第一篇：PBL腎病綜合征（范文模版）

腎病綜合癥

【疾病概要】

腎病綜合癥（簡稱NS），是由于腎小球濾過膜的通透性增高導(dǎo)致大量血漿蛋白由尿丟失的臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。

國內(nèi)各地住院患兒統(tǒng)計，腎病綜合征發(fā)病數(shù)僅次于急性腎炎，是小兒泌尿系的常見病。

【疾病分類】

1、原發(fā)性腎小球腎炎：由腎臟本身疾病引起，占90%以上，多與免疫因素相關(guān)，感染、勞累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水腫、血壓增高等表現(xiàn)，分為單純性腎病和腎炎性腎病。

2、繼發(fā)性腎小球腎炎：由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅 斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等。

3、遺傳性腎炎：多有家族史，Alport綜合征變現(xiàn)為血尿，同時伴有聽力、視力

受損；薄基底膜病多表現(xiàn)為單純鏡下血尿，可反復(fù)發(fā)作。

【病理生理】

1、大量蛋白尿：當腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當超過遠曲小管回吸收量時，形成大量蛋

白尿。

2、低蛋白血癥：大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白在肝的代償性合成。當肝

白蛋白合成增加不足以克服丟失時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此

外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不

良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。

3、高膽固醇血癥：高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL和

脂蛋白（a）濃度增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機制

與肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱有關(guān)。

4、水腫：低白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙，是水腫的主要原因。

【臨床表現(xiàn)】

1、單純性腎?。汉冒l(fā)于2-7歲，男性高于女性。起病緩慢，無明顯誘因，水腫

最常見，開始于眼瞼、面部，漸及四肢全身，男孩常有陰囊顯

著水腫，重者腹水、胸水、心包積液。水腫可呈凹陷性。病初

一般情況較好，繼出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴重者可

有少尿，一般無血尿及高血壓。

2、腎炎性腎病：多好發(fā)于學(xué)齡期。水腫一般不嚴重，除具備腎病4大特征（大

量蛋白尿；低蛋白血癥；高膽固醇血癥；不同程度水腫）外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補體下降和不同程度氮質(zhì)血癥。

3、主要并發(fā)癥：

（1）感染：本病最常見的并發(fā)癥。由于患兒免疫力低下、營養(yǎng)不良、多用皮質(zhì)

激素、免疫抑制劑的使用，使患兒合并呼吸道、皮膚、泌尿道感染

及原發(fā)性腹膜炎。感染是病情反復(fù)的誘因，可影響激素療效。

（2）電解質(zhì)紊亂：常見有低鈉、低鉀、低鈣血癥。長期禁鹽、利尿劑、感染、腹瀉。鈣、維生素D低下可導(dǎo)致低鈣驚厥、骨質(zhì)疏松。（3）高凝狀態(tài)和血栓形成：合成凝血因子增加；血漿抗凝物質(zhì)減少；高脂血癥

血液粘滯度增高。（4）急性腎功能衰竭：多低血容量所致。

（5）生長遲緩：主要見于頻繁復(fù)發(fā)和長期大劑量皮質(zhì)激素治療的患兒。

【輔助檢查】

1、尿液檢查：蛋白定性檢查（＋＋＋——＋＋＋＋）或更多，24小時蛋白定量

＞0.05g/kg/d，可見透明管型，腎炎性腎病患兒尿內(nèi)紅細胞可增多。

2、血液檢查：血清膽固醇＞5.7mmol/L（＞220mg/dl）；血塵明顯增快；腎炎性

腎病者可有血清補體降低；有不同程度的氮質(zhì)血癥。

3、腎活栓穿刺：（1）目的：明確診斷，指導(dǎo)治療，預(yù)后評估。（2）術(shù)前護理：

①詳細向患兒家屬介紹腎活檢的方法、目的，緩解患兒及家屬的心理負擔。②簽署知情同意書。

③指導(dǎo)患兒俯臥位吸氣末憋氣及床上排尿排便。④完善術(shù)前檢查：青霉素皮試

⑤術(shù)前三天停用抗凝藥物及影響出凝血功能、血小板功能的藥物。⑥術(shù)前三天給予VitK，安絡(luò)血預(yù)防出血，盡可能控制血壓到理想水平。⑦術(shù)前一天做好凝血酶原時間測定，做好腎區(qū)皮膚的清潔準備。

（3）術(shù)后護理：

①患兒腎活檢后，局部傷口按壓數(shù)分鐘后，平車推入病房。

②密切觀察血壓的變化情況，第一個小時每20分鐘監(jiān)測血壓一次；第二個小時每半小時監(jiān)測血壓一次；第三、四小時每小時監(jiān)測血壓一次；四小時后血壓平穩(wěn)可停止測量。若患兒血壓波動大或偏低應(yīng)測至平穩(wěn)，并給予對癥處理。

③平臥72小時后，若病情平穩(wěn)、無肉眼血尿，可下地活動。若患兒出現(xiàn)肉眼血尿，應(yīng)延長臥床時間至肉眼血尿消失或明顯減輕。必要時給靜脈輸入止血藥或輸血。

④術(shù)后囑患兒多飲水，以盡快排出少量凝血塊。同時留取尿標本3次常規(guī)送檢。

⑤臥床期間，囑患兒安靜休息，減少軀體的移動，避免引起傷口出血，同時應(yīng)仔細觀察病人傷口有無滲血并加強生活護理。

⑥應(yīng)密切觀察患兒生命體征的變化，詢問有無不適主訴，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。

【治療原則】

1．一般治療：

（1）休息：一般無需嚴格限制活動，嚴重水腫，高血壓，低血容量的患兒需臥

床休息，但應(yīng)經(jīng)常變換體位。

（2）飲食：水腫患兒要限制鹽的攝入（＜2g／d﹚，嚴重水腫，高血壓時要無鹽

飲食，適量優(yōu)質(zhì)蛋白2g（kg·d）。

（3）預(yù)防感染：避免到公共場所；抗生素不作為預(yù)防用藥，一旦發(fā)生感染應(yīng)及

時治療。預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個月

后才進行。

（4）補充維生素及礦物質(zhì)：蛋白尿未控制或激素治療中的患兒每日口服維生素

500~1000IU，同時加服鈣劑。

2、利尿：對水腫明顯且血容量相對不足者給予低分子右旋糖酐10ml∕kg，快

速滴入（一小時左右）后，靜注呋塞米（1mg∕kg），必要時每日重

復(fù)1~2次，對大多數(shù)水腫患兒有良好的利尿效果。

高脂血癥時由于血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增多等原因，低蛋白血癥患兒血液常處于高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓。而低分子右旋糖

酐有擴充血容量，降低血液粘滯性，改善微循環(huán)，消腫的作用。與速

尿一起使用有協(xié)同作用。

3、激素治療：腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物。

長期使用激素會引起自我形象的紊亂，比如向心性肥胖，毛發(fā)增

多，油脂分泌過多等，以及肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白

質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、尿糖、水鈉潴留、高血壓、尿中失鉀、高

尿鈣、骨質(zhì)疏松。

4、免疫抑制劑治療：適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例。免疫抑

制藥必須按時服用，最好在餐前1小時或餐后2小時服用，以免影響吸收。如果出現(xiàn)漏服，一定要提高警惕，禁止服藥時擅自增加劑量。2次服藥間隔時間不應(yīng)少于8小時，否則可能導(dǎo)致嚴重的毒副作用。當必須服用會增加、降低血藥濃度的藥物時，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。

5、抗凝治療：應(yīng)用肝素鈉，尿毒酶，雙嘧達莫等可防治血栓，減輕尿蛋白。

【護理診斷】

1、體液過多：與低蛋白血癥導(dǎo)致水儲留有關(guān)

患者表現(xiàn)為雙眼瞼及雙下肢浮腫

2、營養(yǎng)失調(diào)，低于機體需要量：與蛋白尿中丟失大量蛋白有關(guān)

患兒前蛋白及白蛋白指標均低于正常值

3、體溫過高（38.6℃）：與感染有關(guān)

患兒表現(xiàn)為血象示白細胞數(shù)高于正常值，白細胞數(shù)量為18×10^9/L

4、知識缺乏：缺乏與疾病相關(guān)防治知識

患兒家長缺乏與疾病防治相關(guān)知識

5、有皮膚完整性受損的危險：與皮膚水腫、營養(yǎng)不良有關(guān)

6、潛在并發(fā)癥：低血容量性休克、急性腎衰竭

【護理措施】

一、體液過多：與低蛋白血癥導(dǎo)致水儲留有關(guān)

患者表現(xiàn)為雙眼瞼及雙下肢浮腫

1、保證休息與睡眠，避免過度勞累。在床上經(jīng)常變換體位，以防血管拴塞等并發(fā)癥。

2、應(yīng)限制患兒鹽的攝入（<2g/d），給予患者優(yōu)質(zhì)蛋白（2g/kg），低脂易消化飲食。

3、嚴格記錄患兒的每日出入量，并且嚴格控制入量。

4、檢測患兒的體重，并且密切觀察患兒的水腫情況，有無眼瞼水腫加重，下肢水腫有無延展到陰囊等，并做好記錄，為醫(yī)生提供處理依據(jù)。

5、遵醫(yī)囑給予速尿利尿，注意觀察尿量變化以及水腫情況有無改善。并且定期查血象，觀察水電解質(zhì)的情況，避免低鉀血癥的發(fā)生。

二、營養(yǎng)失調(diào)，低于機體需要量：與蛋白尿中丟失大量蛋白有關(guān)

患兒表現(xiàn)為前蛋白及白蛋白指標均低于正常值

1、應(yīng)給予患兒低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、易消化飲食，鼓勵患兒多吃優(yōu)質(zhì)蛋 白，主要為植物蛋白和大豆蛋白，但每日蛋白質(zhì)量控制在2g/kg為宜

2、蛋白尿小時候長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素期間，應(yīng)該鼓勵患兒多補充蛋白質(zhì)。

3、患兒服用糖皮質(zhì)激素期間會發(fā)生骨質(zhì)疏松，應(yīng)該補充維生素D以及鈣劑，減 輕副作用。

4、遵醫(yī)囑使用代文降低蛋白尿，并定時檢測患兒尿蛋白性質(zhì)，必要時測24h尿 蛋白。

三、體溫過高（38.6℃）：與感染有關(guān)

患兒表現(xiàn)為血象示白細胞數(shù)高于正常值，白細胞數(shù)量為18×10^9/L

1、每天監(jiān)測體溫，并做好記錄，若是體溫過高，應(yīng)該先給予物理降溫方式降溫，如冰敷，酒精擦浴等，實施措施后并繼續(xù)監(jiān)測體溫，觀察體溫變化情況。

2、囑咐家長注意增減衣物，保證室內(nèi)環(huán)境空氣新鮮流通，溫濕度適宜，避免交 叉感染。

3、囑患兒適當飲水，保持個人衛(wèi)生，以免尿路感染。

4、做好患兒皮膚觀察及護理，避免因為皮膚黏膜損傷等引起的感染。

5、必要時，遵醫(yī)囑給予抗感染藥物，定時檢測血象，觀察白細胞指數(shù)有無改善。

四、知識缺乏

缺乏與疾病相關(guān)防治知識 患兒家長缺乏與疾病防治相關(guān)知識

1、向患兒家長宣教疾病知識，告知家長腎病綜合征是一種以大量蛋白尿，低蛋 白血癥，水腫以及高脂血癥為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征。是一種目前無法完全治愈，只能夠緩解的疾病。應(yīng)該積極配合醫(yī)生治療各種原發(fā)病及并發(fā)癥。

2、告知患兒家長一般治療方法，請家長配合治療，并且告知患者家長應(yīng)用藥物 會出現(xiàn)的相關(guān)癥狀，以及相關(guān)減輕副作用的措施。

3、告知患兒家長感染會加重疾病的各種癥狀，且一般不能使用抗生素進行抗感 染治療，因此告知患兒家長預(yù)防感染的重要性。

五、有皮膚完整性受損的危險：與皮膚水腫、營養(yǎng)不良有關(guān)

1、囑咐家長給患兒穿柔軟的寬松的衣服，臥床期間應(yīng)該經(jīng)常更換體位，避免壓 瘡以及血栓形成等。

2、注意患兒皮膚黏膜的護理，避免用堿性肥皂等清洗，避免用力過度的擦身，以防皮膚破潰。

3、嚴重水腫者應(yīng)該避免肌肉注射，以防藥液外滲，導(dǎo)致局部潮濕、糜爛或破潰 感染。

六、潛在并發(fā)癥：低血容量性休克、急性腎衰竭

1、低血容量性休克：為防止低血容量性休克，應(yīng)該避免快速大量利尿，使用利 尿劑滴注前應(yīng)該使用低分子右旋糖酐擴充血容量后，再進行利尿，不僅能夠提高利尿劑的效果，同時也減少低血容量性休克的發(fā)生。

2、急性腎衰竭：患者臥床期間應(yīng)該鼓勵多翻身活動，避免血栓形成，必要時可 遵醫(yī)囑給予抗血凝藥物。若患兒突然發(fā)生腰痛或者背痛，應(yīng)該及時告知醫(yī)生進行處理。

【健康教育】

1、環(huán)境：告知家長應(yīng)該保持室內(nèi)空氣新鮮，溫濕度適宜，溫度在25—28℃之間，濕度為30%—40%。在戶外應(yīng)該少去人口密集的地方，比如車站，電影

院等，因為患兒體質(zhì)較差，抵抗力低下，在人口聚集地方容易發(fā)生交叉

感染。

2、飲食：水腫期間應(yīng)該限制鹽的攝入，每天低于2g，蛋白尿未消退期間，應(yīng)該

給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，多食魚、蝦類食物，每天2g/kg為宜，不宜過多。

患兒服藥期間應(yīng)該給予高維生素、低脂、易消化飲食，例如：新鮮的蔬菜、水果等。服藥期間可能引起骨質(zhì)疏松，應(yīng)該適當補充維生素D

以及鈣劑。

3、休息：告知患兒及家長，注意勞逸結(jié)合，保證充分休息及睡眠。若患兒開始

進入學(xué)校學(xué)習，應(yīng)該注意避免過度勞累等加重疾病?；純核[嚴重時

應(yīng)該臥床休息，并且在床上多翻身活動，防治壓瘡及血栓形成等。

4、用藥護理：告知患兒家長服用強的松等激素類藥物，應(yīng)該嚴格遵照醫(yī)囑服用，不得擅自停用或是減量服用，應(yīng)該在醫(yī)生的知道下循序漸進的進行

減量。告知家長，患兒服用激素類藥物可能會引起自我形象的紊亂，比如向心性肥胖，毛發(fā)增多，油脂分泌過多等，家長應(yīng)該和患兒做

好溝通，不能因為藥物副作用而隨意停藥或是減量。此外還會引起

骨質(zhì)疏松，應(yīng)該在補充鈣劑和維生素D的同時，注意保護患兒安

全，避免撞擊、跌倒等外傷。

5、心理護理：注意患兒心理護理，家長應(yīng)該多注意與患兒溝通，不應(yīng)該完全隔

絕患兒與同伴的交流和溝通，可以和其他緩解良好的病兒相互溝

通，建立信心，消除焦慮。

6、自我監(jiān)測：服用強的松期間，應(yīng)該要注意觀察患兒胃腸道反應(yīng)，給予易消化

飲食。注意觀察患兒尿液的色質(zhì)量，服用激素類藥物期間可能會

發(fā)生出血性膀胱炎，應(yīng)該囑患者多飲水，減輕癥狀。尿液排在固

定的容器內(nèi)，并且觀察尿液顏色，若為茶色，醬油色，洗肉水樣

等，應(yīng)該及時告知醫(yī)生，或隨訪復(fù)診。教會患者家長使用尿蛋白

試紙，定時檢測尿蛋白的變化情況。

7、定期隨訪：即使患兒病情穩(wěn)定后仍需定期門診隨訪，以便醫(yī)生實時跟蹤了解

患兒病情。

第二篇：腎病綜合征講稿

腎病綜合征講稿

腎病綜合征不是一個獨立性疾病，而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群。典型表現(xiàn)為大量蛋白尿（每日＞3.5g）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫伴或不伴有高脂血癥，既臨床的“三高一低”（水腫、大量蛋白尿、高脂血癥、低白蛋白血癥）

一 病因

腎病綜合征可分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類。任何年齡均可發(fā)生，男性患者多于女性。

（一）、原發(fā)性腎病綜合征 病因不明

（二）、繼發(fā)性腎病綜合征

1．兒童：紫癜性腎炎、HBV相關(guān)性腎炎、先天性腎病綜合征 2.青少年：狼瘡性腎炎、過敏性紫癜腎炎、HBV相關(guān)性腎炎

3.中老年：糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病、淋巴瘤、實體腫瘤性腎病

二、病生表現(xiàn)

三、病理類型與臨床特點 1.微小病變型腎?。∕CD）

病理特點：LM:腎小球基本正常,小管細胞可脂肪變性。IF:陰性。EM:廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。

臨床特點：男＞女，好發(fā)于兒童；主要表現(xiàn)為腎病綜合征；可伴有鏡下血尿(15%)；一般無持續(xù)性高血壓及腎功損害；可自發(fā)緩解(30%～50%)；對糖皮質(zhì)激素敏感(90%)；復(fù)發(fā)率高(60%)；成人的治療緩解率和復(fù)發(fā)率均較兒童低。2.系膜增生性腎小球腎炎

病理特點：LM:系膜細胞和基質(zhì)彌漫增生。IF:IC于系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積，伴有C3沉積。EM:系膜區(qū)有電子致密物。

臨床特點：我國發(fā)病率較高,占腎活檢的50%,占PNS的30%；男>女，好發(fā)于青少年;常有前驅(qū)感染(50%);非IgAN中,50%為NS,70%伴血尿,IgA腎病中,15%為NS,幾乎都有血尿。病變輕則對激素及細胞毒藥物的治療反應(yīng)好,重者療效差。3.系膜毛細血管性腎小球腎炎

病理特點： LM:系膜細胞和基質(zhì)彌漫重度增生，可形成“雙軌征”。IF:IgG和C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁。EM:系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積。

臨床特點：男>女,好發(fā)于青壯年；1/3有前驅(qū)感染；多表現(xiàn)為NS(50%-60%)，常伴血尿；腎功能損害、高血壓、貧血出現(xiàn)早；50%-70%伴C3下降。成人對激素和細胞毒性藥物多不敏感，病變常持續(xù)發(fā)展。4.膜性腎病

病理特點：LM：上皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積,釘突(spike)形。IF：IgG和C3呈細顆粒狀在毛細血管壁沉積。EM：上皮下電子致密物沉積，常伴廣泛的足突融合。

臨床特點：男>女，好發(fā)于中老年；常隱匿起??；80%表現(xiàn)為腎綜，30%可伴有鏡下血尿；病變常緩慢發(fā)展；易發(fā)生血栓栓塞；60%-70%早期病例經(jīng)激素及細胞毒藥物治療可達臨床緩解；20%-35%可自發(fā)緩解。

5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

病理特點：病變呈局灶、節(jié)段性硬化，相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。IF IgM、C3在受累節(jié)段呈團塊狀沉積。EM：足突廣泛融合。

臨床特點：好發(fā)于青少年男性；多隱匿起??；多表現(xiàn)為NS(50%-70%)，常有血尿(75%)；確診時常有高血壓和腎功能損害；對激素及細胞毒藥物治療反應(yīng)慢；半數(shù)以上療效差，部分患者可得到臨床緩解；預(yù)后較差。

四、并發(fā)癥

1.感染 2.血栓/栓塞 3.急性腎衰竭 4.蛋白及脂代謝紊亂

五、診斷

1.是不是腎病綜合征 2.是原發(fā)性還是繼發(fā)性 3.有無并發(fā)癥

六、鑒別診斷

1、過敏性紫癜腎炎：

好發(fā)于青少年。有典型的皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便(消化道出血)。多于上述癥狀出現(xiàn)后四周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼)，血尿可以是持續(xù)性或為一過性，伴不同程度的蛋白尿甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。診斷中應(yīng)注意詢問有無過敏及皮疹病史，注意皮膚改變。腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。

2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：

好發(fā)于青壯年女性。是一種自身免疫性病。有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。常表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚損害，關(guān)節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常。亦有以腎臟受累為首發(fā)或突出表現(xiàn)者。腎臟受累病理變化可輕可重，故臨床上亦有多樣化表現(xiàn)。輕者只表現(xiàn)為蛋白尿，也可表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴重者可有少尿、無尿、腎功能劇惡化表現(xiàn)為急進性腎炎。免疫學(xué)檢查的特殊所見如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等陽性及滴度增高，補體C3降低，有診斷意義，腎活檢有助于病理分型及制訂治療方案。同時有腎炎表現(xiàn)，腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診。

3、糖尿病腎?。?/p>

臨床上糖尿病腎病多見于病程l0年以上的糖尿病患者，故腎病多發(fā)生在中老年。最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿。從微量的自蛋白尿逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變可助診斷。

4、腎淀粉樣變：

是一種全身性疾病。腎臟受累進展多緩慢，腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積。多年后出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，主要為持續(xù)性蛋白尿，病變嚴重者尿蛋白可達20g／d，大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。腎外表現(xiàn)在原發(fā)性淀粉樣變患者可有巨舌、消化道及心臟受累等表現(xiàn)繼發(fā)性淀粉樣變常發(fā)生在慢性化膿性感染性疾病、結(jié)核、惡性腫瘤等，此時腎臟受累的表現(xiàn)常被原有的疾病所掩蓋，直到出現(xiàn)腎病綜合征才能發(fā)現(xiàn)。

5、骨髓瘤性腎?。?/p>

系好發(fā)于中老年男性的一種漿細胞惡性增生并合成異常的單株細胞免疫球蛋白的惡性疾病。臨床上以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)?；颊哂泄峭础⒈夤荴線片?？梢娙芄潜憩F(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白可陽性，骨髓片中骨髓瘤細胞占有核細胞的l5％以上。因多種因素引起腎臟損害，大部分表現(xiàn)為腎小管功能受損，亦可表現(xiàn)為腎病綜合征。

6、乙肝病毒相關(guān)性腎炎

血HBV抗原陽性;腎小損害并除外繼發(fā)因素;腎找到HBV抗原

七、治療 1.一般治療 正常量優(yōu)質(zhì)蛋白(0.8～1.0g/kg.d）；熱量＞30～35 kcal/kg.d；水腫時應(yīng)低鹽(＜3g/d)；低脂；嚴重水腫、低蛋白血癥者應(yīng)臥床休息。2.對癥治療

（1）利尿消腫：

利尿劑（DCT、速尿、螺內(nèi)酯）

提高膠體滲透壓（右旋糖酐40/706代血漿；血漿/白蛋白）血液超濾,腹水濃縮回輸

（2）減少尿蛋白：ACEI（貝拉普利，卡托普利等）、ARB（氯沙坦等）、CCB（氨氯地平等）

3、抑制免疫和炎癥反應(yīng)（1）激素

原則：首量要足、減量要慢、維持要長（2）免疫抑制劑

用于反復(fù)發(fā)作激素依賴和激素耐藥的患兒（又稱難治性腎?。Ｓ?/p>

環(huán)磷酰胺口服法2－3mg/kg/d，總劑量達200－250mg/kg，療程8－12周。不＞3個月或不＞300mg/kg。最好一次清晨頓服，多飲水，以防出血性膀胱炎。一旦發(fā)生即停藥。

環(huán)磷酰胺沖擊治療 8－12mg/kg，溶于生理鹽水100ml，緩慢靜點。每日一次，連用二天為一療程，一月后再用下一療程，共用8－10個療程，治療時注意水化和堿化。4中醫(yī)治療

大劑量用激素時加用滋陰降火藥，減量時改用溫補腎陽藥。

用免疫抑制劑白細胞下降時，可加用補氣補血藥，緩解期交替服用參芩白術(shù)散和六味地黃丸。

第三篇：小兒腎病綜合征如何護理

小兒腎病綜合征如何護理[長沙普濟腎病醫(yī)院]當孩子患上腎病綜合征后，除了積極配合醫(yī)生的治療外，在日常生活中，家長還應(yīng)做好護理工作。這是因腎病綜合征容易反復(fù)發(fā)作，若不注意，就很有可能導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，加大治療難度，進一步危害孩子的身體健康。下面就為大家詳細解答：小兒腎病綜合征如何護理。

1、首先家長要重視給患兒提供一個良好的康復(fù)環(huán)境，這樣才能使患兒的康復(fù)得到保障。小兒腎病綜合癥的保健方法有很多，包括應(yīng)視天氣變化及時給孩子增減衣服，注意保暖。午睡時應(yīng)給予更多的關(guān)心，保證孩子充足的睡眠。

2、要使患兒盡快擺脫病魔的糾纏，家長就要在日常重視給患兒提供身體恢復(fù)所需的必要營養(yǎng)成分。小兒患者在發(fā)病期間會有大量的蛋白從小便中排出，體內(nèi)經(jīng)常發(fā)生蛋白質(zhì)不足現(xiàn)象，故應(yīng)從飲食中給予補充。如魚、瘦肉、家禽等。在飲食方面，應(yīng)限制食鹽的攝取量，每日通常不超過2克。如果幼兒園缺乏條件為小兒腎病綜合癥患兒準備這種特殊的飲食，可讓家長自己帶來，用餐時熱一熱，讓孩子吃好吃飽。對他們的飲食量不必限制。

3、合理的安排患兒的作息時間，使患兒的活動和休息之間保持穩(wěn)定的平衡關(guān)系。由于小孩長期服用激素，誘發(fā)免疫力下降，很容易并發(fā)呼吸道感染。因此，應(yīng)嚴格限制孩子的活動量?？勺鲂┌察o的游戲，避免劇烈運動，以免孩子疲勞，加重病情。

第四篇：腎病綜合征護理查房

腎病綜合征護理查房

2014年2月泰興市人民醫(yī)院二區(qū)秦巖

時間：2014年2月13日

主持人：蔣星美護士長

參加人員：呂順麗、邵麗、秦巖、馬益慧、葉章美、何斌、張蓉薈、王群、卞佳月、李娜

護理體檢病史介紹：呂順麗

病史介紹：床 號：40姓名：戴睿年齡:6歲 性別：男 住院號：540511 主訴：因“顏面部浮腫一周，加重一天”而入院

入院時間2014年2月09日

既往史；一個月前有上呼吸道感染，無尿路感染史

現(xiàn)病史：患兒一周前出現(xiàn)左眼及顏面部浮腫，無發(fā)熱，無咳嗽，無尿瀕、尿急、尿痛，無肉眼血尿，未治療，昨日患兒出現(xiàn)腹痛，當?shù)夭锽超提示雙腎結(jié)石，予碎石處理及輸液治療兩天，今患兒浮腫加重，來我院就診。

入院查體:T：36.5°CP：100次/分 R：26次/分BP:96/63Hommg 患兒神志清楚，精神萎靡，眼瞼浮腫，呼吸平穩(wěn)，皮膚黏膜無黃染，無瘀點瘀斑，淺表淋巴結(jié)無腫大，咽部充血，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，心音響，腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未及腫大，移動性濁音（+），雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛，各輸尿管點無壓痛，會陰部及雙下肢水腫。

實驗室檢查；尿常規(guī)隱血（+）尿蛋白（3+）,白細胞13個／ul,血常規(guī)WBC9.5×109／l，N60.0﹪

入院診斷:腎病綜合征（？）

治療：一般治療，臥床休息，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，低分子右旋糖苷10ml/kg,快速滴入后靜注呋塞米1mg/kg.利尿。潑尼松2mg/kg口服，激素治療。哌拉西林舒巴坦抗感染治療。

現(xiàn)病史：現(xiàn)患兒神志清楚，精神萎靡，眼瞼及會陰部雙下肢水腫。尿量少每日200ml左右。食欲差，夜眠佳。家長比較焦慮。實驗室檢查：尿常規(guī)隱血（+）尿蛋白（3+）,白細胞13個／ul,血常規(guī)WBC9.5×109／l，N60.0﹪。

蔣星美護士長：下面讓我們一起來了解一下什么是腎病綜合征？

李佳麗：腎病綜合征（NS）簡稱腎病，是一組多種原因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿丟失引起的臨床癥候群。臨床具有4大特點:⑴大量蛋白尿；⑵低蛋白血癥；⑶高膽固醇血癥；⑷不同程度的水腫。其中蛋白尿是最根本和最重要的病理生理改變，是導(dǎo)致腎病綜合癥其他三大臨床特點的基本原因。而低蛋白血癥是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

蔣星美護士長：那腎病綜合征除了有典型的四大特點外最主要的臨床表現(xiàn)有哪些呢？ 秦巖：小兒腎病綜合征一般都是單純性腎病，發(fā)病年齡2~7歲，男孩多于女孩，水腫最常見，始自眼瞼顏面，漸及全身，重者可出現(xiàn)胸水、腹水、心包積液。水腫一般為可凹性。嚴重水腫者于大腿、上臂及腹壁皮膚可見白紋或紫紋。常伴有尿量減少、尿色變深。大多數(shù)血壓正常。腎炎性腎病不常見，好發(fā)年齡學(xué)齡期。表現(xiàn)為水腫不明顯，有明顯的血尿、高血壓、血清補體下降和不同程度的氮質(zhì)血癥。

蔣星美護士長：該患兒存在那些護理問題？我們的護理目標是什么？針對護理問題采取哪些護理措施？

張蓉薈：該患兒存在的問題

1、體液過多：與低蛋白血癥致血漿膠體滲透壓下降等有關(guān)。

護理目標：改善低蛋白血癥就，減輕水腫

護理措施：⑴嚴密觀察水腫情況，定期測量體重，記錄24小時出入量。

⑵高蛋白飲食，可加重腎臟負擔，對腎不利，提倡正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白富含

必需氨基酸的動物蛋白攝入。

⑶低鹽飲食誤食腌制品

⑷遵醫(yī)囑應(yīng)用利尿劑，注意監(jiān)測血壓。

2、營養(yǎng)失調(diào) ： 與低于集體需要量、大量蛋白丟失、胃粘膜水腫致蛋白質(zhì)吸收障礙有關(guān)。護理目標 ： 營養(yǎng)狀況逐步改善

護理措施 ： ⑴熱量共給要滿足，不少于126–147kg﹙kg.d﹚

⑵給與優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，如魚，蛋，大豆等。

⑶增加進食量，根據(jù)患兒的喜好，食譜內(nèi)容上注意色香味。

3、有感染的風險： 與皮膚水腫、大量蛋白尿致機體營養(yǎng)不良、激素和細胞毒藥物的應(yīng)用致

機體免疫功能低下有關(guān)

護理目標：無感染發(fā)生

護理措施 ：⑴保持皮膚清潔干燥，避免皮膚摩擦或擦傷。

⑵盡量減少病房內(nèi)的探視人員，對上呼吸道感染者限制探訪。

⑶ 遇到寒冷季節(jié)減少外出，注意保暖。

⑷堅持醫(yī)囑用藥，勿自行減量或停用激素，注意觀察血藥濃度及有無藥物的副作用

4、家長的焦慮 ： 與疾病造成的形象改變，治療效果及環(huán)境改變有關(guān)

護理目標 ：患兒及家長情緒的穩(wěn)定

護理措施 ：由于家長愛子心切，作為護理人員應(yīng)該愛護關(guān)心患兒，多與患兒及家長

交談，鼓勵患兒及家長使其保持良好地情緒。增強戰(zhàn)勝疾病的信心，使

患兒早日康復(fù)。

蔣星美護士長：簡單說說治療要點。

葉章美：在治療上

1、一般需要臥床休息，水腫病人低鹽飲食，補充維生素及礦物質(zhì)，預(yù)防感染。

2、利尿劑的應(yīng)用，一般無需利尿，當水腫較重時，給予利尿劑，常用藥物有呋塞米等。

3、糖皮質(zhì)激素有使尿蛋白消失或減少及利尿作用，為治療腎病綜合征較有效的首選藥物。用藥的方法有短程療法和中長程療法。短效療法因易復(fù)發(fā)故現(xiàn)已不常用。六個月為中程療法，九個月約為長程療法。

4、對于效果不好的病例選用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素A等。

5、抗凝治療。

蔣星美護士長：該患兒水腫常用的藥物有利尿劑，在使用利尿劑時需要注意什么？

邵麗：首選的利尿劑是速尿，但是速尿是排鉀利尿藥，使用中常會出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，如低

血鉀癥、低血氯性堿中毒、高尿酸鈣癥等。所以使用速尿時要特別注意有無藥物毒性癥狀的發(fā)生以及血壓、脈搏、體重等方面的變化。再者，由于腎病綜合征病人的血容量本就已減少，利尿劑的使用還會進一步減少血容量，所以大量使用利尿劑時，要時刻注意監(jiān)測有無血容量不足的癥狀出現(xiàn)，比如體位性低血壓而致的頭暈、心慌、體重減輕、皮膚彈性下降等。

在使用利尿藥時，為避免出現(xiàn)低鉀血癥，有時會讓病人吃補鉀劑，如氯化鉀等。查閱有關(guān)文獻認為這種方法在發(fā)生低鉀血癥是可以臨時用。因為長期服用氯化鉀，會發(fā)生不同程度的小腸潰瘍，有的還可引起小腸穿孔，所以還不如讓病人多吃一些含鉀豐富的食物，如蘑菇、馬鈴薯、冬筍、油菜、肉類、橙子、桃、大紅棗等，既容易入口，又無毒副作用。

蔣星美護士長：如果該患兒在使用利尿劑時發(fā)生低血鉀，需要靜脈補鉀，我們應(yīng)該注意什么？ 宗麗：常用10%氯化鉀靜脈滴注.靜脈補鉀注意事項：①總量：根據(jù)低鉀程度每日補鉀4—8 g.②濃度：一般不大于3‰.③速度：不超過80滴/分.如超過此速度,必須由專人守護,并進行心臟,血鉀和尿量的全面監(jiān)護.④尿量：一般在30 ml/h以上,才能補鉀.⑤禁止靜脈注射：以免血鉀突然升高,引起心跳驟停.蔣星美護士長：在治療上，患兒需要常用激素藥物，其副作用有什么？

丁萍：激素治療腎病綜合癥的副作用

1、消化道粘膜出血：長期服用激素會破壞胃粘膜，刺激胃酸分泌，形成胃炎或胃潰瘍，對整個消化系統(tǒng)的破壞。

2、血糖升高，導(dǎo)致腎性糖尿?。洪L期服用激素的大多數(shù)腎病患者都知道，在化驗檢查時都會發(fā)現(xiàn)血糖、尿糖的升高。這種血糖升高造成類固醇型糖尿病。

3、血壓升高，導(dǎo)致腎性高血：長期服用激素會導(dǎo)致機體組織液內(nèi)水、鈉(鹽分)潴留，不能排出體外，這就相當于血管內(nèi)”水位提高”，壓力增大，當然血壓就增高，形成腎性高血壓。

4、骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死：激素使用后能使骨鈣游離，形成骨質(zhì)疏松，這是很常見的一大副作用。副作用較嚴重的患者會出現(xiàn)股骨頭壞死等后遺癥。

5、免疫力低下：容易疲勞，病人易患感冒，反復(fù)不愈。精神興奮；不少腎病患者用了激素藥后，高度興奮，長達數(shù)月睡不著覺。

6、身材矮?。禾瞧べ|(zhì)激素的使用對生長激素有一定的抑制作用，會導(dǎo)致骨骼及蛋白質(zhì)的合成受阻，影響小兒正常的生長發(fā)育。

7、庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。

蔣星美護士長：診斷該病的的檢查尿常規(guī)非常重要，那我們?nèi)绾沃笇?dǎo)家長進行晨尿、24小時尿量統(tǒng)計及24小時尿蛋白定量的留??？

李娜：晨尿是指早晨起床時第1次小便，相對較濃，尿中的有形成分要比白天稀釋的尿液為多，比較容易發(fā)現(xiàn)尿液的異常，也可避免飲食、飲水、運動等因素的影響。

24小時尿留取，首先棄去起床時的尿(早晨7時)，將7時以后的尿留置在容器內(nèi)，一直留到次日晨起床7時尿為止。

24小時尿蛋白定量中的“24小時的尿量”，就是把早上第一次的小便排干凈后，從第二次的小便開始留。記錄第一次小便的時間，直至第二天的這個時間，為24個小時。把這24個小時內(nèi)的，每一次的所有的小便，都放到一個容器里，混合均勻，然后從中間抽取100～200毫升，拿到醫(yī)院去化驗。

蔣星美護士長：腎病綜合癥的主要并發(fā)癥是什么？

馬益慧：

1、感染是NS最常見的并發(fā)癥，也是其死亡的主要原因。常見的感染部位有呼吸道、皮

膚、泌尿道及腹部。易于發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下；②細胞免疫功能異常；③蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良；④水腫致局部循環(huán)障礙；⑤應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥物。

2、高凝狀態(tài)及血栓、栓塞性并發(fā)癥：NS時存在高凝狀態(tài)，原因有：①肝臟合成有關(guān)凝血的物質(zhì)增加；②抗凝血酶III自尿中丟失；③血漿纖溶酶原活性下降；④高脂血癥致血粘稠度增加、血小板聚集加強；⑤感染或血管壁損傷可激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；⑥長期大量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用加重高凝；⑦過度使用利尿劑加重血液濃縮。

3、營養(yǎng)不良，除蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙外，尚有甲狀腺激素水平低下、維生素D缺乏、鈣磷代謝障礙等。

4、急性腎衰竭 可能的原因有：抗生素、利尿劑等引起腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎；腎間質(zhì)嚴重水腫或腎小管被蛋白尿管型阻塞；在原病理基礎(chǔ)上并發(fā)大量新月體形成；血容量減少致腎前性氮質(zhì)血癥或合并腎靜脈血栓形成。

蔣星美護士長：大家現(xiàn)在都對腎病綜合征有了一定的認識，相信大家一定也會把它應(yīng)用到臨床的護理工作中去，最后再談?wù)剬τ谶@樣的病人如何進行健康指導(dǎo)。

何斌：

1、預(yù)防性的指導(dǎo)，認真積極預(yù)防感染的重要性，加強營養(yǎng)，注意休息，保持個人衛(wèi)

生。

2、生活指導(dǎo) 飲食注意低鹽。每日不要攝入過多的蛋白質(zhì)。

3、用藥指導(dǎo) 按醫(yī)囑用藥，無自行減量或停用激素，了解藥物的副作用。

4、病情監(jiān)測指導(dǎo)定期監(jiān)測腎功能的變化。

5、心理指導(dǎo)讓家長和患兒意識到良好的心態(tài)有利于提高機體的抵抗力。增強適應(yīng)能力，保持樂觀心態(tài)對疾病治療充滿信心。

蔣星美護士長：感謝大家為這次護理查房做了充分的準備，這次護理查房非常成功，也為我們能夠更好地為廣大患兒服務(wù)打下了堅實的基礎(chǔ)，有理論知識作為指引，我們護理人員常巡視，善觀察，勤溝通。相信我們的工作會更出色！

第五篇：晉升副主任醫(yī)師 專題報告 腎病綜合征專題報告

專題報告5

腎病綜合征病例專題報告

一、基本概況：

患兒黃**，男，6歲，于2014.09.12~09.26住我院兒科治療（住院號：33297）?；純阂颉澳蚺菽?天，顏面浮腫1天”入院?；純壕壢朐?天前無明顯誘因出現(xiàn)小便泡沫增多，無少尿、肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，入院前一天出現(xiàn)顏面浮腫，遂求診我院，查尿常規(guī)：蛋白質(zhì)3+。既往“腎病綜合征”1年余，長期口服“強的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保腎康）”等，目前強的松隔天晨頓服35mg。門診擬“1.腎病綜合征(頻復(fù)發(fā))2.上呼吸道感染”收住兒科病房。體檢：T.36.5℃，P.90次/分，R.21次/分，BP 90/50mmHg，W.18Kg，神清，柯興氏外觀，顏面輕度浮腫，全身皮膚黏膜無皮疹，未見出血點。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大?？诖綗o紫紺，舌苔白厚，咽部充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。頸部軟，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率90次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛反應(yīng)，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，陰囊無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)未引出病理征。輔助檢查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血ASO 正常，免疫六項 IgG 4.54 g/L，C3 1.65g/L。尿常規(guī)： PRO 3+。24小時尿蛋白定量：1520ml/24H，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（2013.11.29）腎活檢病理診斷（北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科）： EM：腎小球上皮細胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無特殊病變。符合：腎小球微小病變。

二、診斷及治療的分析思路：

（一）診斷：1.腎病綜合征(頻復(fù)發(fā))2.上呼吸道感染。

1.診斷依據(jù)：符合典型腎病綜合征“三高一低”的特征，經(jīng)病理臨床診斷。

1.病史：蛋白尿史超過一年，既往“腎病綜合征”1年余，院外腎活檢病理診斷符合：腎小球微小病變。

2.體征：柯興氏外觀，顏面浮腫，咽部紅。

3.實驗室檢查：血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血IgG 4.54 g/L，C3 1.65g/L。尿常規(guī)： PRO 3+。24小時尿蛋白定量：1520ml/24h，2.13g/24h，PRO 1.4g/L。院外（2013.11.29）腎活檢病理診斷（北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科）： EM：腎小球上皮細胞足突彌漫性融合，未見電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無特殊病變。符合：腎小球微小病變。

2.腎病綜合征診斷要點：

腎病綜合征是由多種病因引起腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增加，導(dǎo)致一系列病理、生理改變而引發(fā)的臨床綜合征。其臨床主要特征為：大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和水腫“三高一低”的特征。腎病綜合征根據(jù)病因可分為：原發(fā)性和繼發(fā)性。

3.鑒別診斷：

（1）.乙肝病毒相關(guān)腎炎：可有血尿、水腫、高血壓等急性腎炎的表現(xiàn)，ASO滴度正常，補體C3正?；蛳陆挡〕踢w延，癥狀多變，血HBsAg、HBeAg、HBcAb陽性，常伴肝腫大，肝功能異常。腎臟活檢病理改變多為膜性腎病。

（2）.狼瘡性腎炎：有皮膚、關(guān)節(jié)病變及多臟器損害，血清抗DNA抗體、抗Sm抗體陽性，易與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。

（3）.紫癜性腎炎：主要表現(xiàn)為尿異常，表現(xiàn)蛋白尿、血尿，部分患者有腎功能下降。多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內(nèi)，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?，常伴?jié)段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主，除IgA 沉積外，多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積，IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA 沉積，經(jīng)常合并C3 沉積，而C1q 和C4 則較少或缺如。

（二）治療思路：

該病例做了腎穿刺，診斷明確，治療還是沿用教科書的傳統(tǒng)治療 一般治療：采用腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。

1.利尿

該病例對激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿劑。

2.預(yù)防和控制感染

感染是本病患兒最常見的合并癥、死亡原因和復(fù)發(fā)誘因。出現(xiàn)感染癥狀時應(yīng)選用有效的抗生素治療，并暫停用免疫抑制劑藥物。暫時不要預(yù)防接種。

3.腎上腺皮質(zhì)激素治療

潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療?；局委熢瓌t：初量足、減量慢、維持久、個體化。常用治療方案分兩階段：誘導(dǎo)階段及鞏固階段（維持治療）。本病例采用中長程治療方案。用法：潑尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般用藥4周，最長不超過8周，后改為1.5～2.0mg/kg，隔日清早頓服，以后每4周減量1次（5～10mg）直至停藥，減藥要緩慢，總療程可延至一年以上。

對于頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)（指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次或1年內(nèi)≥3次）可采用甲基潑尼松龍沖擊療法?；蛎庖咭种苿┤绛h(huán)磷酰胺0.5～0.75g/m2靜滴，每月1次，連用6次，必要時再酌加2～3次。但必須注意性腺損傷而致不育癥（告知家長）。

三、心得體會

目前，臨床對兒童腎病綜合征患兒的治療較困難，其原因是絕大部分患兒屬微小病變型，其特點是對激素敏感，但治療后復(fù)發(fā)率高，部分患兒經(jīng)多次治療后甚至對對激素產(chǎn)生依賴或耐藥。因此，給治療帶來了極大的難度，也使病情復(fù)雜化。

1.該病例在三甲醫(yī)院多次住院治療，尿蛋白波動厲害，經(jīng)常出現(xiàn)3+。我們注意到該病

例IgG特別低，僅2.22~4.54g/L(正常值7.0-16.0)，免疫力低下加上長期口服免疫抑制劑強的松，導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染是本病頻復(fù)發(fā)的根本原因。針對以上情形，我們制定提高免疫力，減少呼吸道感染次數(shù)，從而達到減少復(fù)發(fā)。

2.堅持中長程激素療法，激素減量慢，加長維持治療時間，避免突然停藥或者減量過快，也是減少復(fù)發(fā)的有效措施之一。

3.適當戶外運動，加強營養(yǎng)，有效優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，可提高體質(zhì)，減少感冒次數(shù)，避免復(fù)發(fā)。

4.全程治療過程始終注意腎病綜合征高凝狀況，持續(xù)有效的抗凝治療即可減少腎靜脈血栓的發(fā)生，也可以改善器官供血，避免腎病導(dǎo)致的多器官功能受損。

四、腎病綜合征治療新進展

1.腎病綜合征(NS)的高凝狀態(tài)很早就被人們所認識，它是客觀的病理過程，其程度常與腎小球病變的嚴重性和活動性相平行，且日益受到普遍重視。NS并發(fā)不同程度的高凝狀態(tài)、尤其血栓形成，嚴重影響病人的預(yù)后，是NS病人常見的致殘和死亡的原因，給予抗凝治療已取得可喜效果。

腎病綜合征病人抗凝治療的指征：①浮腫明顯特別是伴有體腔積液者；②血漿白蛋白<20g/L；或A/G嚴重倒置；③明顯的高脂血癥，特別是血膽固醇大于12mmol/L時；④血小板較高者（大于30萬/mm3）；⑤血漿纖維蛋白原濃度>6g/L；⑥抗凝血酶濃度<70%；⑦D-二聚體濃度>1mg/L；⑧病理類型為局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增殖性腎小球腎炎及新月體性腎小球腎炎；⑨彩色多普勒及血管造影顯示有腎靜脈或其它血管血栓形成者。出現(xiàn)上述條件之一可選用普通肝素或低分子肝素。

肝素的用法：肝素以每次1mg/kg（標準體重）加入10%?的葡萄糖溶液中靜滴，每天1次，每10～15天為一療程，對確診或高度懷疑有血栓形成者則每天加用1次，并可休息3～5天后重復(fù)使用1～2?個療程。用藥前后及期間監(jiān)測出凝血和凝血酶元時間,以凝血酶原時間不超過治療前1～2倍。

有文獻表明，肝素雖然對已經(jīng)形成的硬化腎小球可能并無作用，但可保護殘余腎小球功能，阻止腎臟病變的進一步進展，因而出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)。對伴有急性腎功能不全的腎炎病例則有較好療效。

低分子肝素具有較強的抗凝作用，我科對兒童難治性腎病綜合征應(yīng)用低分子肝素的劑量與方法。應(yīng)用方法：100～120AXaIU/Kg/次，每天１次(0.1ml≈1000AXaIU)，腹部皮下注射，兩周為１療程。觀察了9例腎病綜合征伴高凝狀態(tài)的患兒，結(jié)果表明在原發(fā)病治療的同時合并使用低分子肝素后，尿蛋白明顯減少，其中89％的患者獲得臨床緩解；其中病理類型為MCNS和MsPGN療效最好。兒童難治性腎病低分子肝素治療前后血液流變學(xué)變化，提示腎病綜合征患兒治療前存在高粘滯血癥，經(jīng)低分子肝素治療后高粘滯血癥明顯下降、部分病人完全恢復(fù)正常。

2.新型免疫抑制劑問世，治療方案更為合理化；

CsA 療法：劑量5mg/kg.d，分兩次口服療效>90%患兒獲得部分或完全緩解；缺點：停藥后罕見持續(xù)緩解者

3.難治性NS治療的不斷探索；并用CTX、CsA和左旋咪唑，與單用激素相比，均可降低復(fù)發(fā)的危險。上述藥物之間可能存在不同的“療效”，仍需進一步比較研究。上述藥物的選擇根據(jù)醫(yī)師和病人的認同而決定。

4.藥物方案選擇重視病理類型及組織學(xué)變化； 5.抗凝、降脂治療應(yīng)用范圍日益擴大； 6.更加合理地應(yīng)用利尿劑； 7.血液凈化療法的介入。