第一篇：孔祥成主任闡述局限性硬皮病應(yīng)與什么疾病相鑒別

硬皮病是皮膚變硬的疾病，一般分類將病變局限于皮膚的,內(nèi)臟不受累及的稱為局限性硬皮病，局限性硬皮病應(yīng)與斑狀萎縮、進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮、萎縮硬化性苔蘚等疾病相鑒別。

1.斑狀萎縮：好發(fā)于軀干部，青年多見，患者皮損早期為1厘米左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片，以后逐漸出現(xiàn)萎縮，皮損可單發(fā)或多發(fā)群集。表面皮膚可正?；虺是喟咨?，明顯凹陷，但觸之不硬。

2.進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮：本病好發(fā)于青壯年軀干部，也可見于四肢?；颊咴缙谄p為界限不清的不規(guī)則斑片，直徑為1厘米~10厘米不等，表面為灰色或棕褐色，皮膚菲薄，觸之柔軟，逐漸萎縮，略凹陷，以后可在萎縮斑中央出現(xiàn)硬化。組織病理學(xué)改變?yōu)檎嫫ど顚幽z原纖維變粗及玻璃樣變性。

3.萎縮硬化性苔蘚：萎縮硬化性苔蘚也叫白色苔蘚或白點(diǎn)病，好發(fā)于外陰部，也可見于頸、胸、乳房及背部?；颊咂p為光滑、輕微發(fā)皺的灰白或象牙白色斑塊，周圍有紫紅色暈，有的斑塊為散在白色斑點(diǎn)狀，可伴有輕度硬化。組織病理學(xué)改變?yōu)楸砥のs，真皮淺層均改變，有炎癥細(xì)胞浸潤。

硬皮病患者除皮膚以外的癥狀

1.肌肉病變：硬皮病導(dǎo)致肌肉病變的患者臨床上并不少見，患者可表現(xiàn)為肌無力、彌漫性疼痛，肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮。

2.骨和關(guān)節(jié)：大部分患者往往在病程中發(fā)展成關(guān)節(jié)改變，也有少數(shù)患者先有關(guān)節(jié)的紅腫痛。表現(xiàn)自輕度活動受阻至關(guān)節(jié)強(qiáng)直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)。

3.內(nèi)臟病變：硬皮病患者除可累及肌肉及骨和關(guān)節(jié)外，消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等均可發(fā)生病變，其中消化系統(tǒng)發(fā)生病變約占硬皮病患者中的45%~90%，心臟受累的患者約占61%，腎臟受累的患者約占75%，還可發(fā)生硬化性腎小球腎炎，嚴(yán)重時可導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

4.神經(jīng)精神系統(tǒng)：少數(shù)患者可有多神經(jīng)炎、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

第二篇：孔祥成主任闡述痹證的診斷及鑒別診斷

診斷痹證

① 四肢大關(guān)節(jié)走竄疼痛為主，伴重著，酸楚，麻木，關(guān)節(jié)屈伸不利。多有惡寒，發(fā)熱等癥。② 病前多有咽痛乳蛾史，或涉水淋雨、久居濕地史。

③ 部分患者可有低熱，四肢環(huán)形紅斑，或結(jié)節(jié)性紅斑。常可心臟受累。

④ 血沉增快，抗鏈球菌溶血素“0”大于500單位。

痹證與痿證鑒別：

痹證后期，由于肢體關(guān)節(jié)疼痛，不能運(yùn)動，肢體長期廢用，亦有類似痿證的瘦削枯萎者，故須加以鑒別。痿證病因以虛和濕熱為主;痹證以風(fēng)寒濕熱為主。痿證以熱耗津，或氣血不足，筋脈失養(yǎng)，故臨床表現(xiàn)為肢體瘦弱，不痛不用為特點(diǎn)，多屬虛證;痹證為邪氣阻滯，經(jīng)絡(luò)不通，故臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)疼痛為主，多屬實(shí)證。兩者不難鑒別。

專家指出：異法方宜的痹癥治法，即是因時、因地、因人治宜是中醫(yī)治病大法，體現(xiàn)整體治療的思想。因時治宜是根據(jù)季節(jié)、氣候特點(diǎn)決定用藥。冬季與夏季的氣候不同，用藥的劑量也有所不同。因地治宜：如北方寒冷干燥，南方炎熱潮濕，地域不同用藥也有所不同。在北方吃的中藥偏于溫散寒邪，在南方的用藥偏于化濕清熱。因人治宜是根據(jù)人的體質(zhì)、性別、年齡等的不同治療的方法有所不同。如中醫(yī)認(rèn)為：胖人多濕，瘦人多火。用藥時胖人應(yīng)多用祛濕藥，瘦弱的人多見陰虛火旺，用藥時注意滋陰降火。

第三篇：孔祥成闡述運(yùn)動神經(jīng)元疾病有哪些種類

運(yùn)動神經(jīng)元疾病的種類有哪些呢?運(yùn)動神經(jīng)元病多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進(jìn)展緩慢。所以大家在日常生活中，需要進(jìn)一步的做好運(yùn)動神經(jīng)元病的預(yù)防方法，防止更多疾病的侵襲。那么，下面專家為您介紹：運(yùn)動神經(jīng)元疾病的種類有哪些呢?

根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運(yùn)動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型：

1、進(jìn)行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)

2、原發(fā)性側(cè)索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)

3、肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)

4、進(jìn)行性肌肉萎縮(progressive muscle atrophy，PMA)

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實(shí)體。PMA和PBP通常都會最終進(jìn)展為ALS。運(yùn)動神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。

ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：

1、家族性ALS(familial ALS，fALS)：家族中存在1個以上ALS患者。根據(jù)遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。

2、散發(fā)性ALS(sporadic ALS，sALS)：沒有ALS家族史。

一般認(rèn)為fALS約占全部ALS患者中的5-10%，但現(xiàn)有證據(jù)表明該數(shù)據(jù)可能被低估了。因?yàn)椴糠诛@性遺傳的fALS的外顯率較低，呈不完全性顯性遺傳，而且存在相關(guān)疾病家族史資料缺如等因素，因此一些被確診為sALS的病例很可能是外顯率較低的fALS。此外，所有在fALS患者中發(fā)現(xiàn)的突變基因均能在sALS中找到，利魯唑(力如太)對兩類ALS患者均有保護(hù)作用，并且兩類ALS的臨床表現(xiàn)基本相同，因此很難從臨床上鑒別sALS和fALS。因此有學(xué)者提出，應(yīng)該稱散發(fā)性ALS為孤立性ALS(isolated ALS)。

第四篇：孔祥成介紹硬皮病患者要及時進(jìn)行常規(guī)檢查

硬皮病患者要及時進(jìn)行常規(guī)檢查

硬皮病的出現(xiàn)領(lǐng)我國患者們的生活受到了一定的影響，使其健康也受到了危害。而患者一般不會早點(diǎn)進(jìn)行硬皮病的檢查，這就可能會使其錯過最佳治療時機(jī)。因此大家要早點(diǎn)了解硬皮病的檢查方法，才能及時接受治療。下面就來介紹硬皮病的檢查有哪些。

硬皮病的檢查有：

1、皮膚毛細(xì)血管鏡檢查：在系統(tǒng)性硬化病患者甲根皺襞處，顯示多數(shù)毛細(xì)血管袢模糊，血管袢數(shù)顯著減少，而異常血管袢增多，伴有水腫和滲出，血管支明顯擴(kuò)張和彎曲，血流遲緩，有的伴有出血點(diǎn)。這就屬于硬皮病的檢查方法。

2、組織病理檢查：纖維化和微血管閉塞是系統(tǒng)性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。這也是硬皮病的檢查項(xiàng)目。

3、X線檢查：兩肺紋理增強(qiáng)，或有小的囊狀改變，亦可在下葉出現(xiàn)網(wǎng)狀-結(jié)節(jié)狀改變。食管、胃腸道蠕動減弱或消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕動亦減少，近側(cè)小腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋可呈球形改變。指端骨質(zhì)吸收，軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積。這種硬皮病的檢查比較常見。

綜上所述，相信大家能對硬皮病的檢查方法有所了解。其實(shí)只要早點(diǎn)結(jié)合硬皮病的檢查，就可以讓患者及時接受治療，到時就可有效地緩解病情。所以要想患者早點(diǎn)控制病情，就請家屬多多參考硬皮病的檢查方法。最后祝各位患者能早日康復(fù)。

第五篇：孔祥成闡述預(yù)防運(yùn)動神經(jīng)元損傷的三大對策

由于運(yùn)動神經(jīng)元損傷的治療過程比較漫長，治療有一定的難度，對患者的傷害也不小，所以預(yù)防運(yùn)動神經(jīng)元損傷是很有必要的，做好運(yùn)動神經(jīng)元損傷的預(yù)防工作可以有效的防止疾病的發(fā)生。那么，預(yù)防運(yùn)動神經(jīng)元損傷有什么對策?下面聽聽專家對運(yùn)動神經(jīng)元損傷的預(yù)防知識介紹吧：

預(yù)防運(yùn)動神經(jīng)元損傷有什么對策?

一、調(diào)攝：本病的特點(diǎn)是病程長且病情容易復(fù)發(fā)，感冒或勞累后加重。所以運(yùn)動神經(jīng)元病患者在治療中首先要有戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查，防患于未然。平日保持樂觀的生活態(tài)度，思想靜閑而少貪欲。

二、生活調(diào)理：生活有規(guī)律，要自然界變化的規(guī)律，適應(yīng)自然四季的更替。所以運(yùn)動神經(jīng)元病患者在日常中要注意氣候的變化，以防疾病加重。如染上感冒要及時治療，避免運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)生，尤其在流感泛濫的季節(jié)，要遠(yuǎn)離公共場所，以防傳染，對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應(yīng)當(dāng)有適當(dāng)?shù)陌才?，注意保暖?/p>

三、飲食調(diào)理：運(yùn)動神經(jīng)元病患者多由虛所致，加上得病日久，五臟俱損，所以在日常生活飲食中要充足的維生素和蛋白的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補(bǔ)平緩之品，以達(dá)到補(bǔ)益之功，從而增強(qiáng)機(jī)體正氣。

運(yùn)動神經(jīng)元疾病癥狀

1、上運(yùn)動神經(jīng)元型臨床表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。由于病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，所以癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。

2、下運(yùn)動神經(jīng)元型通常臨床表現(xiàn)為手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

3、上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合型通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動神經(jīng)元嚴(yán)重受損時，上肢的上運(yùn)動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運(yùn)動神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進(jìn)，吸吮反射陽性，顯示上下運(yùn)動神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。