩色B超 C．胸部CT

D．全消化道鋇鹽照片 E．腎功能檢查

19．男，7歲，因身材矮小，面色蒼白，學習成績差1年多就診，查血常規(guī)示Hb70g/L，MCV62fl，MCH20pg，MCHC23%，為明確該患者是否為缺鐵性貧血，應首選的檢查 A．肝功能 B．腎功能 C．電解質 D．血微量元素 E．血清鐵蛋白

20．女，30歲，因放置宮內(nèi)節(jié)育器后月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長2年多，乏力、活動后心累2月，Hb50g/L，MCV66fl，MCH16pg，MCHC22%，WBC 6.5×10,PLT 240×10，血清鐵蛋白3ug/L，最可能的診斷 A．功能性子宮出血 B．再生障礙性貧血 C．慢性貧血 D．缺鐵性貧血 E．失血性貧血

二、多項選擇題

1．缺鐵性貧血的診斷依據(jù) A．血清鐵蛋白〈12ug/L B．小細胞低色素貧血 C．骨髓小?？扇捐F消失 D．鉤蟲感染史

E．經(jīng)常頭痛、頭暈、記憶力差 2．缺鐵性貧血應與下列哪些疾病鑒別 A．鐵粒幼細胞性貧血 B．急性失血性貧血 C．海洋性貧血 D．腎性貧血 E．慢性病性貧血 3．缺鐵性貧血的治療 A．口服阿膠漿 B．反復多次輸紅細胞 C．去除病因 D．補充鐵劑 E．多飲濃茶

4．缺鐵性貧血鐵劑治療有效的指標

99A．服藥5~10天網(wǎng)織紅細胞升高 B．服藥2周左右血紅蛋白上升 C．血紅蛋白2個月左右恢復正常 D．紅細胞大小很快恢復正常 E．患者癥狀消失 5．缺鐵性貧血的預防 A．注意育齡婦女的營養(yǎng) B．嬰幼兒應及時添加含鐵食物 C．定期查治鉤蟲

D．婦女月經(jīng)量過多應及時診療 E．做好腫瘤防治

三、名詞解釋

1．血紅素合成障礙性貧血 2．缺鐵性貧血 3．網(wǎng)織紅細胞

四、填空題

1．缺鐵性貧血是指機體對鐵的_____________，導致體內(nèi) ___________，繼之 ________________ 最終引起

__________________。

2．缺鐵性貧血的病因分為___________、____________、_________

_____________、_________、___________

3．鐵劑需要量增加而攝入不足多見于是______、_______、_______

__________。4．缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)包括 ______________、____________、__________。

5．小細胞低色素貧血指平均紅細胞體積低于_______，平均紅細胞務紅蛋白量低于_______，平均紅細胞血紅蛋白濃度低于_____。

6．治療缺鐵性貧血的原則是____________、_______________。7．鐵劑治療有效一般首先是______________，2周后 _____________。8．注射用鐵的總量按公式計算= ____________________。9．進食________、_______ 和 _______ 等可抑制鐵劑吸收。

10．預防缺鐵性貧血的重點應放在________ 和________、_________ 的營養(yǎng)保健。

五、問答題 1．缺鐵性貧血的常見病因有哪些？ 2．試述缺鐵性貧血的治療 參考答案：

一、單項選擇題

1.A

2.D

3.A

4.B

5.C

6.D

7.E

8.D

9.E

10.A

11.B

12.C

13.D

14.E

15.A

16.B

17.C

18.D 19.E

20.D

二、多項選擇題

1.ABCD

2.ACDE

3.CD

4.ABC

5.ABCDE

三、名詞解釋

1．血紅素合成障礙性貧血：缺鐵和鐵利用障礙，影響血紅素合成。2．缺鐵性貧血：鐵的供求失衡，機體內(nèi)貯存鐵耗盡，紅細胞內(nèi)缺鐵。3．網(wǎng)織紅細胞：晚期幼紅細胞胞核脫落，外周血中最年輕的紅細胞。

四、填空題

1．需求與供給失衡，貯存鐵耗盡，紅細胞內(nèi)鐵缺乏，缺鐵性貧血。2．鐵攝入不足、供不應求、吸收不良、轉運障礙、丟失過多、利用障礙。3．嬰幼兒、青少年、妊娠、哺乳。

4．缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)、貧血表現(xiàn)、組織缺鐵表現(xiàn)。5．80fl，27pg，32%。6．根除病因、補足貯鐵。

7．網(wǎng)織紅細胞升高，血紅蛋白升高。

8．（需達到的血紅蛋白濃度-患者血紅蛋白濃度）×0.33×患者體重（kg）。

9．谷類，乳類，茶。10．嬰幼兒，青少年、婦女。

五、問答題

1．缺鐵性貧血的常見病因有哪些？

答：需鐵量增加而攝入不足、鐵吸收障礙、鐵丟失過多。2．試述缺鐵性貧血的治療 答：包括病因治療和補充鐵劑。溶血性貧血

一、單項選擇題 1．關于溶血性貧血的定義，哪一項是正確的 A．紅細胞壽命縮短 B．紅細胞破壞增加 C．骨髓造血功能亢進

D．紅細胞破壞增加，骨髓功能代償 E．紅細胞破壞增加，超過骨髓代償能力 2．原位溶血時紅細胞破壞的部位最主要在 A．肝臟 B．脾臟 C．血 D．骨髓 E．以上都不是

3．急性溶血的開始癥狀是：

A．腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱等 B．血紅蛋白蛋 C．休克 D．昏迷 E．腎功能衰竭

4．血管內(nèi)溶血的主要實驗室檢查為 A．紅細胞及血紅蛋白下降 B．糞膽原排泄增高

C．血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿陽性 D．網(wǎng)織紅胞數(shù)增高

E．骨髓中幼紅細胞增長明顯

5．下列哪項結果不符合溶血性貧血： A．尿中膽紅素陰性而尿膽原增多 B．紅細胞減少，網(wǎng)織紅細胞數(shù)明顯增高 C．紅細胞形態(tài)可正常，而壽命縮短 D．骨髓內(nèi)幼紅細胞明顯減少

E．血中膽紅素.黃疸指數(shù)增高而肝功能正常 6．下列哪項結果不符合溶血性貧血 A．網(wǎng)織紅細胞增加 B．腎髓幼紅細胞增加 C．尿中尿膽無排泄增加 D．.血中非結合性膽紅素增加 E．血清結合珠蛋白增加

7．周圍血反應骨髓幼紅細胞增生程度準確的指標是： A．血紅蛋白和紅細胞數(shù) B．網(wǎng)織紅細胞百分數(shù) C．網(wǎng)織紅細胞絕對數(shù) D．出現(xiàn)有核紅細胞 E．出現(xiàn)染色質小體

8．診斷溶血性貧血最可靠的指標是： A．網(wǎng)織紅細胞明顯增高 B．尿膽原排泄增加 C．尿含鐵血黃素陽性 D．血清結合珠蛋白降低 E．紅細胞壽命縮短

9．關于溶血性貧血下列哪一項是不正確的 A．血清間接膽紅素升高 B．血清結合珠蛋白升高 C．血涂片中出現(xiàn)幼紅細胞 D．網(wǎng)織紅細胞數(shù)升高 E．紅細胞壽命縮短

10．下列哪種疾病抗人球蛋白試驗陽性 A．6磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥 B．海洋性貧血

C．遺傳性球形紅細胞增多癥 D．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 E．自身免疫性溶血性貧血 11．對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥最見有確診意義的試驗是 A．熱溶血試驗 B．抗入球蛋白試驗 C．酸化血清溶血試驗 D．蔗糖溶血試驗 E．菊糖溶血試驗

12．下列溶血性貧血的檢查哪組是錯誤的 A．抗人球蛋白試驗——自身免疫性溶血性貧血 B．酸化血清溶血試驗——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 C．紅細胞滲透性增高——遺傳性球形紅細胞增多癥 D．外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細胞——海洋性貧血 E．血紅蛋白電泳——蠶豆病 13．貧血伴輕度黃疸最可能的診斷是 A．再生障礙性貧血 B．脾功能亢進

C．特發(fā)性血小板減少性紫癜 D．溶血性貧血 E．急性白血病

14．診斷慢性血管內(nèi)溶血的重要依據(jù)是 A．貧血與黃疸 B．脾腫大 C．血紅蛋白尿 D．尿含鐵血黃素陽性 E．糞膽原增加

15．脾切除對以下哪種溶血性貧血療效最好 A．自身免疫性溶血性貧血 B．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 C．海洋性貧血

D．遺傳性球形紅細胞增多癥

E．紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥

二、多項選擇題

1．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可選用下列哪些治療 A．輸洗滌紅細胞懸液 B．輸全血或補鐵 C．糖皮質激素短期應用 D．維生素E E．雄激素

三、名詞解釋 1．溶血性貧血。2．溶血性疾病。3．原位溶血。

四、填空題

1．慢性溶血性貧血以血管外溶血多見有、、三大特征。

五、問答題

1．急性溶血性貧血時，有哪些臨床表現(xiàn)？ 參考答案：

一、單項選擇題 1.E 2.D

14.D 3.A

15.D 4.C

5.D

6.E

7.C

8.E

9.B

10.E 11.C

12.E

13.D

二、多項選擇題 1.ACDE

三、名詞解釋

1．溶血性貧血：溶血是指紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血稱溶血性貧血。2．溶血性疾?。喝苎l(fā)生而骨髓能夠代償時，可以不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。

3．原位溶血：指骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋入血循之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質是一種血管外溶血，常見于巨幼細胞性貧血，骨髓增生異常綜合征等。

四、填空題

1．貧血、黃疸、肝脾大。

五、問答題

1．急性溶血性貧血時，有哪些臨床表現(xiàn)？

第五篇：內(nèi)科學結締組織疾病講稿

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內(nèi)科學結締組織疾病講稿

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

一、概念

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗體為主的大量自身抗體，與自身抗原產(chǎn)生免疫反應，造成多器官、多組織損害的一種自身免疫性疾病。本病我國是高發(fā)區(qū)。

二、病因

1.與遺傳因素有關

2.遺傳易感基因 比較肯定的基因有：HLA－Ⅲ類的C2活C4的缺損；HLA－Ⅱ類的DR2、DR3頻率異常。多個基因多態(tài)性與狼瘡發(fā)生有關。總的來說：SLE是個多基因?。欢鄠€基因在某種條件下相互作用改變了正常的免疫耐受性而致?。幌嚓P基因異常與臨床亞型及

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自身抗體有一定關系；實驗發(fā)行動物存在保護基因。

3.環(huán)境因素 陽光、藥物

4.雌激素

三、發(fā)病機制及免疫異常

外來抗原刺激活化免疫系統(tǒng)，產(chǎn)生抗體，與自身組織發(fā)生免疫反應。

1.致病性自身抗體

1.1

IgG型；

1.2

抗血小板抗體及抗紅細胞抗體 ；

1.3

抗SSA(Ro)抗體；

1.4

抗磷脂抗體綜合征（血栓形成、血小板減少、習慣性自發(fā)性流產(chǎn)）；

1.5

抗核糖體抗體

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2.致病性免疫復合物 免疫復合物由自身抗體和自身組織結合而成，沉積于器官組織，激活補體，激發(fā)自身免疫損害。

3.T細胞和NK細胞功能失調(diào) CD8＋T細胞和NK細胞功能失調(diào)，B細胞持續(xù)被活化。

四、病理

受累器官主要的病理改變是：炎癥反應和血管異常。特征性改變：蘇木紫小體，細胞核受抗體作用變?yōu)槭人嵝詧F塊；洋蔥皮樣病變，小動脈周圍纖維組織向心性增生。

狼瘡性腎炎活動和慢性化的病理指標：

急性指標

慢性指標

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增殖性改變

腎小球硬化

纖維素樣壞死/核破裂

纖維性新月體

細胞性新月體

腎小管萎縮

白細胞浸潤

間質纖維化

透明血栓

間質炎癥改變

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五、臨床表現(xiàn)

1.全身癥狀 活動期可出現(xiàn)發(fā)熱，尤其是低、中度發(fā)熱。

2.皮膚粘膜改變 80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹、包括頰部呈現(xiàn)蝶形紅斑、丘疹、盤狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血。其中以頰部蝶性紅斑最具特征性。皮膚特異性病變包括：亞急性皮膚型紅斑狼瘡 暴露部分皮膚表淺、廣泛皮疹，有時可形成皰狀、大皰；深層質膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮膚光過敏，表淺皮膚可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑?？谇粷?、脫發(fā)，雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎

4.肌肉骨骼 關節(jié)痛、關節(jié)破壞、肌痛、肌炎。

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5.腎臟病變 尿液檢查異常，可表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征、腎病綜合征、急性腎炎綜合癥。

6.心血管 最常見的是心包炎，嚴重者可發(fā)生心力衰竭導致死亡

7.肺 胸腔積液，肺部X線檢查可見片狀浸潤陰影，患者常伴有發(fā)熱，與肺部感染難以鑒別。

8.神經(jīng)系統(tǒng) 多累及腦，稱為神經(jīng)狼瘡。可表現(xiàn)為：頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙，也可能出現(xiàn)精神病樣異常。神經(jīng)狼瘡的病理基礎為腦局部血管炎的微血栓、以及神經(jīng)細胞的自身抗體、抗磷脂抗體。

9.消化系統(tǒng) 部分患者以消化系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，容易誤診。少數(shù)患者可并發(fā)急腹癥。

10.血液系統(tǒng) 一半以上的患者有貧血，近一半有白細胞減少，部分有血小板減少。

11.抗磷脂抗體綜合征 動靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)、血小板減

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少、血清抗磷脂抗體陽性。

12.干燥綜合征 唾液、淚腺功能不全

13.眼 部分患者可有出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出。

六、實驗室檢查

1.抗核抗體(ANA)是主要的篩選實驗，95％以上的患者陽性。

2.抗dsDNA 特異性高，但是陽性率較低。

3.抗ENA抗體

抗Sm抗體特異性高，但是敏感性低；抗rRNP抗體陽性者，可能合并神經(jīng)狼瘡。

4.抗磷脂抗體 包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性。

5.抗組織細胞抗體 抗紅細胞抗體。

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七、診斷和鑒別診斷

1.美國風濕病學會1982年的SLE分類標準，對診斷很有價值：

1.1 顴部紅斑；

1.2 盤狀紅斑；

1.3 光過敏；

1.4 口腔潰瘍；

1.5 關節(jié)炎；

1.6 漿膜炎；

1.7 腎病變；

1.8 神經(jīng)系統(tǒng)病變；

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1.9 血液系統(tǒng)異常；

1.10 免疫學異常；

1.11 抗核抗體陽性。

在上述11項中，如果有≥4項陽性（包括在病程中任何時候發(fā)生的），則可診斷為SLE，其敏感性大于98%，其特異性為97%。

2.應與類風濕關節(jié)炎、各種皮炎、癲癇病、精神病、ITP、原發(fā)性腎小球腎炎。

八、病情的判斷

1.疾病的活動性或有急性發(fā)作；

2.嚴重性的判斷；

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九、治療

1.糖皮質激素；

2.免疫抑制劑；

3.靜脈注射大劑量丙種球蛋白；

4.控制并發(fā)癥和對癥治療；

5.一般治療。

十、SLE與妊娠

1.沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴重損害，而病情處于緩解期達半年以上者，一般能安全妊娠，并能產(chǎn)出正常嬰兒；

2.非緩解期患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎，故應進行避孕；

3.妊娠可誘發(fā)SLE活動；

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4.激素通過胎盤時被滅活，故可使用；

5.產(chǎn)后避免哺乳。

十一、預后

1.有下列情況者預后不佳：

1.1 血肌酐已升高；

1.2 高血壓；

1.3 心肌損害伴心功能不全；

1.4 嚴重NP狼瘡。

2.死于SLE本身病變和并發(fā)癥者各占一半。中

毒

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一、中毒概述

1.定義：有毒化學物質進入人體達到中毒量而產(chǎn)生的機體損害的疾病叫做中毒；

2.常見毒物： 工業(yè)性毒物如重金屬 ；藥物如安定、阿托品、雷米封 ；農(nóng)藥如有機磷 ；有毒動植物如毒蕈、蛇咬傷等；

3.分類

急性中毒：大量有毒物快速進入體內(nèi)引起機體急性嚴重損害，甚至死亡的過程；

慢性中毒：少量有毒物長期緩慢進入體內(nèi)引起機體緩慢損害、臟器功能障礙的過程。

二、中毒病因

1.職業(yè)性中毒：職業(yè)工人在生產(chǎn)保管運輸和使用過程中與毒物發(fā)生接觸發(fā)生中毒；

2.生活性中毒：人在意外接觸、誤服、自殺、謀害或使用過量發(fā)生中毒。

三、中毒機制

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1.毒物種類：局部刺激；缺氧； 麻醉；抑制酶活力；干擾細胞或細胞器的功能；受體的競爭；

2.影響毒物作用的因素：

2.1 毒物的理化性質、分子結構、顆粒大小、溶解度；

2.2 機體的易感性：與性別、年齡、健康狀況、生活習慣有關；

2.3 毒物的代謝、吸收和排泄。

四、臨床表現(xiàn)：

1.急性中毒：不同的毒物產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)，而嚴重的中毒可產(chǎn)生共同的癥狀，如紫紺、呼吸困難、休克、少尿等。

1.1皮膚粘膜表現(xiàn)：紫紺；黃疸；灼傷；

1.2 眼球表現(xiàn)：瞳孔擴大如阿托品；瞳孔縮小如有機磷、嗎啡等；視

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神經(jīng)炎；

1.3 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：昏迷見于多種急性嚴重中毒及部分麻醉、催眠藥物中毒；譫妄如阿托品、乙醇等；驚厥、癱瘓和精神失常等；

1.4 呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼出氣體氣味（特殊氣味可能代表某一特殊毒物）；呼吸困難；呼吸節(jié)律改變；肺水腫；

1.5 循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)：心律失常；心臟驟停；休克等；

1.6 泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：少尿或無尿，與腎小管壞死、腎缺血、腎小管堵塞有關；

1.7 血液系統(tǒng)表現(xiàn)：溶血性貧血；骨髓抑制；凝血功能障礙等；

1.8 發(fā)熱等。

2.慢性中毒：多見于職業(yè)中毒和地方病，以某一系統(tǒng)臟器功能慢性損害和終末多器官功能障礙的臨床表現(xiàn)為特征。

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五、診斷：

急性中毒要依據(jù)接觸史、臨床表現(xiàn)、毒物分析早期作出診斷；慢性中毒要根據(jù)職業(yè)和病因、臨床表現(xiàn)及毒物代謝物等慎重合理診斷。

1.毒物接觸史：

1.1 生活性中毒：服毒的可能性分析、殘留毒物取樣、環(huán)境因素調(diào)查、目擊證人的了解等；

1.2 職業(yè)性中毒：詢問職業(yè)史、接觸史、環(huán)境及防護情況；

2.臨床表現(xiàn)分析：對共性嚴重的臨床表現(xiàn)如紫紺、呼吸困難、休克、少尿等進行鑒別診斷，以排除非中毒性疾病后初步診斷，防止誤診或漏診；特殊的表現(xiàn)對中毒病因有一定的提示作用，見臨床表現(xiàn)內(nèi)容。

3.實驗室檢查：殘留毒物及含毒排泄物、血體液的毒物分析鑒定。

六、治療：

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1.治療原則：

1.1立即脫離中毒現(xiàn)場；

1.2 清除進入體內(nèi)尚未吸收或已吸收的毒物；

1.3 盡可能選用特效解毒藥物；

1.4 生命支持及對癥處理。

2.急性中毒的治療：重癥中毒首先應迅速實施對呼吸、循環(huán)、腦功能等生命支持措施；

2.1 立即停止毒物再接觸：阻止毒物繼續(xù)從呼吸、消化、皮膚黏膜的接觸，采取現(xiàn)場轉移，清洗皮膚傷口及終止消化道進入；

2.2 清除體內(nèi)尚未吸收的毒物：清除胃腸道進入毒物最重要的措施，愈早愈徹底愈好：

2.2.1 催吐：適用于神清合作者，每次先飲水300-500毫升，后催吐，反復多次，胃內(nèi)容物嘔盡為止。

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2.2.2 洗胃：應盡早進行，服毒后6小時內(nèi)洗胃，有胃內(nèi)滯留者24小時內(nèi)仍有必要洗胃；但遇到強酸強堿毒物中毒、食道靜脈曲張、嚴重心臟病等應慎重或禁忌使用。

注意事項：要確保胃管進入胃腔；病人應左側頭低位；先吸出部分胃內(nèi)容物，再注入洗胃液300ml/次，反復沖洗，總量6000-8000ml;防止發(fā)生吸入性肺炎。

洗胃液選擇：保護劑——牛奶、蛋清、植物油，保護胃粘膜；

溶劑——液體石蠟，減少有機溶劑吸收；

吸附劑——活性碳，能吸附多種毒物；

中和劑——弱酸弱減中和強堿強酸減輕腐蝕作用；

沉淀劑——乳酸鈣等，使毒物溶解性降低，減少毒物吸收；

2.2.3 導瀉：洗胃后硫酸鈉或硫酸鎂15克注入胃內(nèi)；

2.2.4 灌腸：用于腸蠕動抑制藥物中毒，可使用1%溫肥皂水5000ml灌腸。

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2.3促進已吸收毒物排出：

2.3.1 利尿：速尿20mg快速利尿，增加腎排出毒物與代謝產(chǎn)物；

2.3.2 供氧：CO中毒或各種重癥中毒者；

2.3.3 血液凈化：血液透析——用于非脂溶性小分子量毒物清除，一般在12小時內(nèi)進行；

血液灌流——通過吸附將脂溶性高的大分子毒物清除；

血液置換——通過置換游離或與蛋白結合的毒物。

2.4特殊解毒藥：金屬中毒——依地酸鈣鈉、二巰丙醇、二巰基丙二酸、二巰丙磺酸鈉

高鐵血紅蛋白血癥——亞甲藍

氰化物中毒——亞硝酸鹽-硫代硫酸鈉

有機磷農(nóng)藥——阿托品、解磷定

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阿片類中毒——納絡酮

苯二氮卓類——氟馬西尼

2.5 對癥治療：

2.5.1 生命支持：保證呼吸、循環(huán)、腦、肝、腎功能穩(wěn)定；

2.5.2 防止全身或局部感染；

2.5.3 維持水電解質酸堿平衡；

2.5.4 營養(yǎng)支持。

2.6 慢性中毒的治療：

2.6.1 解毒治療；

2.6.2 對癥治療：針對周圍神經(jīng)病、中毒性腦、肝、腎損害、骨髓抑制等綜合治療。

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七、預防：

1.加強防毒宣傳；

2.加強毒品管理；

3.預防化學性食物中毒;

4.防止誤食毒物和過量用藥;

5.防止地方性中毒病。

有機磷殺蟲藥中毒

一、概述

1.定義：有機磷中毒主要是對乙酰膽堿酯酶的抑制引起乙酰膽堿蓄積中毒。

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2.臨床特征：中毒引起，毒蕈堿樣，煙堿樣和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴重者可引起昏迷、呼吸衰竭死亡。

3.有機磷農(nóng)藥分類：劇毒類；高毒類；中度毒類；低毒類。

二、病因：

1.生產(chǎn)性中毒

2.使用性中毒

3.生活性中毒

三、毒物的體內(nèi)過程：

1.吸收：皮膚接觸、呼吸吸入、消化道進入。

2.代謝：主要在肝臟代謝。

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3.氧化還原：使毒性增高。

4.水解，脫胺：脫烴基降解使毒性降低。

5.主要由腎臟排泄。

四、發(fā)病機制：

有機磷中毒主要抑制膽堿酯酶、磷乙酰膽堿酯酶的酯結位結合成磷?；憠A酯酶，使其不能分解乙酰膽堿導致乙酰膽堿積驟引起膽堿能神經(jīng)先興奮后抑制，甚至衰竭的中毒過程。

五、臨床表現(xiàn)：

1.急性中毒：膽堿能危象與毒物種類入侵途徑劑量有關

1.1

毒蕈堿樣表現(xiàn)：M樣癥狀、腺體分泌亢進、平滑肌痙攣。

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1.2

煙堿樣表現(xiàn)：N樣表現(xiàn)、橫紋肌神經(jīng)肌肉興奮纖維顫動、抽搐、呼吸肌麻痹。

1.3

中樞神系統(tǒng)表現(xiàn)：中毒后表現(xiàn)頭暈、頭痛、共濟失調(diào)、重者昏迷。

2.特殊病例表現(xiàn)：

2.1 遲發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病（遲發(fā)性腦?。┰谥匕Y中毒癥狀消失2-3后表現(xiàn)感覺運動型多發(fā)性神經(jīng)病變。其原因與神經(jīng)靶酯酶被有機磷抑制有關。

2.2 中間型綜合癥：在急性中毒后24-96小時突然發(fā)生急性中毒癥狀及呼吸肌麻痹，或腦神經(jīng)受損的表現(xiàn)。

2.3 面部損害：接觸有機磷后引起過敏性皮炎，皮膚粘膜損害。

六、實驗檢查：

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1.全血膽堿酶活動測定急性中毒時，輕度為70-50%；中度為50-30%；重度低于30%；

2.尿中有機磷殺蟲藥分解產(chǎn)物測定；

3.排泄物及殘留物毒物鑒定檢查；

七、診斷

1.急性有機磷殺蟲藥接觸病史，聞及臭蒜味

2.瞳孔縮小、流涎、大汗、支氣管分泌物多，肌肉顫動、意識障礙，全血膽堿酶酶活力降低可明確診斷。

3.中毒分度

3.1 輕度中毒 有M樣癥狀，CHE活力70-50%；

3.2 中度中毒 有M、N樣癥狀，CHE活力50-30%;

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3.3 重度中毒 有M、N樣癥狀合并肺水腫昏迷、腦水腫者，CHE活力<30%。

八、治療：

1.迅速清除毒物

離開現(xiàn)場，清除體外被污染毒物或清除進入體內(nèi)尚未被吸收的毒物，2%碳酸氫鈉濃液洗胃（敵百蟲妒忌用），然后胃灌注硫酸鎂20-40g導瀉。

2.特殊解毒藥的應用：

2.1

原則：早期、足量、聯(lián)合重復用藥

2.2

膽堿酯酶復活制，利用復活劑與磷酰化膽堿酯酶磷結合使其分離出來從而恢復乙酰膽堿酯酶活力。用藥后能直接解除煙堿樣毒性癥狀、但對不同類型有機磷中毒效果存在有差異。劑量按輕、中、重中毒不同按首劑量和追加量在72小時內(nèi)用足所藥量

例如：解磷定：首劑0.5-2g追加劑量為每天2-4g×3天

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3.抗膽堿藥阿托品的應用

3.1 抗膽堿藥與乙酰膽堿爭奪膽堿受體。

3.2 對M樣毒性癥狀和對抗中樞抑制有效，而對N樣毒性癥狀和膽堿酯酶活力恢復無作用。

3.3 阿托品根據(jù)其中毒的輕中重用藥其使用原則為迅速達到阿托品化控制毒蕈堿樣癥狀和對抗中樞抑制作用。

3.4 阿托品化指征：瞳孔擴大、皮膚干燥、面部朝紅、肺部羅音消失、神志轉清，心率稍加快。

3.5 劑量 2-10mg/iv 15′-30′/iv

3.6 維持阿托品化每2小時阿托品1-2mg/iv，維持5-7/天直至膽堿酯酶活力恢復達70%以上。

3.7 在阿托品化過程要防止阿托品中毒反應，及時調(diào)整劑量。新型抗膽堿藥戊乙奎醚（長托寧）已應用于臨床。

3.8 有機磷殺蟲藥中毒最理想的治療是膽堿酯酶復活劑與阿托品合精心收集

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用。

4.對癥治療：有機磷中毒死亡主要原因肺水腫呼吸肌麻痹、呼吸中樞衰竭、休克、急性腦水腫、中毒性心肌炎等。生命支持在中毒搶救中尤其主要。重癥中毒病人均需采用血液凈化措施。

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