代謝、內(nèi)分泌系統(tǒng)

20分左右

第一節(jié)

內(nèi)分泌及代謝疾病概述一、二

內(nèi)分泌的概念

基本軸：下丘腦--垂體--傳遞命令---靶腺

正反饋：靶腺接受激素，使生理過(guò)程不斷加強(qiáng)，直至最終完成生理功能。

負(fù)反饋，靶腺分泌過(guò)多，抑制垂體、下丘腦分泌。

三、內(nèi)分泌器官的生理功能

1、下丘腦：兼有神經(jīng)細(xì)胞和腺體的特點(diǎn)。

主要分泌：①

視上核細(xì)胞：血管加壓素（抗利尿激素），但是儲(chǔ)存在神經(jīng)垂體內(nèi)。

②

室旁核細(xì)胞：催產(chǎn)素（縮宮素）；

③

下丘腦促垂體區(qū)分泌：促

X

激素釋放激素（英文后綴多為RH）及少量抑制素。

2、垂體：腺垂體：分泌作用于腺器官：促

X

腺激素（H）；負(fù)責(zé)分泌

分泌作用于外周組織的：生長(zhǎng)激素（GH）泌乳素（PRL）、黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）。

神經(jīng)垂體：儲(chǔ)藏下丘腦分泌血管加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素。負(fù)責(zé)儲(chǔ)存

3、靶腺

（1）甲狀腺：甲狀腺上皮細(xì)胞分泌：甲狀腺素T3、T4；作用-促進(jìn)代謝，提高代謝率。對(duì)保證產(chǎn)熱和正

常物質(zhì)代謝生長(zhǎng)發(fā)育、神經(jīng)系統(tǒng)等各器官系統(tǒng)功能有重大作用。

甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（又稱C細(xì)胞）:分泌降鈣素（CT），降低血鈣和血磷；必考區(qū)分

（3）甲狀旁腺

分泌甲狀旁腺激素,是升鈣降磷。必考區(qū)分

（4）腎上腺：皮質(zhì)：醛固酮（保鈉排鉀）、皮質(zhì)醇（糖皮質(zhì)激素）、性激素（主要為雄激素）；

髓質(zhì)：分泌兒茶酚（由腎上腺素和去甲腎上腺素組成），α受體作用于血管，β受體作用于心臟。腎上腺素用于強(qiáng)心，去甲腎上腺素用來(lái)升壓。

（5）性腺：分泌睪酮、雌激素和孕激素。

（6）胰島：胰島A細(xì)胞分泌胰高糖素。胰島B細(xì)胞分泌胰島素（1型糖尿?。?/p>

（7）腎臟：腎素（生成血管緊張素）、紅細(xì)胞生成素、前列腺素。

（8）胃腸道細(xì)胞分泌：略。

（9）前列腺素：體內(nèi)廣泛存在，對(duì)脂肪及糖代謝、保護(hù)胃黏膜起作用。

四、定位診斷：影像學(xué)檢查。

五、治療：1）內(nèi)分泌功能減退：替代治療，補(bǔ)充生理劑量的激素。

2）內(nèi)分泌功能亢進(jìn)：手術(shù)切除

第二節(jié)

下丘腦-垂體疾病

一、垂體腺瘤

（一）、分類：

直徑>10mm的稱為大腺瘤；

直徑≤10mm的為微腺瘤。

二、泌乳素瘤

（一）臨床表現(xiàn)

1、泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常見(jiàn)的功能性垂體腺瘤。女性多見(jiàn)。

2、最典型的表現(xiàn)是閉經(jīng)-泌乳。

3、增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤(rùn)?quán)徑M織結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)頭痛、偏盲型視野缺

損、視力下降、海綿竇綜合征。雙顳側(cè)視野缺損、偏盲，是腺瘤鞍上發(fā)展視神經(jīng)交叉受壓特

征性的表現(xiàn)。

（二）診斷：

閉經(jīng)泌乳

+

鞍區(qū)MRI檢查。

（三）治療：

1、首選多巴胺激動(dòng)劑藥物（溴隱亭），長(zhǎng)期使用副作用為骨質(zhì)疏松。藥物就可治愈

2、手術(shù)：經(jīng)-鼻蝶竇垂體腺瘤切除術(shù)。所有垂體手術(shù)都用這種方法

三、生長(zhǎng)激素分泌瘤

（一）臨床表現(xiàn)

生長(zhǎng)激素的促生長(zhǎng)作用由生長(zhǎng)介素IGF-1介導(dǎo)。

激素過(guò)多：起病于青春期前增多的為巨人癥；

起病于成人期的為肢端肥大癥。

激素過(guò)少：起病于青春期減少為侏儒癥。

（二）診斷：

葡萄糖負(fù)荷實(shí)驗(yàn)；既可以診斷也可檢測(cè)

①

葡萄糖負(fù)荷后血糖不能被分解到正常+血IGF-1也升高，提示病情有活動(dòng)性。

②

GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，也用于治療后病情的監(jiān)測(cè)，（三）治療

首選手術(shù)，手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑。

四、腺垂體功能減退癥

（一）病因

1、腺垂體功能減退癥最常見(jiàn)的原因：各種垂體腺瘤本身。

2、引起繼發(fā)性腺垂體功能減退的原因：外傷性的垂體柄的損傷。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、性腺減退出現(xiàn)最早、最普遍。

2、甲狀腺、腎上腺功能出現(xiàn)減退的表示病情較重。因素：感染；

腎上腺皮質(zhì)功能（ACTH）減退時(shí)與生長(zhǎng)激素(GH)缺乏協(xié)同作用，引起低血糖。

3、Sheehan（希恩）綜合征：產(chǎn)后大出血引起的腺垂壞死。其最常見(jiàn)的原因：產(chǎn)后大出血。

它是腺垂體功能減退癥最典型、最嚴(yán)重疾病。

它最早影響的是生長(zhǎng)激素，最早出現(xiàn)的癥狀：產(chǎn)后無(wú)乳汁分泌。在這里最早影響是生長(zhǎng)激素，不是性激素

（二）診斷

垂體及靶腺激素測(cè)定；病因檢測(cè)。

（四）治療

替代治療生理需要量。

五、中樞性尿崩癥

（一）病因：

抗利尿激素（又叫血管加壓素）缺乏。

（二）臨床表現(xiàn)：

多尿、煩渴和多飲（需飲與尿量相當(dāng)?shù)乃耧嬜詠?lái)水）

和糖尿病鑒別：看尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。

低比重＜1.005，甚至1.001，尿滲透壓＜血漿滲透壓，都＜300mOsm／（kg·H20）。

（三）診斷

必考

1、確診尿崩癥的試驗(yàn)是：禁水試驗(yàn)（測(cè)定尿和血漿滲透壓，早期升高為確診）；

2、鑒別尿崩癥是腎性(周圍性)還是中樞性：垂體后葉素試驗(yàn)。（注射血管加壓素）

（四）治療：

必考

1、首選去氨加壓素（DDAVP，minirin，彌凝）：人工合成的加壓素類似物。

2、氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：對(duì)各種尿崩癥都有一定作用，它是通過(guò)尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球

濾過(guò)率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。

第三節(jié)

甲狀腺疾病

一、甲狀腺的解剖和生理

（一）甲狀腺解剖

有兩個(gè)神經(jīng)支配，喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)，都來(lái)自迷走神經(jīng)；

1、喉返神經(jīng)

損傷一側(cè)引起聲音嘶啞，損害兩側(cè)會(huì)引起失音、窒息。

2、喉上神經(jīng)分內(nèi)支和外支

（1）內(nèi)支：管感覺(jué)，損傷會(huì)引起嗆咳，誤咽。

（2）外支：管運(yùn)動(dòng)，損傷會(huì)引起聲調(diào)變低。男性音調(diào)低

（二）甲狀腺生理

1、甲狀腺上皮細(xì)胞分泌T3T4。甲狀腺的主要功能是合成、貯存和分泌甲狀腺素（T3T4）。

2、甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（c細(xì)胞）分泌降鈣素，參與血鈣濃度的調(diào)節(jié)。

3、甲狀旁腺其主要靶器官：為骨和腎，分泌甲狀旁腺素（PTH）它是升鈣降磷的。

二、甲狀腺功能亢進(jìn)癥

必考

（一）病因

1、引起甲亢最常見(jiàn)的原因：彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。远嘁?jiàn)。其次是結(jié)甲。

2、引起Graves病的原因是：遺傳的易感性和自身免疫功能的異常。

彌漫性無(wú)法手術(shù)

（二）臨床表現(xiàn)

1、高代謝癥狀

：怕熱多汗、易餓多食。

精神神經(jīng)癥狀

：雙手、舌和上眼瞼有細(xì)顫。

心血管癥狀

：脈壓差增大。甲亢容易并發(fā)的心律失常是房顫（手舌眼瞼顫，心也顫）

消化系統(tǒng)：腹瀉，病情重的有肝大、肝酶升高、出現(xiàn)黃疸。常發(fā)生低血鉀性周期性軟癱。

女性月經(jīng)量減少、不易受孕。

2、甲狀腺腫大特點(diǎn)：1）呈彌漫性、對(duì)稱性腫大，無(wú)壓痛。但單純性甲狀腺腫（無(wú)T3T4增高）也是這個(gè)癥狀。

2）腫大程度與甲亢輕重?zé)o明顯關(guān)系，質(zhì)軟、光滑、無(wú)痛、隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)。腫

大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫。

3、甲狀腺眼征——浸潤(rùn)性突眼。

4、其他：略。

5、特殊類型的甲亢

1）甲狀腺危象：感染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充分就可以引起。

表現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速。

2）淡漠型甲亢

多見(jiàn)于老年人，起病隱襲。不明原因的消瘦，還有房顫。這個(gè)房顫不是心臟本身的問(wèn)題，而是甲亢引起的，所以不是首要治療房顫，而是主要治療甲亢。

3）妊娠期甲亢

正常孕婦T3T4可以是正常的或輕度升高，所以用FT4、FT3（游離的FT4、FT3）來(lái)檢測(cè)。更為精確。

4）T3型甲亢

T3增高，T4不增高。

（三）診斷與鑒別診斷

1.甲亢的診斷

首選檢查：FT3

FT4

（比T3

T4精確）、TSH檢測(cè)。（FT3

FT4升高，TSH降低為甲亢）TSH比T3T4敏感

2.TSH受體抗體（TRAb）：是診斷Graves病的核心抗體，也是甲亢內(nèi)科治療首選停藥指標(biāo)。（它正常了才能

停藥）

3.甲狀腺免疫球蛋白（STI）、TSH結(jié)合抑制免疫球蛋白（TBII）檢測(cè)預(yù)防是否復(fù)發(fā)。（白治了就復(fù)發(fā)了）

4.用于鑒別橋本甲亢：血中抗甲狀腺抗體TPOAb及TGAb明顯升高，出現(xiàn)這個(gè)就是橋本甲亢。（帶O就是小日本）

5.甲狀腺攝131I功能試驗(yàn)：

一方便它可以診斷甲亢，另外一方面它可以鑒別甲狀腺炎，甲亢的病人攝131I攝取率非常高，頭2個(gè)小時(shí)可超過(guò)人體總量的25%，或一天內(nèi)超過(guò)50%，且高峰提前出現(xiàn)。甲狀腺炎的攝取率是不會(huì)升高的，是降低的。

（四）甲亢的治療

1、藥物治療：

（1）首選丙基硫氧嘧啶（PTU）,妊娠的也選它。還有甲巰咪唑（MM）。

①作用機(jī)制：PTU能在抑制T3T4合成。初始劑量PTU為300mg／d

②不良反應(yīng)：主要是粒細(xì)胞減少。

③停藥指征：WBC低于3×109／L中性粒細(xì)胞低于1.5×109／L

④用藥療程：療程要長(zhǎng)。需1年半以上（18個(gè)月）。

2.復(fù)方碘溶液：甲亢病人一般不用，不但抑制合成，還抑制釋放。

它只有兩個(gè)作用：甲狀腺術(shù)前準(zhǔn)備及甲亢危象時(shí)。

2、核素131

I治療

它射出γ（伽馬）射線。

有三類人不能用：（1）孕婦不能用

（2）25歲以下的不能用

（3）嚴(yán)重突眼的不能用。也就是重度Greas和結(jié)甲并發(fā)甲狀腺腫不能用

3、手術(shù)治療

嚴(yán)重突眼不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶（PTU）。

1)手術(shù)指征：中度以上的甲亢手術(shù)治療仍是目前最常用而有效的療法，能使85%～95%的患者獲得痊愈，但是嚴(yán)重突眼的和青年人不能手術(shù)。Greas病就是有突眼

2)術(shù)前準(zhǔn)備：最重要的是藥物準(zhǔn)備。

藥物準(zhǔn)備：是術(shù)前用于降低基礎(chǔ)代謝率和控制癥狀的重要環(huán)節(jié)。

要求：（1）脈率＜90次／分以下

（2）基礎(chǔ)代謝率<20%

碘劑

減少血液供應(yīng)，可以使甲狀腺縮小變硬后手術(shù)更安全。

普萘洛爾

用來(lái)緩解癥狀，控制心率的，有哮喘和房室傳導(dǎo)阻滯不能用普萘洛爾。

3)術(shù)后處理及術(shù)后并發(fā)癥的診斷和治療

1.術(shù)后呼吸困難和窒息

(1)多發(fā)生在術(shù)后48小時(shí)內(nèi)，是術(shù)后最危急的并發(fā)癥。

(2)處理：應(yīng)及時(shí)剪開(kāi)縫線.敞開(kāi)切口，迅速除去血腫；如此時(shí)患者呼吸仍無(wú)改善，則應(yīng)立即施行氣管插管或氣管切開(kāi)供氧。

2.喉返神經(jīng)損傷

一側(cè)嘶啞兩側(cè)失音

3.喉上神經(jīng)損傷

內(nèi)支嗆咳外支變調(diào)

4.手足抽搐

：術(shù)中損傷了甲狀旁腺導(dǎo)致低血鈣而引起的，處理方法：補(bǔ)鈣。（升鈣降磷甲旁素，降鈣降磷旁鈣素）

5.甲狀腺危象：高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速，一般術(shù)后36小時(shí)內(nèi)發(fā)生

治療

：（1）腎上腺素能阻滯劑

（2）碘劑

（3）糖皮質(zhì)激素

（4）抗甲狀腺藥

6.術(shù)后處理

：術(shù)后先半臥位，利于呼吸與創(chuàng)口引流。

甲亢手術(shù)的術(shù)后拆線時(shí)間:4-5天

(五)甲亢性心臟?。?/p>

最常見(jiàn)房顫。好發(fā)老年人。首選核素碘131治療。

（六）甲亢合并周期性軟癱

絕大部分為男性青壯年、多為低鉀性，補(bǔ)鉀就可以了。

三、甲狀腺功能減退癥

（一）病因

1、原發(fā)性甲減：為甲狀腺性，占臨床甲減的90%。如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎（橋本?。?。

2、繼發(fā)性：垂體性。（希恩綜合癥）

（二）臨床表現(xiàn)

1、一般表現(xiàn)：畏寒、乏力、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、便秘；

2、黏液性水腫昏迷：常為寒冷、感染、鎮(zhèn)靜麻醉劑等誘發(fā)。多見(jiàn)于老年人，昏迷患者都腦水腫。死亡率高。

甲減+黏液性性水腫（或者昏迷）提示病情危重。

注：功能減退起始于胎兒期或新生兒期的稱呆小病，因影響神經(jīng)系統(tǒng)、尤其腦發(fā)育障礙，以嚴(yán)重智力低下

伴聾啞為突出，同時(shí)有黏液性水腫、生長(zhǎng)和發(fā)育障礙。

（三）診斷與鑒別診斷

TT4、TT3、FT4、FT3都是降低的，TSH是增高的。僅TSH高為原發(fā)性甲減，TSH增高先于甲狀腺激素FT4、TT4的下降，是原發(fā)性甲減最早表現(xiàn)。所以TSH用來(lái)鑒別原發(fā)還是繼發(fā)的甲減。TSH也是甲減最先出現(xiàn)的異常，出是也是反應(yīng)病情最敏感的指標(biāo)。

（四）治療

1、甲狀腺替代治療：

內(nèi)分泌功能減退，都用替代治療。給于甲狀腺素生理劑量長(zhǎng)期維持治療。起始劑量：左甲狀腺素（L-T3）：25微克。

2、黏液水腫性昏迷的處理：立即搶救治療。首先靜脈注L-T4或L-T3，以后酌情給量，能口服后改為口服。

四、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎

（一）臨床表現(xiàn)

橋本（Hashimoto）病:是一種自身免疫性疾?。?/p>

題眼：兩個(gè)抗體：TPOAB、TGAB（抗甲狀腺抗體）

（二）檢查

首選：血中找TPOAB

TGAB抗體。

確診：細(xì)針穿刺活檢找到被淋巴細(xì)胞替代。

五、亞急性甲狀腺炎

（一）臨床表現(xiàn)

甲狀腺突然腫脹、發(fā)硬、吞咽困難及疼痛，并向耳顳處放射。

疼痛是其特征，可以和Graves病鑒別。

（二）診斷

分離現(xiàn)象：T3T4升高（基礎(chǔ)代謝率升高）和碘131降低。

Graves病都升高。

（三）治療

潑尼松治療，可加用非甾體類抗炎藥。

六、單純性甲狀腺腫

（一）病因

缺碘是引起單純性甲狀腺腫的主要病因。

（二、三、四）病理、臨床表現(xiàn)、診斷

甲狀腺?gòu)浡?duì)稱性腫大。

鑒別點(diǎn)：甲狀腺功能是正常的。（T3T4正常）

（五）治療

1）生理性甲狀腺腫，宜多食含碘豐富的食物如海帶、紫菜等。

2）對(duì)20歲以下彌漫性單純甲狀腺腫患者可給予小量甲狀腺素。

3）妊娠的婦女單純性甲狀腺腫：首選食療比如海菜等。

七、甲狀腺癌

（一）甲狀腺腺瘤

1.臨床表現(xiàn)：

結(jié)節(jié)，多為單發(fā)。稍硬，表面光滑，無(wú)壓痛，隨吞咽上下移動(dòng)。良性可移動(dòng)

2.治療：應(yīng)行包括腺瘤的患側(cè)甲狀腺葉完整切除。術(shù)中切除標(biāo)本必須立即行冰凍切片檢查，以排除惡變。

（一）甲狀腺癌的病理類型

（1）乳頭狀癌：最常見(jiàn)，占成人甲狀腺癌的70%和兒童甲狀腺癌的全部。

（2）濾泡狀腺癌：最容易侵犯血管和神經(jīng)；

（3）未分化癌：惡性程度最高

（4）髓樣癌：來(lái)源于濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞），分泌降鈣素。降鈣降磷。

（二）臨床表現(xiàn)

1）甲狀腺發(fā)現(xiàn)腫塊，質(zhì)地硬，不光滑，不隨吞咽活動(dòng)。

2）最易轉(zhuǎn)移的部位：頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率非常高。

3）晚期癌腫可以出現(xiàn)壓迫癥狀，如聲音嘶啞、呼吸、吞咽困難。

（三）治療

首先是B超引導(dǎo)下針吸涂片細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC）或術(shù)中冰凍切片確診。

治療首選手術(shù)治療。放射線核素檢測(cè)為冷結(jié)節(jié)。

第四節(jié)

甲狀旁腺疾病

一、病因

甲狀旁腺分泌甲旁素（PTH）過(guò)多所致。

PTH升鈣降磷。

二、診斷

血鈣>3.0mmol;血磷<0.65-0.97mmol/L,PTH升高。

三、治療

手術(shù)治療為主。

第五節(jié)

腎上腺疾病

一、庫(kù)欣綜合征

庫(kù)欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期過(guò)量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。

（一）病因

1、ACTH依賴性（庫(kù)欣?。孩俅贵wACTH分泌過(guò)量：導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過(guò)多，最常見(jiàn)，其中70%～80%是垂體

分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤。

②異位ACTH分泌綜合征：是由垂體外腫瘤組織分泌過(guò)量ACTH，也使腎上腺分泌

了過(guò)多的皮質(zhì)醇。最

常見(jiàn)的為小細(xì)胞肺癌。

庫(kù)欣=中樞，庫(kù)欣潰瘍

2、非ACTH依賴性（非庫(kù)欣病）：腎上腺出了問(wèn)題，導(dǎo)致皮質(zhì)醇分泌過(guò)多。

（二）臨床表現(xiàn)

1、典型體征：多血質(zhì)（發(fā)生率最高）、向心性肥胖、滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋。

腎上腺皮質(zhì)腺癌患者雄性素分泌過(guò)多，女患者可有顯著男性化（和多囊卵巢區(qū)別）。多血質(zhì)是性格表現(xiàn)

2、易感染：最常見(jiàn)的為皮膚感染。

3、精神癥狀：欣快、失眠、情緒不穩(wěn)，少數(shù)躁狂抑郁。

（三）診斷

1、最可靠指標(biāo)：尿游離皮質(zhì)醇。

2、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：一個(gè)病人，我們用小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，結(jié)果不能被抑制，說(shuō)明就是庫(kù)欣綜合征。

3、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)用來(lái)作病因診斷：

（1）大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)?zāi)鼙灰种频氖菐?kù)欣?。ˋCTH依賴）

（2）大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制的是非庫(kù)欣?。ǚ茿CTH依賴性）

結(jié)論：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)只能診斷庫(kù)欣綜合征

小不成征，大成病

大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以診斷庫(kù)欣病。

（四）治療

首選手術(shù)：1.經(jīng)蝶竇手術(shù)用于庫(kù)欣病；

2.腎上腺手術(shù)用于非庫(kù)欣病

二、原發(fā)性醛固酮增多癥

（一）病因

源自腎上腺皮質(zhì)小球帶的醛固酮腺瘤占60%～90%。

（二）臨床表現(xiàn)

導(dǎo)致高血壓，低血鉀。（血鉀正常值是3.5-5.5mmol／L）腎上腺皮質(zhì)病變使醛固酮分泌增多，屬于

不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素分泌過(guò)多癥。醛固酮是保鈉保鈉排鉀，增多引起水鈉儲(chǔ)留。

（三）診斷

血漿醛固酮增高，腎素活性降低，皮質(zhì)醇水平正常。

（四）治療

治療手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治療。

術(shù)前降壓:螺內(nèi)酯（安體舒通）；

術(shù)中降壓：待血壓正常后可常規(guī)使用氫化可的松，加用硝苯地平可有效降壓。

三、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addison病）

（一）病因

本病最常見(jiàn)的病因?yàn)槟I上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎（腎上腺的結(jié)核和炎癥）。

（二）臨床表現(xiàn)

最特征性的一個(gè)表現(xiàn):

皮膚、黏膜色素沉著.本病主要有有皮質(zhì)醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系統(tǒng)癥

狀和代謝紊亂。表現(xiàn)包括：乏力明顯、心臟縮小、頭昏眼花、對(duì)感染、外傷、勞累等各種應(yīng)激的抵御能力減弱等等。

（三）診斷

診斷結(jié)果最具意義的是：皮質(zhì)醇降低；血漿總皮質(zhì)醇水平及24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）明顯降低；

（四）治療

治療主要使用用替代：主選藥物---氫化可的松。我們用糖皮質(zhì)激素替代治療

氫化可的松20～30mg，發(fā)熱、感冒或勞累等應(yīng)激狀況劑量應(yīng)增加2～3倍。

（五）腎上腺危象

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)或明顯情緒波動(dòng)等應(yīng)激情況下就可以發(fā)生。表現(xiàn)為極度虛弱無(wú)力、惡心、嘔吐、有時(shí)腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱。治療主要是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素。癥狀加重

四、嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤間斷釋放大量?jī)翰璺影罚òI上腺素和去甲腎上腺素）引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓。

（一）臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)：陣發(fā)性高血壓，收縮壓高達(dá)200-300mmHg，伴劇烈頭痛、大汗、心動(dòng)過(guò)速等。

嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)高低血壓交替時(shí)注意，因?yàn)閮翰璺影废拇M，隨之產(chǎn)生嗜鉻細(xì)胞瘤危象。

（二）診斷

確診：24小時(shí)尿兒茶酚胺、兒茶酚胺的中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺

素（NMN）及最終代謝產(chǎn)物最終產(chǎn)物香草扁桃酸升高。兒茶酚胺血腫存活時(shí)間短

（三）治療

嗜鉻細(xì)胞瘤，可以手術(shù)根治，需要先降壓，后手術(shù)。

降壓只對(duì)α-受體阻滯劑敏感：如酚芐明、苯妥拉明、哌唑嗪、壓寧定。

通常需要4

周的α阻滯劑準(zhǔn)備，病情穩(wěn)定后才可接受手術(shù)。

第六節(jié)

：糖尿病

一、糖尿病

（一）定義

A細(xì)胞泌胰高糖素，B細(xì)胞泌胰島素。損傷B細(xì)胞的為1型。

（二）臨床表現(xiàn)

1、一般癥狀：三多一少：多尿、多飲、多食和體重減輕。

2、代謝綜合征：以肥胖、高血糖、血脂異常和高血壓聚集的病。

（三）糖尿病診斷和分型

1.確診指標(biāo)：血漿血糖：①

OGTT（口服葡萄糖耐量試驗(yàn)）2小時(shí)大于11.1，②

三多一少+隨機(jī)血糖或餐后大于11。

特殊指標(biāo)：糖基化血紅蛋白（hbA1）：測(cè)定反映取血前8至12周的血糖情況。

HBA1c（正常5%）控制在小于6.5%。是評(píng)價(jià)血糖控制好壞的金標(biāo)準(zhǔn)。

hbA1a

和hbA1b總量不足1%。不是金標(biāo)準(zhǔn)。

糖化血紅蛋白大于百分之7就用胰島素。

2、糖尿病分型：

（1）1型糖尿病

是由于胰島素絕對(duì)缺乏，多見(jiàn)于青少年，多有消瘦，容易發(fā)生酮癥酸中毒。治療只有終身服用胰島素。發(fā)病原因是胰島素的絕對(duì)分泌不足。1型遺傳占主導(dǎo)。

（2）2型糖尿?。汉冒l(fā)于40歲以上的成年人，患者大部分超重或肥胖，胰島素抵抗為主伴胰島素分泌不足，或胰島素分泌不足為主伴或不伴胰島素抵抗。也可以發(fā)生酮癥酸中毒，但比1型少。2型糖尿病不是胰島素相對(duì)不足，對(duì)胰島素不明感，用胰島素不能使其血糖降低，產(chǎn)生胰島素抵抗；只能通過(guò)控制血糖這方面治療。

（3）其他特殊類型糖尿病

（4）妊娠糖尿病

（四）糖尿病急性并發(fā)癥

1.糖尿病酮癥酸中毒

必考

乙酰乙酸、β羥丁酸和丙酮，三者統(tǒng)稱為酮體。

（1）誘因：1型糖尿病有發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒傾向，2型糖尿病在一定誘因作用下也會(huì)發(fā)生糖尿病酮癥

酸中毒。

（2）臨床表現(xiàn)：有呼吸深大、呼氣中有爛蘋(píng)果味，最后就昏迷了。

（3）實(shí)驗(yàn)室檢查

:

尿糖、尿酮體均強(qiáng)陽(yáng)性=酮癥酸中毒

（4）治療

：1）輸液：立即靜脈滴注生理鹽水或復(fù)方氯化鈉溶液

2）首選：小劑量胰島素治療方案[0.1U／（kg·h）]有簡(jiǎn)便、有效、安全等優(yōu)點(diǎn)；

當(dāng)血糖降至14.0mmol／L左右時(shí)，改輸5%葡萄糖液，并加入胰島素。

3）糾正酸中毒：輕癥者經(jīng)上述處理后可逐步糾正失鈉和酸中毒，不必補(bǔ)堿。重癥者如血pH

＜7.1，血碳酸根<5mmol可少量補(bǔ)充等滲碳酸氫鈉（過(guò)快容易導(dǎo)致腦水腫），但

是在酸中毒被糾正后，會(huì)出現(xiàn)低鉀血癥，這個(gè)時(shí)候要注意補(bǔ)鉀。

2、高滲性非酮癥性糖尿病昏迷（又稱糖尿病高滲狀態(tài)）

高滲性非酮癥性糖尿病昏迷多見(jiàn)于50～70歲的中、老年人。

1）

誘因：感染。

2）

臨床表現(xiàn)：尿酮體呈弱陽(yáng)性。

高鈉反映---高滲性非酮癥性糖尿病昏迷。

血鈉升高，可達(dá)155mmol／L以上，稱為高滲。血漿滲透壓顯著增高，一般大于350mmol／L；

進(jìn)一步檢查：電解質(zhì)。

3）治療

和酮癥酸中毒的治療一樣。

（五）糖尿病慢性并發(fā)癥

1、大血管病變

心腦血管疾病是2型糖尿病最主要死亡原因

2、糖尿病腎病

早期腎病應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體阻斷劑（ARB）有利于

腎臟保護(hù)，減輕蛋白尿。

3、糖尿病性神經(jīng)病變

以周圍神經(jīng)炎最常見(jiàn)；心衰心梗糖腎，肥胖比較緊張；手套感襪子感；

4、糖尿病視網(wǎng)膜病變；

Ⅰ期：微血管瘤（20個(gè)以下），可有出血；

Ⅱ期：微血管瘤增多，出血并有硬性滲出；

Ⅲ期：出現(xiàn)棉絮狀軟性滲出。

以上3期（Ⅰ～Ⅲ期）為早期非增殖型視網(wǎng)膜病變。

Ⅳ期：新生血管形成，玻璃體積血；

Ⅴ期；機(jī)化物增生；

Ⅵ期：繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，失明。（一流二血出，三絮四積血，五增六失明）

以上3期（Ⅳ～Ⅵ期）為晚期增殖性視網(wǎng)膜病變。

5、糖尿病足

糖尿病患者因末梢神經(jīng)病變，下肢供血不足及細(xì)菌感染等引起足部潰瘍和肢端壞

疽等病變，稱為糖尿病足。

（六）綜合防治原則

控制飲食，避免肥胖、加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)。

（七）口服降血糖藥物治療

1.雙胍類藥物

雙胍類藥物的作用機(jī)制--主要通過(guò)減少肝臟糖原的輸出，增加了對(duì)葡萄糖的利用，改善糖代謝，抑制分解尤其適用于肥胖或超重的2型糖尿病患者。肥胖或超重的型糖尿病的第一線藥物。（考糖尿病的題只要提到身高體重，就說(shuō)的是肥胖。就選雙胍類）雙胍類不良反應(yīng)是易誘發(fā)乳酸性酸中毒。

胖子愛(ài)吃瓜

2.磺脲類藥物（列格類）

它的作用是促進(jìn)胰島素分泌。其降血糖作用有賴于尚存在一定數(shù)量有功能的胰島β細(xì)胞組織。如果患者的胰島素沒(méi)有一定功能了，這個(gè)藥不好用了?；请孱愃幬锸欠欠逝值?型糖尿病的第一線藥物。磺脲類藥物的不良反應(yīng)是低血糖。

3.α-葡萄糖苷酶抑制劑（波糖類）：延緩碳水化合物的吸收，用于降低餐后高血糖，適用

于餐后高血糖為主要表現(xiàn)的患者。在開(kāi)始進(jìn)餐時(shí)服藥。

α-葡萄糖苷酶抑制劑不良反應(yīng)為胃腸反應(yīng)，如腹脹、腹瀉；（阿卡波糖）

4.噻唑烷二酮類藥物

常用藥物有羅格列酮、吡格列酮，主要作用于過(guò)氧化物酶增殖體活化因子受體γ（PPARγ）它是胰島素的增敏劑。使組織對(duì)胰島素的敏感性增加，有效地改善胰島素抵抗。適用于以胰島素抵抗為主的2型糖尿病患者。不宜用于心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)（NYHA分級(jí)）患者。

（八）胰島素治療

1.適應(yīng)證：

（1）所有1型糖尿病和妊娠糖尿病都必須用胰島素；

（2）2型糖尿病只要有并發(fā)癥都要用胰島素。藥物控制不住或發(fā)生酮癥酸中毒或高滲性非酮癥性昏迷等急性并發(fā)癥。

（3）合并重癥感染

（4）糖尿病需要手術(shù)的，不論術(shù)前術(shù)后都要用。有應(yīng)激就用

有時(shí)清晨空腹血糖仍然較高，其可能原因有：

間胰島素作用不足；

2、用法：①Somogyi效應(yīng)，即在黎明前曾有低血糖，但癥狀輕微或短暫而未被發(fā)現(xiàn)，繼而發(fā)生低血糖后的反應(yīng)性高血糖；既有高血糖又有低血糖即為Somogyi。

②黎明現(xiàn)象，即夜間血糖控制良好，也無(wú)低血糖發(fā)生，僅于黎明時(shí)一段短時(shí)間出現(xiàn)高血糖，其機(jī)制可能為皮質(zhì)醇等胰島素對(duì)抗激素分泌增多所致。

Somogyi效應(yīng)：黎明前有低血糖，后來(lái)早晨高了。

黎明現(xiàn)象：只有早晨血糖高，其它時(shí)間都正常。

如何鑒別這兩個(gè)？用夜間多次測(cè)血糖。

二、低血糖癥

成年人血糖低于2.8mmol／L時(shí)，可認(rèn)為是血糖過(guò)低.（一）病因

最常見(jiàn)病因有胰島素瘤，為胰島β細(xì)胞腫瘤。

（二）臨床表現(xiàn)

胰島素瘤的Whipple三聯(lián)征：清晨空腹發(fā)作、發(fā)作時(shí)血糖低于2.8mmol／L、給于葡萄糖后迅速好轉(zhuǎn)。

（三）治療

手術(shù)治療。

酮癥酸中毒臨表：呼吸中有爛蘋(píng)果味

一一對(duì)應(yīng)（題眼）：

呼吸中有爛蘋(píng)果味--就是考酮癥酸中毒

大蒜味---有機(jī)磷中毒

昏迷+（尿糖尿酮體強(qiáng)陽(yáng)性）怎么樣=糖尿病酮癥酸中毒

昏迷+（尿糖尿酮體弱陽(yáng)性=高滲性非酮癥性糖尿病昏迷

第七節(jié)：痛風(fēng)

病因就是高尿酸血癥。

（一）臨床表現(xiàn)

1.急性關(guān)節(jié)炎期

多在午夜或清晨突然起病，疼痛劇烈（常由飲酒誘發(fā)）午夜起病，關(guān)節(jié)疼；

2.秋水仙堿治療，關(guān)節(jié)癥狀可以迅速緩解；單側(cè)第一晢指關(guān)節(jié)最常見(jiàn)；

（二）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

關(guān)節(jié)滑液或痛風(fēng)石中可見(jiàn)呈針形的尿酸鹽結(jié)晶（確診）

（三）治療

1.一般治療

控制飲食總熱量；限制飲酒和高嘌呤食物的大量攝入；適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，防止超重和肥胖；每天飲水

2000ml以上以增加尿酸的排泄；慎用抑制尿酸排泄的藥物如噻嗪類利尿藥；避免誘發(fā)因素；積極治療相關(guān)疾病等。

2.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎期的治療

用秋水仙堿

第八節(jié)

水、電解質(zhì)代謝和酸堿平衡失調(diào)

考的少，1-2分

概述

1.體液分為：?

細(xì)胞內(nèi)液

男性占體重40%

女性占體重35%

?細(xì)胞外液

占體重20%

.電解質(zhì)

①

細(xì)胞里面的是K+

細(xì)胞外面的是Na+；

②細(xì)胞內(nèi)外液的滲透壓均為290～310mmol／L

③HC03-/H2C03是人體內(nèi)最重要的緩沖系統(tǒng)，它使體內(nèi)PH值保持在7.4左右。

3.①正常人每日需要水2000-2500ML,氣管切開(kāi)的病人每日呼吸失水約800ml

②腎臟在水調(diào)節(jié)中起主要作用，是維持機(jī)體體液平衡的主要器官，為了不使腎臟處于超負(fù)荷狀態(tài)，每日尿量至少1000-1500ml。

一、水和鈉的代謝紊亂

（一）等滲性缺水：不出現(xiàn)口渴，切記。

又稱急性或混合性缺水。由于短期失水，此時(shí)水和鈉成比例地喪失，因此血清鈉仍在正常范圍，細(xì)

胞外液的滲透壓也可保持正常。

1.病因

①消化液的急性喪失，如腸外瘺、大量嘔吐等；

②體液?jiǎn)适г诟腥緟^(qū)或軟組織內(nèi)，如腹腔內(nèi)或腹膜后感染、腸梗阻、燒傷等；

③反復(fù)大量放胸、腹水等。

等滲性缺水反正記住是急性短期失水就可以了。

2.臨床表現(xiàn)

等滲性缺水絕對(duì)不會(huì)出現(xiàn)口渴

①主要就是外周循環(huán)血量不足，表現(xiàn)為：有惡心、厭食、乏力、少尿等，但不口渴。舌干燥，眼窩凹陷，皮膚干燥松弛。

②血容量不足之癥狀：短期內(nèi)體液?jiǎn)适Я窟_(dá)到體重的5%，即喪失細(xì)胞外液的25%，患者則會(huì)出現(xiàn)脈搏細(xì)速、肢端濕冷、血壓不穩(wěn)定或下降等

嚴(yán)重的休克表現(xiàn)：體液繼續(xù)喪失達(dá)體重的6%～7%。

3.診斷

依據(jù)病史中有消化液或其他體液的大量喪失及表現(xiàn)。血清Na+、Cl-正常。

（血清Na+正常值是135-145mmol／L）

4.治療

靜脈滴注平衡鹽溶液或等滲鹽水，首選平衡鹽溶液，為什么不用生理鹽水？單用等滲鹽水大量輸入后有導(dǎo)致血Cl-過(guò)高，引起高氯性酸中毒的危險(xiǎn)。

在糾正缺水后，排鉀量會(huì)有所增加，血清K+濃度也因細(xì)胞外液量的增加而被稀釋降低，故應(yīng)注意預(yù)防低鉀血癥的發(fā)生。所以要補(bǔ)鉀。

（二）低滲性缺水：區(qū)別于等滲缺水看NA.又稱慢性或繼發(fā)性缺水，也不會(huì)出現(xiàn)口渴此時(shí)水和鈉同時(shí)缺失，但失鈉多于缺水，故血清鈉低于正常范圍（小于135mmol／L），細(xì)胞外液呈低滲狀態(tài)。

1.病因

胃腸道消化液持續(xù)性丟失，例如反復(fù)嘔吐、長(zhǎng)期胃腸減壓引流或慢性腸梗阻

2.臨床表現(xiàn)

輕度缺鈉者血鈉濃度在130～135mmol／L

中度缺鈉者血鈉濃度在120～130mmol／L

重度缺鈉者血鈉濃度在120mmol／L以下

3.診斷

只要血鈉低于135mmol／L就是低鈉血癥，尿比重也是降低的。

4.治療

用高滲鹽水來(lái)治療。用5%氯化鈉溶液。

（三）高滲性缺水

又稱原發(fā)性缺水。雖有水和鈉的同時(shí)丟失，但因缺水更多，故血清鈉高于正常范圍，細(xì)胞外液的滲透壓升高。只要出現(xiàn)了口渴，那就是高滲性缺水。

1.病因

①攝入水分不夠

②水分喪失過(guò)多，如高熱大量出汗、大面積燒傷

2.臨床表現(xiàn)

只要記住口渴

（1）輕度缺水者除口渴外，無(wú)其他癥狀，缺水量為體重的2%～4%

（2）中度缺水者有極度口渴。有乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮膚失去彈性，眼窩下陷。常有煩躁不安，缺水量為體重的4%～6%。

（3）重度缺水者出現(xiàn)昏迷。缺水量超過(guò)體重的6%

3.診斷

看血鈉，血鈉濃度升高，在150mmol／L以上

4.治療

靜脈滴注5%葡萄糖溶液或低滲的0.45%氯化鈉溶液，補(bǔ)充已喪失的液體

口訣：低滲高滲補(bǔ)，高滲低滲補(bǔ)，等滲平衡補(bǔ)。

（四）水中毒：略。

二、血鉀的異常

正常血鉀濃度為3.5～5.5mmol／L。

（一）低血鉀癥

1.病因

①長(zhǎng)期進(jìn)食不足

②應(yīng)用呋塞米

③補(bǔ)液患者長(zhǎng)期接受不含鉀鹽的液體

④嘔吐、持續(xù)胃腸減壓、腸瘺等

⑤鉀向組織內(nèi)轉(zhuǎn)移

總結(jié)一下：飯少利尿嘔吐轉(zhuǎn)移堿中毒

在這里要明白一個(gè)概念，酸中毒引起的高血鉀，堿中毒引起的低血鉀（酸高鉀堿低鉀）

低氯低鉀堿中毒

2.臨床表現(xiàn)

早期的臨床表現(xiàn)是肌無(wú)力，最先累及四肢

一說(shuō)四肢肌無(wú)力起病考你的是低血鉀。

3.診斷

血鉀濃度低于3.5

mmol／L有確診意義

心電圖改變?yōu)樵缙诔霈F(xiàn)T波降低

隨后出現(xiàn)ST段降低、QT間期延長(zhǎng)和U波（出現(xiàn)U波就是低血鉀）

4.治療

（1）病因治療

（2）補(bǔ)鉀是采取總量控制，分次補(bǔ)給，每天補(bǔ)鉀一般不超過(guò)6g，補(bǔ)鉀濃度不超過(guò)0.3%（20ml液體）。力爭(zhēng)3～4天內(nèi)糾正低鉀。

（3）尿量超過(guò)40ml／h后，才補(bǔ)鉀。（見(jiàn)尿補(bǔ)鉀）

（二）高鉀血癥

血鉀濃度超過(guò)5.5mmol／L，即為高鉀血癥。

1.病因

記住酸中毒。

2.診斷

心電圖改變，為早期T波高而尖，QT間期延長(zhǎng)，隨后出現(xiàn)QRS增寬。沒(méi)有U波啊

3.高鉀治療

（三部曲）

1)保護(hù)心臟:葡萄糖酸鈣

2)斷其援軍：碳酸氫鈉（糾正酸中毒）

3)哪來(lái)的哪去：葡萄糖溶液及胰島素

(促進(jìn)鉀離子去細(xì)胞內(nèi))

1)2)3)使用后無(wú)效---透析

三、酸堿平衡的失調(diào)

pH正常范圍（7.35～7.45）

腹瀉酸中毒，嘔吐堿中毒

一、代謝性酸中毒

1.病因

①堿性物質(zhì)丟失過(guò)多

如腹瀉

②酸性物質(zhì)過(guò)多

如休克致急性循環(huán)衰竭、組織缺氧、乳酸大量產(chǎn)生

③腎功能不全

2.臨床表現(xiàn)

最突出的表現(xiàn)是呼吸變得深而快

3.診斷

做血?dú)夥治?，血液pH下降<7.35

4.治療

在處理時(shí)主張寧酸勿堿。

對(duì)血漿HC03-低于15mmol／L和pH＜7.2的重癥酸中毒患者，應(yīng)立即輸液和用堿劑進(jìn)行治療。常用的堿性藥物是碳酸氫鈉溶液

二、代謝性堿中毒

1.病因

胃液?jiǎn)适н^(guò)多，如嚴(yán)重嘔吐，缺鉀

pH>7.45為堿中毒

2.治療

以治療原發(fā)病為主