第一篇：孔祥成主任介紹重癥肌無力的5種特殊類型

重癥肌無力的5種特殊類型

重癥肌無力可發(fā)生于任何年齡段，主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，根據(jù)發(fā)病原因、實驗室檢查結果及伴隨癥狀的不同，還存在一些特殊類型。

1、獲得性重癥肌無力

獲得性肌無力是指妊娠女性體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體直接傳染給胎兒，導致胎兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)肌無力癥狀。如果發(fā)現(xiàn)及時，癥狀并不嚴重，給予抗膽堿酯酶類藥物即可達到較好療效。

2、先天性重癥肌無力

嬰幼兒先天性神經(jīng)肌接頭處乙酰膽堿受體發(fā)育不良也可能導致重癥肌無力，其治療原則與一般重癥肌無力相同，可給予抗膽堿酯酶類藥物、免疫抑制劑及激素。

3、抗體陰性重癥肌無力

全身型重癥肌無力患者如果乙酰膽堿受體抗體陰性(特別是抗-MuSK抗體陽性者)，采用常規(guī)藥物治療效果差，血漿置換也僅能短期緩解肌無力癥狀，目前尚無特殊治療辦法。

4、合并甲狀腺功能異常

重癥肌無力患者合并甲狀腺功能異常者較多，其發(fā)病機制目前尚未明確，在治療重癥肌無力的同時，還應注意治療甲狀腺疾病。

5、癌性肌無力

癌性肌無力多見于小細胞肺癌患者，此類患者對膽堿酯酶藥物反應較差，要積極治療原發(fā)病。

第二篇：孔祥成主任闡述痹證的診斷及鑒別診斷

診斷痹證

① 四肢大關節(jié)走竄疼痛為主，伴重著，酸楚，麻木，關節(jié)屈伸不利。多有惡寒，發(fā)熱等癥。② 病前多有咽痛乳蛾史，或涉水淋雨、久居濕地史。

③ 部分患者可有低熱，四肢環(huán)形紅斑，或結節(jié)性紅斑。?？尚呐K受累。

④ 血沉增快，抗鏈球菌溶血素“0”大于500單位。

痹證與痿證鑒別：

痹證后期，由于肢體關節(jié)疼痛，不能運動，肢體長期廢用，亦有類似痿證的瘦削枯萎者，故須加以鑒別。痿證病因以虛和濕熱為主;痹證以風寒濕熱為主。痿證以熱耗津，或氣血不足，筋脈失養(yǎng)，故臨床表現(xiàn)為肢體瘦弱，不痛不用為特點，多屬虛證;痹證為邪氣阻滯，經(jīng)絡不通，故臨床表現(xiàn)以關節(jié)疼痛為主，多屬實證。兩者不難鑒別。

專家指出：異法方宜的痹癥治法，即是因時、因地、因人治宜是中醫(yī)治病大法，體現(xiàn)整體治療的思想。因時治宜是根據(jù)季節(jié)、氣候特點決定用藥。冬季與夏季的氣候不同，用藥的劑量也有所不同。因地治宜：如北方寒冷干燥，南方炎熱潮濕，地域不同用藥也有所不同。在北方吃的中藥偏于溫散寒邪，在南方的用藥偏于化濕清熱。因人治宜是根據(jù)人的體質、性別、年齡等的不同治療的方法有所不同。如中醫(yī)認為：胖人多濕，瘦人多火。用藥時胖人應多用祛濕藥，瘦弱的人多見陰虛火旺，用藥時注意滋陰降火。

第三篇：孔祥成介紹硬皮病患者要及時進行常規(guī)檢查

硬皮病患者要及時進行常規(guī)檢查

硬皮病的出現(xiàn)領我國患者們的生活受到了一定的影響，使其健康也受到了危害。而患者一般不會早點進行硬皮病的檢查，這就可能會使其錯過最佳治療時機。因此大家要早點了解硬皮病的檢查方法，才能及時接受治療。下面就來介紹硬皮病的檢查有哪些。

硬皮病的檢查有：

1、皮膚毛細血管鏡檢查：在系統(tǒng)性硬化病患者甲根皺襞處，顯示多數(shù)毛細血管袢模糊，血管袢數(shù)顯著減少，而異常血管袢增多，伴有水腫和滲出，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，有的伴有出血點。這就屬于硬皮病的檢查方法。

2、組織病理檢查：纖維化和微血管閉塞是系統(tǒng)性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。這也是硬皮病的檢查項目。

3、X線檢查：兩肺紋理增強，或有小的囊狀改變，亦可在下葉出現(xiàn)網(wǎng)狀-結節(jié)狀改變。食管、胃腸道蠕動減弱或消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動亦減少，近側小腸擴張，結腸袋可呈球形改變。指端骨質吸收，軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積。這種硬皮病的檢查比較常見。

綜上所述，相信大家能對硬皮病的檢查方法有所了解。其實只要早點結合硬皮病的檢查，就可以讓患者及時接受治療，到時就可有效地緩解病情。所以要想患者早點控制病情，就請家屬多多參考硬皮病的檢查方法。最后祝各位患者能早日康復。

第四篇：孔祥成主任闡述局限性硬皮病應與什么疾病相鑒別

硬皮病是皮膚變硬的疾病，一般分類將病變局限于皮膚的,內(nèi)臟不受累及的稱為局限性硬皮病，局限性硬皮病應與斑狀萎縮、進行性特發(fā)性皮膚萎縮、萎縮硬化性苔蘚等疾病相鑒別。

1.斑狀萎縮：好發(fā)于軀干部，青年多見，患者皮損早期為1厘米左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片，以后逐漸出現(xiàn)萎縮，皮損可單發(fā)或多發(fā)群集。表面皮膚可正常或呈青白色，明顯凹陷，但觸之不硬。

2.進行性特發(fā)性皮膚萎縮：本病好發(fā)于青壯年軀干部，也可見于四肢?；颊咴缙谄p為界限不清的不規(guī)則斑片，直徑為1厘米~10厘米不等，表面為灰色或棕褐色，皮膚菲薄，觸之柔軟，逐漸萎縮，略凹陷，以后可在萎縮斑中央出現(xiàn)硬化。組織病理學改變?yōu)檎嫫ど顚幽z原纖維變粗及玻璃樣變性。

3.萎縮硬化性苔蘚：萎縮硬化性苔蘚也叫白色苔蘚或白點病，好發(fā)于外陰部，也可見于頸、胸、乳房及背部。患者皮損為光滑、輕微發(fā)皺的灰白或象牙白色斑塊，周圍有紫紅色暈，有的斑塊為散在白色斑點狀，可伴有輕度硬化。組織病理學改變?yōu)楸砥のs，真皮淺層均改變，有炎癥細胞浸潤。

硬皮病患者除皮膚以外的癥狀

1.肌肉病變：硬皮病導致肌肉病變的患者臨床上并不少見，患者可表現(xiàn)為肌無力、彌漫性疼痛，肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮。

2.骨和關節(jié)：大部分患者往往在病程中發(fā)展成關節(jié)改變，也有少數(shù)患者先有關節(jié)的紅腫痛。表現(xiàn)自輕度活動受阻至關節(jié)強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)。

3.內(nèi)臟病變：硬皮病患者除可累及肌肉及骨和關節(jié)外，消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等均可發(fā)生病變，其中消化系統(tǒng)發(fā)生病變約占硬皮病患者中的45%~90%，心臟受累的患者約占61%，腎臟受累的患者約占75%，還可發(fā)生硬化性腎小球腎炎，嚴重時可導致急性腎功能衰竭。

4.神經(jīng)精神系統(tǒng)：少數(shù)患者可有多神經(jīng)炎、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

第五篇：孔祥成闡述運動神經(jīng)元疾病有哪些種類

運動神經(jīng)元疾病的種類有哪些呢?運動神經(jīng)元病多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢。所以大家在日常生活中，需要進一步的做好運動神經(jīng)元病的預防方法，防止更多疾病的侵襲。那么，下面專家為您介紹：運動神經(jīng)元疾病的種類有哪些呢?

根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型：

1、進行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)

2、原發(fā)性側索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)

3、肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)

4、進行性肌肉萎縮(progressive muscle atrophy，PMA)

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認為是相關的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進展為ALS。運動神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。

ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：

1、家族性ALS(familial ALS，fALS)：家族中存在1個以上ALS患者。根據(jù)遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。

2、散發(fā)性ALS(sporadic ALS，sALS)：沒有ALS家族史。

一般認為fALS約占全部ALS患者中的5-10%，但現(xiàn)有證據(jù)表明該數(shù)據(jù)可能被低估了。因為部分顯性遺傳的fALS的外顯率較低，呈不完全性顯性遺傳，而且存在相關疾病家族史資料缺如等因素，因此一些被確診為sALS的病例很可能是外顯率較低的fALS。此外，所有在fALS患者中發(fā)現(xiàn)的突變基因均能在sALS中找到，利魯唑(力如太)對兩類ALS患者均有保護作用，并且兩類ALS的臨床表現(xiàn)基本相同，因此很難從臨床上鑒別sALS和fALS。因此有學者提出，應該稱散發(fā)性ALS為孤立性ALS(isolated ALS)。