第一篇：2012-01-10系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)試題

系統(tǒng)性紅斑狼瘡考試題

姓名：分?jǐn)?shù)：

一.選擇題

1.SLE好發(fā)于（）

A老年人B 幼兒C青年男性D 青年女性

2.SLE患者正確的皮膚護(hù)理方法是（）

A每天用肥皂水洗臉B用熱水敷紅斑處C清洗后可用化妝品

D用溫水濕敷紅斑處E居室定期紫外線消毒

3.環(huán)磷酰胺的主要不良反應(yīng)是()

A心臟損害B脫發(fā)C胃腸道反應(yīng)D出血性膀胱炎E口腔潰瘍

4.SLE最常見的死亡原因是（）

A心肌炎B顱內(nèi)高壓C尿毒癥D上消化道出血E胸膜炎

5.SLE是一種（）

A感染性疾病B自身免疫性疾病C傳染性疾病D遺傳性疾病

6.有關(guān)SLE的臨床表現(xiàn)，下列哪項(xiàng)吥符（）

A 腎臟損害最常見B晚期大約多有關(guān)節(jié)畸形C皮膚損害最常見于暴露部位D可發(fā)生偏癱E可有心包炎

7.下列哪種自身抗體對(duì)診斷SLE的特異性最高（）

A抗sm抗體B.ds-DNA抗體C.ANAD.SSA抗體

8.下列在SLE中哪項(xiàng)損害最嚴(yán)重（）

A肌肉.關(guān)節(jié)B腎臟C皮膚D 心血管E肺和胸膜

9.SLE最長(zhǎng)見的皮膚損害部位是（）

A腹部 B頸部 C暴露部位 D前胸上部 E下肢

10.SLE患者的輔助檢查中下列哪項(xiàng)數(shù)值可增高（）

A.白細(xì)胞B紅細(xì)胞C紅細(xì)胞沉降率D血小板E補(bǔ)體

二.填空題

1.SLE的主要病因與（）（）（）有關(guān)。

2.目前治療ＳＬＥ的主要藥物首選（）。

3.SLE患者80%有皮膚粘膜損害，典型表現(xiàn)為（）。SLE以（）為首發(fā)癥狀，且?guī)缀跛械幕颊呔校ǎp害.三.簡(jiǎn)答題

SLE2009年新修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)？

第二篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

從免疫學(xué)角度談系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制和治療

【摘要】

紅斑狼瘡(sle)是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和盤狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。系統(tǒng)性紅斑狼瘡即SLE是一種自身免疫性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制一直是研究的熱點(diǎn)。導(dǎo)致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產(chǎn)生。這些抗體的產(chǎn)生起源于復(fù)雜的機(jī)制，幾乎涉及免疫系統(tǒng)的各個(gè)環(huán)節(jié)。本文主要闡述了SLE的發(fā)病機(jī)制和最新治療進(jìn)展。

【關(guān)鍵詞】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；免疫學(xué)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體，其作用機(jī)制復(fù)雜。

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制及免疫異常 1.1致病性自身抗體

自身抗體也可以出現(xiàn)在健康個(gè)體而不引起機(jī)體損害，并且它們有可能起著保護(hù)性作用。SLE患者體內(nèi)的致病性自身抗體具有特殊的致病性能。

① 以IgG型抗體為主，與自身抗原有很高親和力。一項(xiàng)IgG型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與狼瘡疾病活動(dòng)的相關(guān)性實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明：IgG-AECA的陽(yáng)性率在SLE活動(dòng)期組、SLE緩解期組及健康對(duì)照組中分別為53.8﹪、24.0﹪、0,3組的陽(yáng)性率差異有顯著性（P﹤0..05﹪）,SLE活動(dòng)組高于SLE緩解期組。SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活動(dòng)中起重要作用。IgG-AECA的滴度水平在經(jīng)治療后的緩解期患者低于SLE活動(dòng)期患者，可作為

【】評(píng)估治療效果及判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo)之一1。

② 抗血小板抗體及抗紅細(xì)胞抗體。自身抗體街道的紅細(xì)胞和血小板破壞是狼瘡患者溶血性貧血和血小板減少癥發(fā)生的重要因素。Pujol等對(duì)90例患者的56份血清進(jìn)行抗血小板檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，90例患者中有29例患有血小板減少癥，血小板減少癥與抗血小板抗體的出現(xiàn)具有顯著相關(guān)性。

③ 與狼瘡性腎炎發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)的自身抗體主要有抗ds-DNA抗體、抗核小體和抗α-肌動(dòng)蛋白抗體。血清抗ds-DNA抗體是狼瘡中研究最多的一種自身抗體，早在1967年即發(fā)現(xiàn)狼瘡性腎炎患者的腎組織中有抗ds-DNA抗體，它們與患者組織和細(xì)胞中的ds-DNA結(jié)合。血清中ds-DNA抗體水平可反映疾病的活動(dòng)程度，但并非所有患者如此。那些具有高滴度的抗ds-DNA抗體但并不具有典型臨床癥狀的患者中，80﹪患者5年內(nèi)會(huì)出現(xiàn)疾病活動(dòng)性增高的臨床癥狀。細(xì)胞外的ds-DNA主要以核小體的形式出現(xiàn)，核小體是細(xì)胞凋亡時(shí)釋放的染色體片段?？筪s-DNA和抗核小體抗體與腎組織蛋白有交叉反應(yīng)，因此，它們對(duì)腎組織細(xì)胞有直接得人病理?yè)p害作用。目前認(rèn)為α-輔肌動(dòng)蛋白對(duì)于維系腎臟足細(xì)胞（podocyte,腎小球?yàn)V過屏障的組成成分）的功能至關(guān)重要。

④ 抗-NMDA（N-甲基-D天（門）冬氨酸鹽（或酯）受體抗體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡中有可能具有重要作用。NMDA是神經(jīng)元釋放的一種興奮性氨基酸。Kawal與其合作者研究發(fā)現(xiàn)，將狼瘡患者含有抗DNA和NMDA受體抗體的血清經(jīng)靜脈注射到小鼠體內(nèi)后可引起小鼠認(rèn)知能力減弱以及海馬趾損傷。同時(shí)，他們還在腦狼瘡患者的腦組織中發(fā)現(xiàn)抗-NMDA的受體抗體。

1.2致病性免疫復(fù)合物

SLE患者血清中常含有多種自身抗體和大量致病性循環(huán)免疫復(fù)合物（circulating immune complexes,CIC），CIC的出現(xiàn)會(huì)激活補(bǔ)體并沉積于毛細(xì)血管壁、腎小球基底膜以及其他血管外組織中造成炎癥反應(yīng)和免疫病理?yè)p傷。研究已經(jīng)證明用聚乙二醇（PEG）沉淀法測(cè)定循環(huán)

【】免疫復(fù)合物，認(rèn)為CIC值可作為SLE的診斷、判斷療效及預(yù)后的重要依據(jù)2。另外用ELISA法定量檢測(cè)SLE患者血清中的CIC，結(jié)果SLE患者明顯高于疾病對(duì)照組。血清CIC可作為

【】SLE判斷及評(píng)價(jià)活動(dòng)性的有用指標(biāo)3。

1.3淋巴細(xì)胞的作用

人和小鼠體內(nèi)的調(diào)節(jié)性T細(xì)胞具有抑制輔助性T細(xì)胞和B細(xì)胞的功能。研究報(bào)道，狼瘡患者和狼瘡傾向小鼠體內(nèi)的調(diào)節(jié)T細(xì)胞數(shù)量和/或功能下降。與健康對(duì)照或非活動(dòng)性狼瘡患者相比，活動(dòng)性狼瘡患者體內(nèi)的調(diào)節(jié)T細(xì)胞對(duì)輔助T細(xì)胞增殖的抑制作用能力減少。Kang等發(fā)現(xiàn)他們以往鑒定出的一些免疫遺傳組蛋白肽能夠促進(jìn)狼瘡傾向小鼠調(diào)節(jié)T細(xì)胞的法語(yǔ)和延遲腎炎的發(fā)展。

1.4細(xì)胞因子的作用

SLE中存在Th1/Th2細(xì)胞因子的不平衡，文獻(xiàn)[13-15]報(bào)道SLE患者中存在Th1型細(xì)胞因子相對(duì)減少或絕對(duì)減少，而Th2型細(xì)胞因子相對(duì)或絕對(duì)表達(dá)增加。在一次新研究中發(fā)現(xiàn)SLE患者P35的表達(dá)降低，提示IL-12在SLE患者中表達(dá)降低。由于IL-12在Th1介導(dǎo)的免

【】疫反應(yīng)中起重要的作用，結(jié)果提示SLE患者中Th1功能下調(diào)，而Th2功能上調(diào)16。文獻(xiàn)[17]報(bào)道SLE患者中IL-12的表達(dá)水平增加，而且IL-12表達(dá)水平的患者IFN-γ表達(dá)也增加，這和上述研究得到的結(jié)論不一致，也許需要更多的研究證實(shí)SLE患者的IL-12表達(dá)水平。

研究表明，SLE未經(jīng)治療的患者P40、P19表達(dá)增加，盡管沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但已經(jīng)治療的SLE患者P40、P19的表達(dá)明顯降低，提示IL-23對(duì)治療有反應(yīng)。本研究中也發(fā)現(xiàn)SLE活動(dòng)期患者的P40、P19高表達(dá)，提示IL-23和疾病的活動(dòng)性相關(guān)，也許可以作為SLE患者的緩解指標(biāo)之一。

干擾素-γ（IFN-γ）屬于Th1型細(xì)胞因子，它由活化的T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生，其主要是通過激活單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞（NK細(xì)胞）而調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。同時(shí)IFN-γ可誘導(dǎo)MHCⅡ類分子的表達(dá)，增加自身抗原的提呈，并可能通過上調(diào)CD40的表達(dá)和激活狼瘡患者的細(xì)胞免疫引發(fā)腎炎。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療新進(jìn)展

針對(duì)SLE的作用機(jī)制，目前對(duì)于SLE的常規(guī)治療主要還是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,皮質(zhì)激素是全部治療方案的基礎(chǔ);環(huán)磷酰胺是目前治療重癥狼瘡性腎炎的重要藥物,但其副作用限制了其臨床使用。

2.1 新型免疫抑制劑

霉酚酸酯

霉酚酸酯是一種新型、選擇性、非競(jìng)爭(zhēng)性、可逆的次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,它選擇性地抑制活化的淋巴細(xì)胞和腎小球膜細(xì)胞,降低自身抗體和免疫球蛋白水平,較環(huán)磷酰胺更有效,明顯減少對(duì)性腺毒害和感染,故安全性更高。在最近的實(shí)驗(yàn)中,對(duì)有膜性腎病變的SLE患者用霉酚酸酯進(jìn)行為期6個(gè)月的治療,效果良好。

來氟米特

來氟米特為異惡唑類免疫抑制劑,抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性,同時(shí)抑制酪氨酸磷酸化和抑制嘧啶核苷酸合成,從而抑制白細(xì)胞介素(interleukin,IL)22等的產(chǎn)生,阻斷活化淋巴細(xì)胞的增生,減少抗體產(chǎn)生。Cui等研究說明來氟米特聯(lián)合激素治療SLE的誘導(dǎo)緩解率有較明顯的療效,耐受性尚好。來氟米特的主要副作用有皮疹、惡心、嘔吐、腹瀉、脫發(fā)、白細(xì)胞減少和肝損害等,但發(fā)生率低。.2生物制劑

B細(xì)胞清除劑利妥昔單抗

B細(xì)胞功能障礙被認(rèn)為是SLE發(fā)病機(jī)制中最重要的一環(huán),CD20是B細(xì)胞特異的表面標(biāo)記物。利妥昔單抗是人鼠嵌合的抗B淋巴細(xì)胞CD20的單克隆抗體,在體內(nèi)能有效清除異常增生的B淋巴細(xì)胞。近期使用利妥苷單抗治療SLE的臨床數(shù)據(jù)表明,其通過有效清除體內(nèi)B細(xì)胞,能有效改善患者的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),初步表明利妥昔單抗對(duì)除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎外的自身免疫疾病如SLE、肌炎等效果顯著。

阿貝莫司 阿貝莫司是具有免疫調(diào)節(jié)功能的合成肽,是一種免疫調(diào)控物質(zhì),能特異性結(jié)合B細(xì)胞表面的抗雙鏈DNA抗體,使特異性B淋巴細(xì)胞對(duì)免疫原無應(yīng)答,不產(chǎn)生自身抗體,從而降低雙鏈DNA抗體水平。超過800例SLE的患者資料顯示,在阿貝莫司臨床Ⅱ、Ⅲ期實(shí)驗(yàn)中持續(xù)使用阿貝莫司治療相對(duì)照于安慰劑,能持久減少SLE患者體內(nèi)雙鏈DNA抗體,降低SLE腎臟和其他主要癥狀復(fù)發(fā)。

抗IL210抗體

在SLE患者中,IL210水平偏高,但機(jī)制不明。IL210有促進(jìn)B細(xì)胞分化和抑制T細(xì)胞的作用,在活動(dòng)性SLE患者體內(nèi)其含量增高,抗IL210單克隆抗體可阻斷IL210,減少自身抗體產(chǎn)生并恢復(fù)正常T細(xì)胞功能。利用小鼠實(shí)驗(yàn)證實(shí)持續(xù)的IL210低表達(dá)能明顯減少自身抗體產(chǎn)物并減少腎炎等臨床癥狀,主要是通過控制T細(xì)胞活性起作用,這為人類指示了治療SLE的新方向。

他克莫司

他克莫司是一種大分子肽,它阻止T細(xì)胞核中的核活化因子,從而抑制IL22、腫瘤壞死因子等細(xì)胞因子及轉(zhuǎn)鐵蛋白的表達(dá),并抑制IgE介導(dǎo)的變態(tài)反應(yīng),免疫抑制作用為環(huán)孢素A的10～100倍。利用0.1%的他克莫司軟膏治療常規(guī)方法無效的SLE皮膚損害共12例,6例患者明顯改善,1例輕度改善,說明0.1%的他克莫司軟膏治療難治性的SLE皮膚損害是有效的。

環(huán)孢菌素A

其主要是阻止T細(xì)胞IL22的產(chǎn)生和IL22受體的表達(dá),從而抑制免疫應(yīng)答。該藥已被證明能有效改善SLE疾病的活動(dòng)性癥狀,如關(guān)節(jié)痛、蛋白尿等。常見副作用為多毛癥、高血壓及齒齦肥大,腎毒性應(yīng)引起注意。隨機(jī)選擇6例SLE患者,長(zhǎng)期使用環(huán)孢菌素A的同時(shí),能減少類固醇用量,3例可以停用激素,3例可以減至低水平維持,無嚴(yán)重副作用發(fā)生。

此外，還有免疫清除療法和造血干細(xì)胞移植。其中免疫清除包括了血漿置換、免疫吸附,選擇性細(xì)胞清除和雙重濾過。免疫吸附療法是用葡聚糖硫酸酯纖維素柱去除致病性抗體。血漿置換通過直接清除血漿中循環(huán)免疫復(fù)合物,并促使網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除這些復(fù)合物,還可以去除游離的抗體、免疫球蛋白及補(bǔ)體成分,對(duì)于危重患者或經(jīng)多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。此療法必須同時(shí)使用免疫抑制藥,以預(yù)防或改善血漿置換后體內(nèi)抗體產(chǎn)生反跳； 造血干細(xì)胞移植治療自身免疫病的原理有兩方面,一是在預(yù)處理時(shí),通過大劑量化療或全身照射摧毀患者的異常免疫系統(tǒng),對(duì)自身免疫病起緩解作用;二是移植的自體外周血干細(xì)胞以重建正常的免疫系統(tǒng)。在免疫重建中阻斷自身抗體的產(chǎn)生或誘導(dǎo)對(duì)自身抗原的免疫耐受,后者被認(rèn)為是造血干細(xì)胞移植治療SLE并使其長(zhǎng)期緩解的原理。這兩項(xiàng)治療方法中，干細(xì)胞移植仍存在不少問題,包括復(fù)發(fā)、移植成功率低、感染及帶來新的自身免疫疾病。

綜上所述，導(dǎo)致SLE患者組織損傷的基本原因是致病性自身抗體的產(chǎn)生。這些抗體的產(chǎn)生起源于復(fù)雜的機(jī)制，幾乎涉及免疫系統(tǒng)的各個(gè)環(huán)節(jié)。其治療方法目前還不完善，有待進(jìn)一步研究，但目前主要SLE的常規(guī)治療還是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,皮質(zhì)激素是全部治療方案的基礎(chǔ)。

【參考文獻(xiàn)】

[1]張雙欣，邵福靈 IgG型抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與狼瘡疾病活動(dòng)的相關(guān)性 實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志2008年第24卷第4期558-560 [2]樓鼎秀，徐春仙，曹紅娣，趙詠桔，杭瑋霖 循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定在系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療觀察中的地位 China Academic Journal Electronic Publishing House.1994-2000 [3]梁淑慧，李翠，劉志輝，朱海龍 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血循環(huán)免疫復(fù)合物和補(bǔ)體水平變化及其臨床意義 國(guó)際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報(bào) 2010年第16卷第01期 MHGN ,Januanry 2010,Voi16 No.01等。

第三篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，同時(shí)還可以累及肺、心臟、血液等多個(gè)器官和系統(tǒng)，表現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn)；血清中可檢測(cè)到多種自身抗體和免疫學(xué)異常。疾病簡(jiǎn)介

SLE好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬人，我國(guó)的患病率約為70/10萬人。但各地的患病率報(bào)道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為25%～50%，而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5%。盡管SLE的發(fā)病受遺傳因素的影響，但大多數(shù)為散發(fā)病例。[1][2] 疾病分類

按照主要的受累器官或組織的不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。

（1）皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡（SCLE）可見于7%～27%的患者，多為對(duì)稱性，常見于陽(yáng)光暴露的部位，紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環(huán)狀紅斑，多形性環(huán)狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區(qū)，愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現(xiàn)是蝶形紅斑，約見于30%～60%的SLE患者，常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起始表現(xiàn)，光照可使紅斑加重或誘發(fā)紅斑。

（2）狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細(xì)胞檢查，評(píng)價(jià)腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外，更重要的是依據(jù)腎臟活檢的病理及免疫分型。

（3）神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性或局灶性受累而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。約

[3][1]40%在發(fā)病時(shí)即出現(xiàn)神經(jīng)精神性癥狀，63%出現(xiàn)在SLE確診后的第一年內(nèi)。發(fā)病原因

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。通常認(rèn)為具有遺傳背景的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機(jī)體免疫功能異常、誘導(dǎo)T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及其在各組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。[1] 發(fā)病機(jī)制

（1）疾病易感性

SLE不是單一基因的遺傳病，而其發(fā)病與多種遺傳異常相關(guān)，是一種多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亞型與SLE的發(fā)病顯著相關(guān)；純合C4a遺傳缺陷與SLE發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)；此外，SLE還與C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相關(guān)性。

（2）免疫細(xì)胞紊亂

SLE患者自身抗體產(chǎn)生與T細(xì)胞、B細(xì)胞和單核細(xì)胞等免疫細(xì)胞系統(tǒng)紊亂有關(guān)。T細(xì)胞和B細(xì)胞紊亂還可出現(xiàn)異常的免疫耐受。SLE患者體內(nèi)除抗ds-DNA抗體滴度顯著升高外，核小體是SLE疾病發(fā)生的促發(fā)抗原。此外，細(xì)菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潛在的免疫輔助特性，可誘導(dǎo)易感個(gè)體產(chǎn)生抗DNA抗體。在SLE的發(fā)病過程中，外來抗原的交叉反應(yīng)促發(fā)機(jī)體的免疫應(yīng)答，而自身抗原維持了ANA的持續(xù)產(chǎn)生。

（3）誘發(fā)因素

遺傳因素和體液微環(huán)境提供了SLE易感背景，但是SLE的發(fā)生或病情活動(dòng)可能與環(huán)境或其他外源性刺激有關(guān)。其中，感染是重要影響因素之一。感染可通過分子模擬和影響免疫調(diào)節(jié)功能而誘導(dǎo)特異性免疫應(yīng)答；應(yīng)激可通過促進(jìn)神經(jīng)內(nèi)分泌改變而影響免疫細(xì)胞功能；飲食可影響炎性介質(zhì)的產(chǎn)生；毒品包括藥物，可調(diào)節(jié)細(xì)胞反應(yīng)性和自身抗原的免疫原性；紫外線照射等物理因素可導(dǎo)致炎癥和組織損傷。這些誘發(fā)因素對(duì)不同個(gè)體的損傷存在很大差異。

許多SLE患者在臨床癥狀出現(xiàn)前數(shù)年即可出現(xiàn)血清學(xué)異常改變，從發(fā)病機(jī)制來說，SLE是進(jìn)展性的疾病，首先表現(xiàn)為自身抗體產(chǎn)生，在某種因素的刺激下出現(xiàn)臨床癥狀。后天的誘發(fā)因素可導(dǎo)致自身抗原釋放、免疫復(fù)合物形成并促發(fā)細(xì)胞因子產(chǎn)生。[1][2] 臨床表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

（1）常見受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：

1)皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。

2)關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

3)血液系統(tǒng): 白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。

4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。

5)心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。

6)血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。

7)胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

8)腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

9)消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

（2）少見的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：

1)腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

2)狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎；可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

（3）特殊類型的狼瘡：

1)SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動(dòng)性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個(gè)月后妊娠的結(jié)局最佳。

2)新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫??；通常發(fā)生于免疫異常的母親?；颊叩目筍SA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒。可表現(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累（紅斑和環(huán)形紅斑，光過敏）等。

3)抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動(dòng)脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽(yáng)性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結(jié)局無差異。

4)藥物相關(guān)性狼瘡（drug-related lupus, DRL）：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時(shí)需確認(rèn)用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間（如幾周或幾個(gè)月），停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個(gè)月到一年。

第四篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理常規(guī)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理常規(guī)

（一）定義

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是侵犯皮膚和多臟器的一種全身性自身免疫病。

（二）癥狀體征

1．特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

2．骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。

3．心臟受累：可有心包炎，心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變。冠狀動(dòng)脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

4．呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙。

5．腎受累臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

6．神經(jīng)系統(tǒng)受累可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘、認(rèn)知功能不良、癡呆和意識(shí)改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

7．血液系統(tǒng)受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

8．消化系統(tǒng)受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。

9．其他：可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

（三）護(hù)理問題

1.皮膚完整性受損

與SLE導(dǎo)致的皮損及藥物的副作用有關(guān)。2.疼痛

慢性關(guān)節(jié)疼痛。3.口腔黏膜受損。

4.有感染的危險(xiǎn)

與長(zhǎng)期使用激素有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭 6.焦慮

與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)

（四）護(hù)理措施 1.密切觀察病情

2.注意活動(dòng)與休息 急性期及疾病活動(dòng)期應(yīng)臥床休息緩解期可適當(dāng)活動(dòng)。3.做好皮膚護(hù)理

掛厚窗簾以免陽(yáng)光直射，病室做紫外線消毒時(shí)安排病人回避。病人應(yīng)避免在烈日下活動(dòng)，必要時(shí)穿長(zhǎng)袖衣褲，戴遮陽(yáng)帽、打傘，禁忌日光浴。保持皮膚的清潔衛(wèi)生，可用清水沖洗皮損處，每日3次用30℃左右溫水濕敷紅斑處，忌用堿性肥皂，避免化妝品及化學(xué)藥品，防止刺激皮膚。保持口腔清潔及黏膜完整；脫發(fā)的病人應(yīng)減少洗頭次數(shù)，每周2次為宜，忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。

4.預(yù)防感染 SLE患者抵抗力差，易發(fā)生感染。病人宜住單間，減少探視。5.藥物護(hù)理

激素類藥物 勿擅自停藥或減量以免造成疾病治療“反跳”。

非甾體類抗炎藥 胃腸道反應(yīng)多，宜飯后服，具有腎毒性，伴腎炎者禁用。抗瘧藥 引起視網(wǎng)膜退行性病變，故應(yīng)定期查眼底。免疫抑制劑毒性較大 定期查血象、肝功能。6.飲食護(hù)理

飲食以高蛋白，富含維生素，營(yíng)養(yǎng)豐富，易消化的食物，避免刺激性食物。忌食含有補(bǔ)骨脂素的食物，如芹菜、香菜、無花果等。腎功能損害者，應(yīng)給予低鹽飲食，適當(dāng)限水，并記錄24h出入量；尿毒癥患者應(yīng)限制蛋白的攝入；心臟明顯受累者，應(yīng)給予低鹽飲食；消化功能障礙者應(yīng)給予無渣飲食。

7.心理護(hù)理

（五）健康宣教

1.向患者宣教正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理。保持心情舒暢及樂觀情緒，對(duì)疾病的治療樹立信心，積極配合，避免情緒波動(dòng)及各種精神刺激。

2.學(xué)會(huì)自我認(rèn)識(shí)疾病活動(dòng)的征象，同時(shí)注意藥物的副作用。長(zhǎng)期服用大量激素及免疫抑制劑可造成血壓高、糖尿病、骨質(zhì)疏松、骨壞死、血象下降、結(jié)核復(fù)發(fā)、消化道出血、興奮、失眠、(庫(kù)欣綜合征)，必要時(shí)隨診治療。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能。

3.避免過度疲勞，勞逸結(jié)合，堅(jiān)持身體鍛煉。

4.遵醫(yī)囑服藥，不可擅自停藥、減量、加量，明白規(guī)律用藥的意義。

第五篇：調(diào)理系統(tǒng)性紅斑狼瘡的啟示

調(diào)理系統(tǒng)性紅斑狼瘡的啟示

網(wǎng)遇

【byb.cn 大道至簡(jiǎn)】2012年7月初，河北網(wǎng)友YL在他人（網(wǎng)友SD）的介紹下找到我咨詢。她主訴饑餓感不強(qiáng)，睡覺、大便、月經(jīng)都不好，而且手腫關(guān)節(jié)痛。

調(diào)理系統(tǒng)性紅斑狼瘡的啟示

我讓她發(fā)照片給我，通過遠(yuǎn)程的面診、掌診、舌診，了解了她一些情況。YL30初頭，是個(gè)小學(xué)老師。初看上去，就一個(gè)字－胖，顯然是身上的垃圾太多。她告訴我，她得了一種怪病，西醫(yī)診斷為結(jié)締組織病，其實(shí)也就是免疫系統(tǒng)方面的病，估計(jì)中醫(yī)上就說風(fēng)濕之類的。我告訴她，其實(shí)，我不管西醫(yī)怎么叫，你這身體，讓我看上去就是經(jīng)絡(luò)堵了，導(dǎo)致體內(nèi)的毒素代謝不出來......YL對(duì)我的答復(fù)將信將疑，不置可否。

兩個(gè)月后，YL再次找到我，她說，醫(yī)院確診了，她得的是“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，簡(jiǎn)稱SLE。醫(yī)院給她用了大量的藥，甚至上了激素，她擔(dān)心會(huì)有嚴(yán)重的副作用，并且醫(yī)生告訴她，再不治療，病情恐難以控制。此時(shí)，YL被嚇住了。她詳細(xì)咨詢了調(diào)理的一些情況，包括方法、時(shí)間、費(fèi)用等......我清楚YL擔(dān)心什么，第一，費(fèi)用；第二，治療時(shí)間；第三，效果。怕花了錢、時(shí)間，卻沒有達(dá)到自己預(yù)想的效果。盡管我們的自然療法，對(duì)客戶的身體沒有任何的副作用，但是，誰(shuí)都希望花了錢、時(shí)間，身體會(huì)變好，誰(shuí)都不想竹籃打水一場(chǎng)空。

雖然YL和我QQ時(shí)，一再讓我保證效果，但是，我并沒有答應(yīng)她，因?yàn)?，我很清楚，她的這個(gè)病基本上是胡吃吃出來的，如果我答應(yīng)她療效，所有的壓力都會(huì)轉(zhuǎn)到我的身上，她該胡吃還是胡吃，該胡造還是胡造，病怎么可能好呢？西醫(yī)都治不好，甚至連病因都找不到，何況我這自然療法了。再說了，如果花了錢，花了時(shí)間，病就能好，那就不會(huì)有喬布斯了......可能是讓病拿的，也可能是我的某句話打動(dòng)了她，總之，9月底，YL和老公一起來到了的辦公室，一是讓我診斷，二是也算是對(duì)我的考察?！雒嬖\

YL和老公風(fēng)塵仆仆來到我辦公室時(shí)，一照面，我就知道了她的問題所在。她告訴我說，她得的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，但身上并沒有像其他病人那樣出紅斑。由于在網(wǎng)上我就基本判斷出她的問題所在，因此當(dāng)面溝通時(shí)，我就問她一個(gè)問題，是不是愛吃垃圾食品？

其實(shí)，很多人，當(dāng)你問他們是否愛吃垃圾食品時(shí)，他們都很反感這個(gè)詞，也并不清楚垃圾食品都包括哪些，所以，多半回答是不怎么吃。可當(dāng)我把十大類垃圾食品一一說給她聽時(shí)，YL竟然回答全愛吃。我的娘啊......?。∵@是我咨詢過的網(wǎng)友中，承認(rèn)十大類垃圾食品都愛吃的唯一一個(gè)。由此不難看來，YL的病，基本上都是吃出來的。于是，我又在她的身上捏了兩把，只是輕輕的用力，疼的的YL大叫......很顯然，她的身上垃圾太多了，都存在她的皮下脂肪和皮膚腠理之間，導(dǎo)致經(jīng)絡(luò)不通，故而一捏就痛。中醫(yī)認(rèn)為，“通則不痛，痛則不通”，就是這個(gè)道理。

我告訴YL，你得的不是什么紅斑狼瘡，其實(shí)，就是身上垃圾太多了，把經(jīng)絡(luò)堵了，導(dǎo)致代謝出了問題。邪的出不去，正的當(dāng)然進(jìn)不來。你身上的所有癥狀，都是由此引起的。

可我為什么關(guān)節(jié)痛啊。我告訴她，因?yàn)槿梭w具有自保功能，先保內(nèi)臟，不讓毒素沉積在內(nèi)臟里，會(huì)通過大小便、出汗、呼吸等，將毒素把出體外，但因?yàn)槟憬?jīng)絡(luò)堵的厲害，本來可以通過出汗排出的毒素，排不出來了，而你身上的正氣又足，因此，只好通過關(guān)節(jié)排，畢竟，關(guān)節(jié)的縫隙比皮膚要來的大，這個(gè)病，和類風(fēng)濕很相似，在那篇文章中（http://004km.cn/docextlist_10191.aspx），我已經(jīng)分析過了。關(guān)節(jié)痛，并非是壞事，而是說明你身體正在往外排毒呢。

我看出了YL的心思，她還在做思想斗爭(zhēng)，于是我告訴她，你先別急著加入會(huì)員，先回家，我在網(wǎng)上指導(dǎo)你食療，用果蔬汁排毒，這個(gè)不花錢，如果你喝了一周以后，饑餓感、睡覺、大便、體重有改變，就說明我的判斷是正確的，并且我的調(diào)理方法也是有效的，你就可以加入會(huì)員，讓昆叔幫你通經(jīng)絡(luò)了。

YL大喜，覺得這個(gè)辦法不錯(cuò)，于是就先回去了......我為什么讓她先試呢？因?yàn)?，如果她是一人來的，說明她自己能做的了自己的主，她和老公一起來的，說明她自己做不了主，或者說，老公擔(dān)心她被騙，這個(gè)也是人之常情，都可以理解。YL屬于做事極度認(rèn)真的主，屬于每花一分錢，就要見到效果的主，用《地雷戰(zhàn)》里的一句話說，這叫“不見鬼子不掛弦，不見皇軍不掛弦”?！稣{(diào)理

話說YL回去后，很認(rèn)真的照我的辦法進(jìn)行了排毒，同時(shí)嚴(yán)格管住自己的嘴，不吃垃圾食品，認(rèn)真記錄自己的體重、吃飯、睡覺、大便的變化。大約10天以后，她找到我，說排毒還真有效果，饑餓感增強(qiáng)，體重也掉了2斤，睡覺也好一些了......剩下的事就簡(jiǎn)單了，10月初，YL入會(huì)，開始了自然療法的調(diào)理生涯......YL的第一次調(diào)理，我在“為什么按摩后客人突然暈倒了”（http://004km.cn/doc_4485.aspx）一文中已經(jīng)詳細(xì)解讀過了，有興趣的朋友可看看?？傊瑒e看YL胖，身體也比較壯，屬于實(shí)癥的體質(zhì)，但是，第一次接受昆叔按摩時(shí)，因我欠缺經(jīng)驗(yàn)，幫了一把手，結(jié)果操之過急，把她給做過了，低血糖發(fā)了......好在有驚無險(xiǎn)，安然過關(guān)。

此后，YL認(rèn)真記錄我的調(diào)理跟蹤表，大約一周發(fā)一次給我，我隨時(shí)給予指導(dǎo)......我不僅和YL保持溝通，還和她的朋友SD也溝通，SD和YL是同事，天天見面，當(dāng)然可以看到她的變化了。SD也說，YL的狀態(tài)每天都在變好，她的心情好多了。

前幾天，昆叔告訴我，YL的變化不小，前一段體檢時(shí)，過低的白血球升上來了。而最近的體檢，子宮囊腫居然消失了。聽到這個(gè)消息以后，我都覺得吃驚，因?yàn)?，YL并沒有告訴我她有多發(fā)性的子宮囊腫。

前兩天，YL在網(wǎng)上主動(dòng)和我溝通說，報(bào)告我兩個(gè)好消息，第一，子宮囊腫沒了，第二，紅斑狼瘡的兩個(gè)指標(biāo)，有一個(gè)已經(jīng)正常了（抗ds-DNA抗體），而另外一個(gè)（抗核抗體ANA）還不正常，但這已經(jīng)讓她高興壞了，這也是她最希望達(dá)到效果－西醫(yī)指標(biāo)的正常。

從YL發(fā)給我的調(diào)理跟蹤表來看，她大約讓昆叔做了7、8次，每次2小時(shí)，其他的時(shí)間，我指導(dǎo)她在家從飲食、起居方面調(diào)理，她的體重，從最初的79.3，降至74.6，接近5公斤，腰圍減了1厘米，并且控制病情的西藥也逐步停掉了，一切的一切，都在向好的方向轉(zhuǎn)變，YL興奮ing......雖然YL的病情大有好轉(zhuǎn)，但是，萬里長(zhǎng)征只是走出了第一步，我反復(fù)告訴她，如果再管不住嘴，再胡吃垃圾食品，神仙也救不了她。YL在QQ中表示，堅(jiān)決管住嘴，同時(shí)，她一再感謝我，我說，感謝我到不必，是你自己選擇了正確的自然療法，我只能幫助到有悟性的人，這是緣分使然......資料

什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？

系統(tǒng)性紅班狼瘡，簡(jiǎn)稱SLE。好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬人，我國(guó)的患病率約為70/10萬人。但各地的患病率報(bào)道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為25%～50%，而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5%。盡管SLE的發(fā)病受遺傳因素的影響，但大多數(shù)為散發(fā)病例。

疾病分類按照主要的受累器官或組織的不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。

（1）皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡（SCLE）可見于7%～27%的患者，多為對(duì)稱性，常見于陽(yáng)光暴露的部位，紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環(huán)狀紅斑，多形性環(huán)狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區(qū)，愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現(xiàn)是蝶形紅斑，約見于30%～60%的SLE患者，常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起始表現(xiàn)，光照可使紅斑加重或誘發(fā)紅斑。

（2）狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細(xì)胞檢查，評(píng)價(jià)腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外，更重要的是依據(jù)腎臟活檢的病理及免疫分型。

（3）神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性或局灶性受累而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。約40%在發(fā)病時(shí)即出現(xiàn)神經(jīng)精神性癥狀，63%出現(xiàn)在SLE確診后的第一年內(nèi)。

發(fā)病原因系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。通常認(rèn)為具有遺傳背景的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機(jī)體免疫功能異常、誘導(dǎo)T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及其在各組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。

發(fā)病機(jī)制

（1）疾病易感性

SLE不是單一基因的遺傳病，而其發(fā)病與多種遺傳異常相關(guān)，是一種多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亞型與SLE的發(fā)病顯著相關(guān)；純合C4a遺傳缺陷與SLE發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)；此外，SLE還與C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相關(guān)性。

（2）免疫細(xì)胞紊亂

SLE患者自身抗體產(chǎn)生與T細(xì)胞、B細(xì)胞和單核細(xì)胞等免疫細(xì)胞系統(tǒng)紊亂有關(guān)。T細(xì)胞和B細(xì)胞紊亂還可出現(xiàn)異常的免疫耐受。SLE患者體內(nèi)除抗ds-DNA抗體滴度顯著升高外，核小體是SLE疾病發(fā)生的促發(fā)抗原。此外，細(xì)菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潛在的免疫輔助特性，可誘導(dǎo)易感個(gè)體產(chǎn)生抗DNA抗體。在SLE的發(fā)病過程中，外來抗原的交叉反應(yīng)促發(fā)機(jī)體的免疫應(yīng)答，而自身抗原維持了ANA的持續(xù)產(chǎn)生。

（3）誘發(fā)因素

遺傳因素和體液微環(huán)境提供了SLE易感背景，但是SLE的發(fā)生或病情活動(dòng)可能與環(huán)境或其他外源性刺激有關(guān)。其中，感染是重要影響因素之一。感染可通過分子模擬和影響免疫調(diào)節(jié)功能而誘導(dǎo)特異性免疫應(yīng)答；應(yīng)激可通過促進(jìn)神經(jīng)內(nèi)分泌改變而影響免疫細(xì)胞功能；飲食可影響炎性介質(zhì)的產(chǎn)生；毒品包括藥物，可調(diào)節(jié)細(xì)胞反應(yīng)性和自身抗原的免疫原性；紫外線照射等物理因素可導(dǎo)致炎癥和組織損傷。這些誘發(fā)因素對(duì)不同個(gè)體的損傷存在很大差異。

許多SLE患者在臨床癥狀出現(xiàn)前數(shù)年即可出現(xiàn)血清學(xué)異常改變，從發(fā)病機(jī)制來說，SLE是進(jìn)展性的疾病，首先表現(xiàn)為自身抗體產(chǎn)生，在某種因素的刺激下出現(xiàn)臨床癥狀。后天的誘發(fā)因素可導(dǎo)致自身抗原釋放、免疫復(fù)合物形成并促發(fā)細(xì)胞因子產(chǎn)生。

臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

（1）常見受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：

1)皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。

2)關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

3)血液系統(tǒng): 白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。

4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。

5)心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。

6)血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。

7)胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

8)腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

9)消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

（2）少見的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：

1)腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

2)狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎；可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

（3）特殊類型的狼瘡：

1)SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動(dòng)性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個(gè)月后妊娠的結(jié)局最佳。

2)新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫??；通常發(fā)生于免疫異常的母親?；颊叩目筍SA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒。可表現(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累（紅斑和環(huán)形紅斑，光過敏）等。

3)抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動(dòng)脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽(yáng)性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）患者妊娠的結(jié)局無差異。

4)藥物相關(guān)性狼瘡（drug-related lupus, DRL）：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時(shí)需確認(rèn)用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間（如幾周或幾個(gè)月），停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個(gè)月到一年。

【別有病網(wǎng)點(diǎn)評(píng)】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡，西醫(yī)認(rèn)為是免疫系疾病。通常，西醫(yī)對(duì)此病沒有太好的解決方案，就是吃藥來控制癥狀，無法從根本上解決問題，并且藥物的毒副作用很大，常常是殺敵3000，自損800。同時(shí)，中醫(yī)的藥物療法，也同樣會(huì)有藥物的毒副作用。

針對(duì)YL的案例，我們可以看出，她的病，基本上都是吃出來的，再加上熬夜等不健康的生活方式，使得身體里蓄積了大量的毒素，久而久之，侵犯各臟器。但YL年輕，正氣較足，所以，還能排毒素往外頂，進(jìn)而會(huì)引起關(guān)節(jié)痛等一系列身體的不適，從而表現(xiàn)出各種免疫系統(tǒng)的癥狀來，故此西醫(yī)認(rèn)為是免疫系統(tǒng)的疾病。

我們的調(diào)理方案，首先是對(duì)她的生活方式進(jìn)行干預(yù)，嚴(yán)格控制她的飲食和起居，同時(shí)，采用果蔬汁、按摩、刮痧、拔罐等純自療法幫助她打通經(jīng)絡(luò)，調(diào)動(dòng)身體的自愈功能，將體內(nèi)毒素代謝出體外。毒素少了，免疫系統(tǒng)的表現(xiàn)就正常了。打個(gè)比方，如果日本不折騰釣魚島，中日關(guān)系就不會(huì)緊張，兩國(guó)軍隊(duì)（免疫系統(tǒng)）就不會(huì)天天演習(xí)。國(guó)家如此，人體也一樣，大道至簡(jiǎn)。