第一篇：多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準

多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準

1、骨髓中漿細胞大于15%并有原漿或幼漿細胞，或組織活檢證實為漿細胞瘤。

2、血清單克隆免疫球蛋白（M蛋白）IgG大于35g/L；IgA大于20g/L；IgM大于15g/L；IgD大于2g/L；IgE大于2g/L；尿中單克隆免疫球蛋白（本周蛋白）大于1g/24h.3、廣泛骨質(zhì)疏松和/或溶骨病變。

符合第1和第2項即可診斷MM.符合上述所有三項者為進展性MM.診斷IgM型MM時，要求符合上述所有三項并有其他MM相關(guān)臨床表現(xiàn)。符合第1和第3項而缺少第2項者，屬不分泌型MM，應(yīng)注意除外骨髓轉(zhuǎn)移癌，若有可能，應(yīng)進一步鑒別屬不合成亞型抑或合成而不分泌亞型。

（1）多發(fā)性骨髓瘤的診斷需具備下列1項重要指標和1項次要指標，或者具備下列三項次要指標，但其中必須包含第1項和第2項次要指標，而且患者應(yīng)有，的相關(guān)臨床表現(xiàn)。

（2）多發(fā)性骨髓瘤主要診斷指標 1）骨髓中漿細胞增多：>30% 2）活檢證實為漿細胞瘤。

3）M成分：血清IgG>35% g/L,IgA>20%g/L;尿本周蛋白>1g/24h.（3）多發(fā)性骨髓瘤次要診斷指標 1）骨髓中漿細胞增多：10%--30%

2）M成分中存在但水平低于主要診斷指標。3）有溶骨性病變。

4）正常免疫球蛋白減少（正常<50%）；IgG<6g/L;IgA<1g/L;IgM<0.5g/L.多發(fā)性骨髓瘤化療方案

多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma, MM），是骨髓內(nèi)漿細胞異常增生的一種惡性腫瘤，以分泌單克隆免疫球蛋白（M蛋白）為主要特征?；煵荒苤斡鶰M，也不能阻止意義未明單克隆丙種球蛋白血癥（MGUS）、冒煙型多發(fā)性骨髓瘤（SMM）、孤立性漿細胞瘤的轉(zhuǎn)化與發(fā)展，I期MM不能從早期治療中獲益，而長期化療增加繼發(fā)性白血病、MDS的發(fā)生率，還可導致免疫低下、臟器功能損害，因此當骨髓瘤進展至II期以上才進行化療為基礎(chǔ)的系統(tǒng)性治療。系統(tǒng)治療的目的是降低腫瘤負荷、緩解癥狀、達到穩(wěn)定的平臺期，方法多采用常規(guī)劑量化療，配合雙磷酸鹽艸物。也可以選擇大劑量化療(HDT)±ASCT，此外，值得注意的是準備移植的患者在采集自身造血干細胞之前不能使用烷化劑。

二、化療方案 1．初治常規(guī)劑量化療

初治常規(guī)劑量化療方案包括MP方案、VAD方案、DEX方案、Thal/DEX方案、DVD方案等。

（1）MP方案：MM的標準治療方案 MEL 8mg/m2/天 第1-4天 pred 60mg/m2/天 第1-4天 每4-6周重復，總有效率40-60%。（2）以烷化劑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療 ①VBMCP/M2方案

VCR 1.2mg/m2 /天 第1天 iv BCNU 20mg/m2 /天 第1天 iv MEL 8mg/m2 /天 第1-4天 po CTX 400mg/m2 /天 第1天 iv Pred 60mg/m2 /天 第1-14天 po 每35天重復，有效率70%左右。②VMCP方案 VCR+MEL+CTX+Pred ③ABCM方案 ADM+BCNU+CTX+MEL（3）VAD及相關(guān)方案： ①VAD方案

VCR 0.4mg/天 CT24小時 第1-4天 ADM 9mg/天 CT24小時 第1-4天

Dex 20mg/m2 /天 po 第1-4 9-12 17-20天

VAD方案緩解率55-84%，腎功能不全，血細胞減少，需迅速降低瘤負荷如高鈣血癥、腎衰竭、神經(jīng)受壓、擬采集干細胞行ASCT，可首選VAD方案 ②VAD類似方案：

以其他蒽環(huán)類艸物替代ADM，如IDA、MIT、脂質(zhì)體阿霉素(CAELYX)。以甲潑尼松(mePDNL)替代Dex，減少皮質(zhì)激素相關(guān)毒性。VAMP(VCR ADM mePDNL)。C-VAMP(兩療程VAMP之間加用CTX)。VID(VCR IDA Dex)。DVD(CAELYX VCR Dex)。（4）大劑量Dex(HDD)20mg/m2 /天 第1-

4、9-

12、17-20天，間歇14天重復，3療程評價療效，總有效率43%，適用于高鈣血癥、血細胞減少、因病理性骨折需同時放療者、不適用于細胞毒艸物和腎功能受損患者。2．維持治療

對于化療接近完全緩解、IgA和輕鏈型MM在達到緩解后應(yīng)繼續(xù)維持治療，而其他進入穩(wěn)定/平臺期的MM是否進行維持治療有爭議，目前多不主張以細胞毒艸物進行維持治療，有報道皮質(zhì)激素和IFN-α可延長部分患者的緩解期。3．難治復發(fā)MM的挽救治療

難治復發(fā)MM的挽救治療方案包括大劑量Dex、大劑量MEL、大劑量CTX、VAD、含VP16方案、反應(yīng)停與化療聯(lián)合、bcl-2反核苷酸、三氧化二砷、自體干細胞移植、生物治療等。4．蛋白酶體抑制劑——萬珂（Velcade）

蛋白酶體(Proteasome)是催化細胞漿和細胞核內(nèi)蛋白水解的主要蛋白酶，蛋白被蛋白酶體降解之前需要通過泛素-蛋白酶體途徑（UPP）被泛素化。高等真核生物細胞中的蛋白酶體為26S蛋白酶體，它可以高效并高度選擇性地降解細胞內(nèi)蛋白質(zhì)，包括細胞周期調(diào)節(jié)蛋白蛋白、腫瘤抑制蛋白及轉(zhuǎn)錄因子等，與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展密切相關(guān)。Velcade可強效、可逆抑制蛋白酶體，直接引起腫瘤細胞凋亡并抑制腫瘤細胞NF-κB途徑的活性，抑制MM細胞與骨髓基質(zhì)細胞黏附，抑制IL-6生成及其在細胞間的傳導，抑制血管生成素生成、表達，抑制其他一些與細胞凋亡相關(guān)的因子的表達、作用。

Velcade單艸方案 ：1.3 mg/m2 IV 第 1, 4, 8, 11天，持續(xù)8個循環(huán)，達完全緩解后, 再用2個循環(huán)。有效率為27%。

第二篇：狂犬病診斷標準

狂犬病診斷標準

1．流行病學史

有被犬、貓或其他宿主動物舔、咬、抓傷史。2．臨床癥狀

2．1愈合的咬傷傷口或周圍感覺異常、麻木發(fā)癢、剌痛或蟻走感。出現(xiàn)興奮、煩躁、恐懼，對外界刺激如風、水、光、聲等異常敏感。

2．2“恐水”癥狀，伴交感神經(jīng)興奮性亢進（流涎、多汗、心律快、血壓增高），繼而肌肉癱瘓或顱神經(jīng)癱瘓（失音、失語、心律不齊）3．實驗室檢查

3．1免疫熒光抗體法檢測抗原：發(fā)病第一周內(nèi)取唾液、鼻咽洗液、角膜印片、皮膚切片，用熒光抗體染色，狂犬病病毒抗原陽性。

3．2存活一周以上者做血清中和試驗或補體結(jié)合試驗檢測抗體、效價上升，曾接種過疫苗者其中和抗體效價需超過1：5000。

3．3死后腦組織標本分離病毒陽性或印片熒光抗體染色陽性或腦組織內(nèi)檢到內(nèi)基氏小體。4．病例分類

4．1臨床診斷病例：具備3.1加3.2.1或3.2.2 4．2確診病例:具備3.4.1加3.3的任一條.1

狂犬病知識熱點問答

什么是狂犬病?

狂犬病是由狂犬病毒引起的一種急性傳染病，人獸都可以感染，又稱恐水病、瘋狗病等?？袢《局饕趧游镩g傳播。該病主要是通過動物咬人時牙齒上帶的唾液中的狂犬病病毒侵入人體而受到感染?？袢∫坏┌l(fā)病，其進展速度很快，多數(shù)在3-5天，很少有超過10天的，病死率為100%。被狂犬咬傷，就肯定要得狂犬病嗎？

答：不一定，有學者統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)就是被真正的狂犬或其它瘋動物咬傷，且沒有采取任何預防措施，結(jié)果也只有30%－70%的人發(fā)病。被狂犬咬傷后是否發(fā)病有很多影響因素：

1.要看進入人體的狂犬病毒的數(shù)量多少，如果瘋狗咬人時處于發(fā)病的早期階段，它的唾液中所帶的狂犬病毒就比處于發(fā)病后期時少；

2.咬傷是否嚴重也影響被咬的人是否發(fā)病。大面積深度咬傷就比傷口很小的淺表傷容易發(fā)??；

3.多部位咬傷也比單一部分咬傷容易發(fā)病，且潛伏期較短。

4.被咬傷后正確及時的處理傷口，是防治狂犬病的第一道防線，如果及時對傷口進行了正確處理，和抗狂犬病暴露后治療，則可大大減少發(fā)病的危險。5.通過粘膜感染發(fā)病較咬傷皮膚感染發(fā)病難，而且病例較多呈抑郁型狂犬病。6.瘋動物咬傷頭、面和頸部等那些靠近中樞神經(jīng)系統(tǒng)的部位或周圍神經(jīng)豐富的部位，較咬傷四肢者的發(fā)病率和病死率要高。7.抵抗力低下的人較抵抗力強的人更易發(fā)病。被犬咬傷后，傷口如何處理？

1.被咬后立即擠壓傷口排去帶毒液的污血或用火罐撥毒，但絕不能用嘴去吸傷口處的污血。

2.用20%的肥皂水或1%的新潔爾滅徹底清洗，再用清水洗凈，繼用2%－3%碘酒或75%酒精局部消毒。

3.局部傷口原則上不縫合、不包扎、不涂軟膏、不用粉劑以利傷口排毒，如傷及頭面部，或傷口大且深，傷及大血管需要縫合包扎時，應(yīng)以不妨礙引流，保證充分沖洗和消毒為前提，做抗血清處理后即可縫合。

4.可同時使用破傷風抗毒素和其他抗感染處理以控制狂犬病以外的其他感染，但注射部位應(yīng)與抗狂犬病毒血清和狂犬疫苗的注射部位錯開。人發(fā)生狂犬病后都有哪些癥狀？

人被狂犬病毒感染的動物咬傷后，潛伏期無任何癥狀，緩慢漸進，臨床癥狀很少在20天內(nèi)發(fā)生，多數(shù)病例在30天后甚至4-6個月后才發(fā)病。

在狂犬病的早期，病人多有低熱、頭痛、全身發(fā)懶、惡心、煩躁、恐懼不安等癥狀。接著，病人對聲音、光線或風之類的刺激變得異常敏感，稍受刺激立即感覺咽喉部發(fā)緊。被病獸咬傷的傷口周圍，也有麻木、癢痛的異常感覺，手腳四肢仿佛有螞蟻在爬。

兩三天以后，病情進入興奮期。病人處于高度興奮的狀態(tài)。突出表現(xiàn)為極度恐怖，恐水、怕風，遇到聲音、光線、風等，都會出現(xiàn)咽喉部的肌肉嚴重痙攣。病人雖然非?？蕝s不敢喝水，喝了水也無法下咽，甚至聽到流水的聲音或者別人說到水，也會出現(xiàn)咽喉痙攣。嚴重的時候，病人還有全身疼痛性抽搐，導致呼吸困難?？袢〉牟∪?，神志大多數(shù) 清醒；但是，也有部分病人出現(xiàn)精神失常，說胡話。

興奮期約有兩三天后，病人變得安靜下來，但是，隨之出現(xiàn)全身癱瘓，呼吸和血液循環(huán)系統(tǒng)功能都會出現(xiàn)衰竭，迅速陷入昏迷，十幾個小時以后，就會死亡?？袢〉牟〕?，一般不超過6天。

恐水是多數(shù)狂躁型狂犬病特有的癥狀之一，恐水表現(xiàn)未在其他疾病中見到過，所以很具有證病性。

人被狂犬咬傷是不是幾十年后還會發(fā)生狂犬?。?/p>

一個人被狂犬咬傷后如果不及時采取預防措施，有些人會在十幾年以后發(fā)病，但是幾十年以后發(fā)病的報道尚缺乏科學依據(jù)?？袢《就ㄟ^哪些途徑進入人體并繁殖？

最主要的途徑就是感染了狂犬病的動物在咬傷人時，通過唾液使狂犬病毒進入人體，狂犬病毒還可以通過無損傷的正常粘膜進入人體，或帶有狂犬病毒的液體濺入眼睛，通過眼結(jié)膜進入人體，但以這種方式進入人體的例子要少得多，另外，通過吸入空氣中帶有狂犬病毒飛沫而感染的例子也很少見，只有空氣中狂犬病毒的濃度達到極高程度時，才可能發(fā)生。病毒在咬傷部位侵入，在局部組織中短時間停留，可到1-2周。病毒可從神經(jīng)肌肉交界處的神經(jīng)感受器或其他神經(jīng)組織細胞的神經(jīng)感受器，或暴露于粘膜淺表處的神經(jīng)感受器侵入鄰近的末梢神經(jīng)。人與人接觸能傳播狂犬病嗎？

人與人的一般接觸不會傳染狂犬病，理論上只有發(fā)了病的狂犬病人咬了健康人，才有使被他咬傷的人得狂犬病的可能，發(fā)了病的狂犬病人或發(fā)病前幾天的人也有可能通過性途徑把狂犬病毒傳染給對方，狂犬病人污染了用具，他人再通過被污染的用具受到感染的可能性很小，狂犬病人的器官、組織、如角膜移植給健康人則有極高的危險性。

狂犬疫苗必須在被狂犬或可疑狂犬咬傷24小時以內(nèi)接種才有效嗎？

狂犬疫苗注射原則上是接種越早效果越好。但是，超過24小時注射疫苗，只要在疫苗生效前，也就是疫苗刺激機體產(chǎn)生足夠的免疫力之前人還沒有發(fā)病，疫苗就可以發(fā)揮效用，對暴露已數(shù)日數(shù)月而因種種原因一直未接種狂犬疫苗的人，只要能得到疫苗，也應(yīng)與剛遭暴露者一樣盡快給予補注射，爭取搶在發(fā)病之前讓疫苗起作用，這時，前一針或前兩針的接種劑量應(yīng)當加倍。如何才能知道自己接種的疫苗是否有效？

要想知道接種的疫苗是否生效，可在全程疫苗接種完后半個月左右檢查血清抗狂犬病毒抗體水平。如果血清抗狂犬病毒抗體是陰性，可再加強2-3注射針，可使抗體陽轉(zhuǎn)。再不陽轉(zhuǎn)時最好測定一下細胞免疫指標，一般而言，全程(5針)接種了合格的狂犬疫苗，尤其是并用血清后半個月以上仍未發(fā)生狂犬病，則狂犬疫苗免疫失敗的幾率極小，也就是說一般不會再發(fā)生狂犬病。年輕夫婦在接種狂犬病疫苗期間能否要孩子？

狂犬疫苗中沒有任何一種成分會影響人類生殖細胞的染色體，在基因水平上危害人類，也不會對胚胎或胎兒的智力發(fā)育和身體發(fā)育造成影響。因此年輕夫婦在接種狂犬疫苗期間可以不必顧慮，隨時都可以要小孩?？袢呙缬薪砂Y嗎？

考慮到狂犬病是致死性疾病，對高度危險的暴露者在權(quán)衡利弊的情況下，不存在禁忌癥，應(yīng)立即接種疫苗。在發(fā)生狂犬病危險性較小的情況下，如果正在感冒而有發(fā)燒者，可等體溫下來后立即接種。有嚴重變態(tài)反應(yīng)病史的人，在接種疫苗時應(yīng)備有腎上腺素等應(yīng)急藥物

用了類固醇、抗瘧疾藥物的病人應(yīng)增加疫苗劑量并在疫苗最后一針注射完以后半月，測定中和抗體效價，然后再視情況采取進一步措施，同樣為治療其他疾病而注射過免疫抑制藥物的病人也應(yīng)檢查中和抗體，以便證明疫苗是否疾病產(chǎn)生了足 夠的免疫效力。正在接種預防另一種疾病的疫苗，仍可注射狂犬病疫苗，但需要把接種部位錯開。

曾經(jīng)注射過狂犬疫苗的人又被犬咬傷還用再打針嗎？

對接受過暴露前或暴露后有效疫苗的全程接種者，如果一年內(nèi)再發(fā)生較輕的可疑接觸感染，可立即用肥皂水清洗傷口，同時密切觀察咬人的犬在10日內(nèi)是否發(fā)病而不必注射疫苗。一咬人犬發(fā)病，立即給被咬的人注射人用狂犬疫苗；如果是一年以后再被咬傷，可于當天、第3天各注射一針疫苗即可。對嚴重咬傷、以前接受過疫苗接種但時間較久，對疫苗的有效性有所懷疑者，則應(yīng)重新進行全程即5針疫苗的暴露后預防免疫，必要時應(yīng)包括使用狂犬病免疫球蛋白。寵物已注射過獸用狂犬病疫苗后咬了人，人還用打狂犬疫苗嗎？

寵物犬、貓已經(jīng)按規(guī)定足量接種了符合要求的獸用狂犬疫苗后，在疫苗的免疫期內(nèi)，人被這樣的犬輕微咬傷，可以只進行傷口局部的清洗消毒，不用注射人用狂犬疫苗。但是若咬傷嚴重的，或者成年犬沒有打夠針數(shù)，或者疫苗接種早已過了免疫期、疫苗不合格或者失效，人就最好進行人用狂犬疫苗的接種才比較安全。

小貓、小狗要打狂犬病預防針嗎？怎樣打針？

三個月內(nèi)的小貓、小狗不用打狂犬病預防針，待到了三個月大時，可按規(guī)定的注射程序進行免疫?？袢〉臐摲谑嵌嚅L？

一個人從遭到某種病原體的感染開始到表現(xiàn)出該種疾病的癥狀，這段時間叫作該種疾病的潛伏期。狂犬病的潛伏期一般是半個月到三個月，多數(shù)病例的潛伏期集中在30-90天，超過1年者不足1%，個別可以達到14年、19年。短于15天，超過1年以上者均為罕見，潛伏期在一年以內(nèi)的可占到總病例的99%以上。人以及不同動物預防狂犬病時使用的狂犬病疫苗能交叉使用嗎？

不能交叉使用，因為人用的是病毒已經(jīng)被殺死了的疫苗，而動物用的狂犬病疫苗大多是毒力減弱的活毒疫苗，而且其毒力對某一種動物是否適宜是經(jīng)過多次實驗后確定的，適用于牛的狂犬疫苗不一定能用于羊和貓，我們只能根據(jù)疫苗所附的使用說明書來使用。哪些動物會感染狂犬病？

各種家畜、家禽及小哺乳動物均對狂犬病有易感性，各種野生動物也能感染，總之，幾乎所有的溫血動物，包括禽類都可感染狂犬病。一種動物對同種動物傳染的狂犬病更易感。

動物對狂犬病病毒的敏感性如下： 最敏感：狐貍、山狗、效狼、豺、狼、袋鼠和棉鼠。

敏感：地鼠、臭鼬、浣熊、貓鼬、蝙蝠、貓鼬、豚鼠、兔和其他嚙齒類。中度敏感：狗、牛、馬、綿羊和靈長類。低度敏感：負鼠?？袢《镜牡挚沽妴?？

狂犬病毒對外界環(huán)境條件的抵抗力并不強，一般的消毒藥、加熱和日光照射都可以使它失去活力，狂犬病毒對肥皂水等脂溶劑、酸、堿、45%-70%的酒精、福爾馬林、碘制劑、新潔爾滅等敏感，但不易被來蘇水滅活，磺胺藥和抗生素對狂犬病毒無效，冬天野外病死的狗腦組織中的病毒在4℃下可保存幾個月，對干燥、反復凍融有一定的抵抗力。

不同廠家，不同批號的狂犬疫苗能交叉使用嗎？

一般來說不主張在一個療程中用兩個類型、兩個廠家、甚至兩個批號的狂犬疫苗。特別是生產(chǎn)廠家怕注射中萬一出現(xiàn)問題，不好判斷是哪一個廠家生產(chǎn)的產(chǎn)品出現(xiàn)的問題，以便分清責任。但是經(jīng)過許多觀察，證實在迫不得已時可以替用。

瘋動物以及被瘋動物咬傷的家畜肉、奶能食用嗎？

確認為狂犬病的動物的肉不能吃，而應(yīng)當焚燒或深埋，因為該動物的體內(nèi)已經(jīng)廣泛存在有狂犬病毒，有可能在宰殺過程中通過手上的微小傷口感染人。

被患有狂犬病的瘋動物咬傷的其他家畜，如在7天內(nèi)把咬傷處的肉剔除之后(范圍應(yīng)盡量大一些)，其余的肉還是可以吃的。但手上有傷口的人不要操刀，剔下的肉要燒毀或深埋。

瘋動物和被其咬傷的家畜的奶，處理原則與肉是一樣的。

狂犬病的臨床表現(xiàn)

人的狂犬病極大多數(shù)是由帶狂犬病毒的動物咬傷（抓傷）后而感染發(fā)病。潛伏期短到10天，長至2年或更長，一般為31－60天，15％發(fā)生在3個月以后，視被咬部位距離中樞神經(jīng)系統(tǒng)的遠近和咬傷的程度（感染病毒的劑量）而異。

狂犬病是嗜中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病，往往有一個短的前驅(qū)期，約1－4天，表現(xiàn)為中度發(fā)熱、不適、食欲消失、頭痛、惡心等；然后進入神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀期，約2－20天，出現(xiàn)應(yīng)激性增高，胸部壓迫感、胸痛、氣流恐怖癥（用風吹面部時會引起咽喉部肌肉痙攣），這是一種典型的癥狀，有助于診斷。傷口部位有疼痛或各種異樣的感覺,有的病人伴有對光、噪音和感覺刺激的應(yīng)激性增高，通常表現(xiàn)有肌張力增高和面部肌肉肌攣。交感神經(jīng)系統(tǒng)病損后出現(xiàn)多汗、流涎、狂燥行為、焦慮、痙攣性痛性肌肉收縮，在吞咽時咽喉等部位的肌肉痙攣而致怕飲水，故又稱恐水癥。在疾病的不同時期可以出現(xiàn)麻痹癥狀（上升性麻痹），特別是由蝙蝠傳染的狂犬病更常見；在癥狀出現(xiàn)后0－14天內(nèi)，病人往往在痙攣后出現(xiàn)繼發(fā)性呼吸和心衰竭，昏迷而死亡。

狂犬病

狂犬病由狂犬病病毒引起，人類也會因被狂犬咬傷而感染，其他感染本病的溫血動物如貓、狼、狐等也可傳播。其特征性癥狀是恐水現(xiàn)象，即飲水時，患者會出現(xiàn)吞咽肌痙攣，不能將水咽下，隨后患者口極渴亦不敢飲水，故又名恐水癥。資料顯示，狂犬病曾光顧過世界上１００多個國家，奪走過數(shù)千萬人的生命。

人的狂犬病絕大多數(shù)是由帶狂犬病毒的動物咬傷（抓傷）而感染發(fā)病。潛伏期短到１０天，長至２年或更長，一般為３１天至６０天，１５％發(fā)生在３個月以后，視被咬部位距離中樞神經(jīng)系統(tǒng)的遠近和咬傷程度，或感染病毒的劑量而異。狂犬病病死率極高，一旦發(fā)病幾乎全部死亡，全世界僅有數(shù)例存活的報告。但被狂犬咬傷后，若能及時進行預防注射，則幾乎均可避免發(fā)病。因此，大力普及狂犬病知識，使被咬傷者能早期接受疫苗注射非常重要?？袢”椴加谌澜?，中國仍時有發(fā)生。因野生動物中也存在本病，故要徹底消滅非常困難，但若能管理好家犬則可大大減少發(fā)病。

第三篇：多發(fā)性骨髓瘤化療方案

多發(fā)性骨髓瘤化療方案 日期：2010-6-30 點擊：1511

多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma, MM），是骨髓內(nèi)漿細胞異常增生的一種惡性腫瘤，以分泌單克隆免疫球蛋白（M蛋白）為主要特征?；煵荒苤斡鶰M，也不能阻止意義未明單克隆丙種球蛋白血癥（MGUS）、冒煙型多發(fā)性骨髓瘤（SMM）、孤立性漿細胞瘤的轉(zhuǎn)化與發(fā)展，I期MM不能從早期治療中獲益，而長期化療增加繼發(fā)性白血病、MDS的發(fā)生率，還可導致免疫低下、臟器功能損害，因此當骨髓瘤進展至II期以上才進行化療為基礎(chǔ)的系統(tǒng)性治療。系統(tǒng)治療的目的是降低腫瘤負荷、緩解癥狀、達到穩(wěn)定的平臺期，方法多采用常規(guī)劑量化療，配合雙磷酸鹽藥物。也可以選擇大劑量化療(HDT)±ASCT，此外，值得注意的是準備移植的患者在采集自身造血干細胞之前不能使用烷化劑。

二、化療方案

1．初治常規(guī)劑量化療

初治常規(guī)劑量化療方案包括MP方案、VAD方案、DEX方案、Thal/DEX方案、DVD方案等。（1）MP方案：MM的標準治療方案 MEL 8mg/m2/天 第1-4天 pred 60mg/m2/天 第1-4天 每4-6周重復，總有效率40-60%。（2）以烷化劑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療 ①VBMCP/M2方案

VCR 1.2mg/m2 /天 第1天 iv BCNU 20mg/m2 /天 第1天 iv MEL 8mg/m2 /天 第1-4天 po CTX 400mg/m2 /天 第1天 iv Pred 60mg/m2 /天 第1-14天 po 每35天重復，有效率70%左右。②VMCP方案 VCR+MEL+CTX+Pred ③ABCM方案 ADM+BCNU+CTX+MEL（3）VAD及相關(guān)方案： ①VAD方案

VCR 0.4mg/天 CT24小時 第1-4天 ADM 9mg/天 CT24小時 第1-4天

Dex 20mg/m2 /天 po 第1-4 9-12 17-20天

VAD方案緩解率55-84%，腎功能不全，血細胞減少，需迅速降低瘤負荷如高鈣血癥、腎衰竭、神經(jīng)受壓、擬采集干細胞行ASCT，可首選VAD方案 ②VAD類似方案：

以其他蒽環(huán)類藥物替代ADM，如IDA、MIT、脂質(zhì)體阿霉素(CAELYX)。以甲潑尼松(mePDNL)替代Dex，減少皮質(zhì)激素相關(guān)毒性。VAMP(VCR ADM mePDNL)。

C-VAMP(兩療程VAMP之間加用CTX)。

【有問必答】 來源：血液健康網(wǎng) VID(VCR IDA Dex)。DVD(CAELYX VCR Dex)。（4）大劑量Dex(HDD)20mg/m2 /天 第1-

4、9-

12、17-20天，間歇14天重復，3療程評價療效，總有效率43%，適用于高鈣血癥、血細胞減少、因病理性骨折需同時放療者、不適用于細胞毒藥物和腎功能受損患者。

2．維持治療

對于化療接近完全緩解、IgA和輕鏈型MM在達到緩解后應(yīng)繼續(xù)維持治療，而其他進入穩(wěn)定/平臺期的MM是否進行維持治療有爭議，目前多不主張以細胞毒藥物進行維持治療，有報道皮質(zhì)激素和IFN-α可延長部分患者的緩解期。

3．難治復發(fā)MM的挽救治療

難治復發(fā)MM的挽救治療方案包括大劑量Dex、大劑量MEL、大劑量CTX、VAD、含VP16方案、反應(yīng)停與化療聯(lián)合、bcl-2反核苷酸、三氧化二砷、自體干細胞移植、生物治療等。

4．蛋白酶體抑制劑——萬珂（Velcade）

蛋白酶體(Proteasome)是催化細胞漿和細胞核內(nèi)蛋白水解的主要蛋白酶，蛋白被蛋白酶體降解之前需要通過泛素-蛋白酶體途徑（UPP）被泛素化。高等真核生物細胞中的蛋白酶體為26S蛋白酶體，它可以高效并高度選擇性地降解細胞內(nèi)蛋白質(zhì)，包括細胞周期調(diào)節(jié)蛋白蛋白、腫瘤抑制蛋白及轉(zhuǎn)錄因子等，與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展密切相關(guān)。Velcade可強效、可逆抑制蛋白酶體，直接引起腫瘤細胞凋亡并抑制腫瘤細胞NF-κB途徑的活性，抑制MM細胞與骨髓基質(zhì)細胞黏附，抑制IL-6生成及其在細胞間的傳導，抑制血管生成素生成、表達，抑制其他一些與細胞凋亡相關(guān)的因子的表達、作用。

Velcade單藥方案 ：1.3 mg/m2 IV 第 1, 4, 8, 11天，持續(xù)8個循環(huán)，達完全緩解后, 再用2個循環(huán)。有效率為27%。責任編輯：雪語

第四篇：ICD-10精神分裂癥診斷標準

ICD-10中精神分裂癥診斷標準

1、癥狀標準：具備下述（1）-（4）中的任何一組（如不甚明確常需兩個或多個癥狀）或（5）-（9）至少兩組癥狀群中的十分明確的癥狀。

1)思維鳴響、思維插入、思維被撤走及思維廣播。

2)明確涉及軀體或四肢運動，或特殊思維、行動或感覺的被影響、被控制或被動妄想、妄想性知覺。

3)對患者的行為進行跟蹤性評論，或彼此對患者加以討論的幻聽，或來源于身體某一部分的其他類型的幻聽。

4)與文化不相稱且根本不可能的其他類型的持續(xù)性妄想，如具有某種宗教或政治身份，或超人的力量和能力。

5)伴轉(zhuǎn)瞬即逝或未充分形成的無明顯情感內(nèi)容的妄想，或伴有持久的超價觀念，或連續(xù)數(shù)周或數(shù)月每日均出現(xiàn)的任何感官的幻覺。

6)思潮斷裂或無關(guān)的插入語，導致言語不連貫，或不中肯或語詞新作。

7)緊張性行為，如興奮、擺姿勢，或蠟樣屈曲、違拗、緘默及木僵。

8)陰性癥狀，如顯著情感淡漠、言語貧乏、情感遲鈍或不協(xié)調(diào)，常導致社會退縮及社會功能下降，但需澄清這些癥狀并非由抑郁癥或神經(jīng)阻滯劑治療所致。

9)個人行為的某些方面發(fā)生顯著而持久的總體性質(zhì)的改變，表現(xiàn)為喪失興趣、缺乏目的、懶散、自我專注及社會退縮。

2、病程標準：特征性癥狀在至少1個月或以上時期的大部分時間內(nèi)肯定存在以上1~4癥狀至少1個，或5~10至少2組癥狀群中的十分明確的癥狀。

3、排除標準：有三條。

（1）存在廣泛情感癥狀（抑郁、躁狂）時，就不應(yīng)作出精神分裂癥的診斷，除非明確

分裂癥的癥狀早于情感癥狀出現(xiàn)。（排除心境障礙）

（2）分裂癥的癥狀和情感癥狀一起出現(xiàn)，程度均衡，應(yīng)診斷分裂情感性障礙。

（3）嚴重腦病、癲癇、藥物中毒或藥物戒斷狀態(tài)應(yīng)排除。

4、鑒別診斷：（舉例）

1)神經(jīng)衰弱:病人的自知力是完全存在的，病人自己完全了解自己病情的變化和處境，甚至還對自己的病情做出過重的評價，情感反應(yīng)強烈，積極要求治療。

2)強迫性神經(jīng)癥: 患者能認識到強迫癥狀源于自身，嚴重干擾了自己的日常生活、學習和工作。為此感到十分苦惱，并企圖加以排除和對抗，迫切要求治療

3)抑郁癥: 病人的情緒是發(fā)自內(nèi)心的，并非受幻覺和妄想的影響，常伴有自卑、自責等，內(nèi)心體驗深刻，思維常是遲鈍的，整個精神活動是協(xié)調(diào)的，可以伴有幻覺和妄想，但經(jīng)過治療，很快可以消失的。

4)躁狂癥: 情感反應(yīng)活躍、甚至高漲、生動、有感染力，情感表現(xiàn)無論悲喜哀樂均與思維內(nèi)容相一致 與周圍環(huán)境的接觸、與周圍人接觸主動、洞察反應(yīng)敏捷，動作增加，思維奔逸。

5)偏執(zhí)型精神分裂癥 : 妄想常較荒謬、離奇、泛化，常伴有幻覺，此外，情感反應(yīng)不協(xié)調(diào)，起病年齡較早。無精神衰退是與精神分裂癥最大的不同。

6)反應(yīng)性精神病: 在持久的精神刺激下，也可以出現(xiàn)以妄想為主要表現(xiàn)的偏執(zhí)狀態(tài)。主動講述自己的不幸遭遇，以求得到周圍人的支持和同情，病態(tài)體驗在邏輯推理上接近正常人，并且情感反應(yīng)鮮明強烈。此外，病人接受心理治療的態(tài)度是主動的，精神癥狀隨著精神刺激的解除可逐漸減輕、消失。

注：其它診斷標準參考ICD-10精神與行為障礙分類（臨床描述與診斷要點）

第五篇：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：侵犯皮膚和多臟器的一種全身性自身免疫病。某些不明病因誘導機體產(chǎn)生多種自身抗體(如抗核抗體等)，導致：①自身抗體與相應(yīng)自身抗原結(jié)合為循環(huán)免疫復合物，通過III型超敏反應(yīng)而損傷自身組織和器官；②抗血細胞自身抗體與血細胞表面抗原結(jié)合，通過II型超敏反應(yīng)而損傷血細胞。

1985年，我國第二次全國風濕病會議后，應(yīng)用電腦和現(xiàn)代免疫技術(shù)相結(jié)合，制訂出新的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準，并經(jīng)國內(nèi)27個不同地區(qū)醫(yī)學院?；蚴〖夅t(yī)院驗證。該標準不僅與美國標準的敏感性及特異性十分近似，而且對早期或不典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷更優(yōu)于美國標準。

診斷標準一：1986年，中華醫(yī)學會風濕病學專題學術(shù)會議在上海召開，并制訂了我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準：

(1)蝶形紅斑或盤狀紅斑;(2)光敏感;(3)口腔黏膜潰瘍;(4)非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛;(5)胸膜炎或心包炎;(6)癲癇或精神癥狀;(7)蛋白尿、管型尿或血尿;(8)白細胞少于4x109/53或血小板少于100X109/升或溶血性貧血;(9)免疫熒光抗核抗體陽性;(10)抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞現(xiàn)象;(11)抗Sm抗體陽性;(12)C3降低;(13)皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性。

符合上述13項中任何4項或4項以上者，可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

診斷標準二：

臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。

實驗室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時末）。②白細胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性貧血。③蛋白尿（持續(xù)＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性）。⑥抗核杭體陽性。

凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為凝似病例，應(yīng)進一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診：

進一步的實驗檢查項目：

1．抗DNA抗體陽性（同位素標記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法）

2．低補體血癥和／或循環(huán)免疫復合物測定陽性（如PEG沉淀法），冷環(huán)蛋白側(cè)定法，抗補體性測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法）

3．狼瘡帶試驗陽性 4．腎活檢陽性 5．Sm抗體陽性

臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。